Лечение детей, больных артрогрипозом, с патологией тазобедренного сустава (обзор литературы)

The hip pathology in patients with arthrogryposis is observed in up to 90 % of cases, and it is represented by the hip contractures and dislocations. There is no generally accepted tactics of treatment of the said deformities for arthrogryposis in the world practice so far. The data of the native and foreign literature relating to the etiopathogenesis, clinical picture and classifications of the hip pathology, as well as the results of its conservative and surgical treatment analyzed in the work. Keywords : children, arthrogryposis, the hip dislocation, the hip contractures.

Термин артрогрипоз обозначает заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией и признаками поражения мотонейронов спинного мозга [6, 18, 23, 36].

Поражение тазобедренного сустава в виде вывиха и контрактур наблюдается от 28 до 90 % случаев [22, 25, 27, 30, 31, 35, 40, 42, 43, 45, 47, 49-51].

Контрактуры тазобедренного сустава выявляются в 65-90 % случаев [25, 27, 43].

Дети, больные артрогрипозом, с патологией тазобедренного сустава рождаются в 40-50 % случаев в ягодичном предлежании [8, 46]. При рождении в 15 % наблюдений отмечаются переломы бедра из-за порочного положения нижних конечностей [46].

Вывих бедра относят к группе тератогенных. Он занимает первое место среди всех вывихов различной локализации у больных артрогрипозом и встречается в 13,5-58 % наблюдений [1, 7, 10, 11, 15, 27, 30]. Причинами его развития являются дефект первичной закладки и последствия тракции контрагированных мышц, окружающих тазобедренный сустав [4, 8-10, 14, 17, 2931, 35, 43, 46, 50, 51].

Наиболее часто (в 55-76 % случаев) выявляется двусторонний вывих бедра [8, 9, 29].

Тазобедренный сустав у больных с вывихом бедра недоразвит. Вертлужная впадина диспластична, имеет неправильную треугольную или яйцевидную форму.

Капсула тазобедренного сустава плотная, фиброзно-перерожденная, спаянная с головкой, шейкой бедра и подвздошной костью. Собственная связка головки бедра гипертрофирована, суставная жидкость отсутствует. Характерно раннее формирование неоартрозов. Шейка бедренной кости укорочена, отмечается ее избыточная антеверсия и увеличение шеечно-диафизарного угла. Мышцы, окружающие тазобедренный сустав, укорочены и фиброзно-перерождены [8, 11].

Существуют немногочисленные работы, посвященные вопросу классификации патологии тазобедренного сустава у больных с артрогрипозом.

Классификацию контрактур тазобедренного сустава предложила Л.Е. Розовская (1967), которая разделила их на сгибательно–отводящие и сгибательно–приводящие, каждая из которых сочетается с различной степени выраженности наружно–ротационной контрактурой [13].

L.M. Brown с соавторами (1980) различные варианты деформаций конечностей у больных артрогрипозом связывали с поражением мотонейронов передних рогов шейного и поясничного утолщений спинного мозга, выделив 6 типов деформаций. Поражение тазобедренного сустава авторы отмечали при 3 типе (сегменты L4, L5, S1), который характеризуется сгибательно-приводящей контрактурой тазобедренного сустава с вывихом бедра (или без него), разгибательной контрактурой коленного сустава и эквино-варусной деформацией стопы; при 5 типе (сегменты L3, L4, частично S1-S2) – сгибательно-

Ш Батькин С.Ф., Агранович О.Е., Барсуков Д.Б. Лечение детей, больных артрогрипозом, с патологией тазобедренного сустава (обзор литературы) // Гений ортопедии. 2015. № 3. С. 70-75.

отводящей контрактурой тазобедренного и сгибательной контрактурой коленного суставов, эквино-варусной деформацией стопы и при 6 типе (сегменты L4-L5) – сгибательной контрактурой тазобедренного сустава, разгибательной контрактурой коленного сустава, эквинусной деформацией стопы [20].

G.D. McEwen (1982) разделил патологию тазобедренного сустава на 4 группы в зависимости от возможности сохранения ягодичными мышцами баланса тела. К 1 и 2 группе были отнесены больные с тугоподвиж-ностью тазобедренного сустава, способные и, соответственно, неспособные сохранить баланс тела. Больные с вывихом бедра, способные или неспособные сохранить баланс тела, были включены в 3 и 4 группы [39].

F. Grill (1990) выделил 4 типа поражения тазобедренного сустава при артрогрипозе. К 1 типу автор относил отводяще-наружно-ротационную контрактуру, объем движения в таких суставах различен – от плохого до достаточно хорошего. Ко 2 типу относилась сги-бательно-отводяще-наружно-ротационная контрактура тазобедренного сустава (по типу «лягушки»). Этот тип контрактуры крайне ригиден. При 3 типе, который характеризовался сгибательно – приводящей контрактурой тазобедренного сустава, разгибательной контрактурой коленного сустава, часто наблюдался вывих бедра. При 4 типе, проявляющимся разгибательными контрактурами тазобедренного и коленного суставов, вывих бедра также встречался [29].

L.T. Staheli с соавторами (2008) всю патологию тазобедренного сустава у больных артрогрипозом разделили на вывих бедра и изолированные контрактуры тазобедренного сустава (сгибательную, отводящую и наружно-ротационную) [46].

Е.В. Петрова (2007) выделила 3 степени тяжести деформации тазобедренного сустава. Легкая степень тяжести определялась при сгибательно-приводящей контрактуре – дефицит разгибания до 20°, отведения – до 25°; при отводяще-наружно-ротационной контрактуре возможно приведение и внутренняя ротация от 10° до 20°, без вывихов и подвывихов бедра. Средняя степень тяжести: при сгибательно-приводящей контрактуре – дефицит разгибания от 30° до 40°, отведения от 25° до 40°; при отводяще-наружно-ротационной контрактуре – наружная ротация и отведение составляют до 90° поддаются пассивной коррекции от 60° до 70°. При данной степени тяжести контрактуры могли сочетаться с подвывихом и вывихом бедра. Поражение тяжелой степени характеризовалось вывихом бедра в сочетании с ригидной сгибательно-приводящей или отводяще-наружно-ротационной контрактурами [11].

Лечение больных артрогрипозом с патологией тазобедренного сустава представляет значительные трудности, так как исходы лечения далеко не всегда являются удовлетворительными [10, 14, 29, 44].