Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (ЛХ) является злокачественной В-клеточной лимфомой. Заболеваемость составляет 2,2 - 2,7 случаев на 100 000 населения. Чаще болеют молодые пациенты от 20 до 35 лет. Этиология заболевания не вполне ясна, возможно, что вирус Эпштейна-Барр имеет этиологическое и патогенетическое значение в развитии опухоли. Большой вклад в изучение опухоли внесли Т. Ходжкин, К. Штернберг, Д. Рид и С.Е. Березовский. Клетки лимфомы Ходжкина имеют уникальный иммунофенотип: отсутствие В-клеточных маркеров и наличие CD30. ЛХ имеет своеобразное гистологическое и клеточное строение: на долю опухолевых клеток приходится не более 2%. Вся остальная масса опухоли представлена доброкачественным микроокружением. Для лимфомных клеток характерны хромосомные аберрации локуса 9p24.1 и гиперэкспрессии генов, содержащихся в этой области, включая PD-L1, PD-L2 и JAK2. Эти особенности привели к созданию направления иммунотерапии в лечении лимфомы Ходжкина. Для клинической картины характерно увеличение различных групп лимфоузлов, при распространенных стадиях часто наблюдаются В-симптомы. ЛХ относится к химиочувствительным опухолям. В результате терапии первой линии (режимы химиотерапии ABVD или BEACOPP) удается вылечить до 85-90% пациентов с локальными стадиями и до 65-70% с распространенными стадиями лимфомы. Снизить токсичность химиотерапевтических режимов позволяет эскалационная или деэскалационная ПЭТ-адаптированная терапия. При рецидивах хороших результатов (50% длительных ремиссий) удается добиться с помощью резервных платиносодержащих схем с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (аутоРТПХ). В последние годы в первую и вторую линию терапии активно внедряют таргетный препарат (иммуноконъюгат брентуксимаб ведотин) или ингибиторы иммунных контрольных точек, что позволило снизить токсичность и улучшить эффективность терапии. У пациентов с высоким риском рецидива проводят поддерживающую терапию брентуксимабом ведотином. При рецидивах после аутоТГСК может быть полезна иммунотерапия: ингибиторы иммунных контрольных точек (ИКТ) или аллоТГСК. Следует помнить, что ИКТ следует применять с осторожностью, так как они могут вызывать аутоиммунные осложнения, а после аллоТГСК - индуцировать реакцию «трансплантат- против-хозяина». Таким образом, в настоящее время имеется большой арсенал химиотерапевтических, таргетных и иммунных опций для терапии ЛХ. Эта лимфома стала излечима для большинства пациентов.