Лёгочная артериальная гипертензия как ведущий признак ряда редких заболеваний
Автор: Цаллагова Земфира Сергеевна, Лазуткина Валентина Кирилловна
Журнал: Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России @vestnik-rncrr
Рубрика: Лучевая диагностика
Статья в выпуске: 1 т.10, 2010 года.
Бесплатный доступ
Цель работы - сопоставление рентгенологических и морфологических изменений в легких при таких редких заболеваниях, как первичная (идиопатическая) легочная гипертензия, легочная вено-окклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиоматоз, ведущим проявлением которых явилась легочная артериальная гипертония. Материал и методы: проанализированы результаты традиционного рентгенологического и морфологического исследований 78 больных (49 женщин и 29 мужчин (средний возраст 33±4,2 лет). Результат: рентгенологически выявлено несколько типов изменения легочного рисунка в виде: диффузного его обеднения; обеднения только на периферии при сохранении его в центральных отделах; своеобразного «хаотического» строение - петлистость, сетчатость в центральных отделах, с сохранением, но некоторым обеднением, на периферии. Легочный ствол и нисходящая ветвь правой легочной артерии были расширены. Размеры сердца умеренно увеличены. Изредка легочный рисунок не был изменен, отсутствовали и проявления легочной артериальной гипертензии, что затрудняло прижизненную диагностику заболевания. Морфологическая верификация диагноза осуществлялась по данным аутопсии: наличие как избытка тонкостенных капиллярно-венулярных сосудов с их пролиферацией в стенку ветвей легочных артерий и вен, бронхиол и альвеол, так и участков облитерированных сосудов с плексиформным или тромбэмболическим типом поражения.
Первичная легочная гипертензия, легочный рисунок, пролиферация сосудов, морфологический тип, вено-окклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиматоз
Короткий адрес: https://sciup.org/14955179
IDR: 14955179
Список литературы Лёгочная артериальная гипертензия как ведущий признак ряда редких заболеваний
- Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия//Москва, «Нолидж» -1999, С.140.
- Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. The pathology of pulmonary veno-occlusive disease.//Virchows Arch [Pathol. Anat] -1974; 364:69-79.
- Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Сapilary hemangiomatosis of the lungs.//Histopathology.-1978; 2:401-406.
- Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Takahashi T. Pulmonary veno-occlusive disease: involument of the pulmory arteries and review of literature.//Human Pathology. -1985.-vol. 16. P. 1033-1041.
- Heath D, Reid R. Invasive pulmonary haemangiomatosis.//Br. J. Dis Chest.-1985; 79:284-294.
- Magee F., Wright J.L., Kay M. et al. Pulmonary capillary haemangiomatosis of the lungs.//Am Rev Resp Dis.-1985; 132:922 -925.
- Vevaina J.R., Mark EJ. Thoracic hemangiomatosis masquerading as intestitial lung disease//Chest. -I988; 93:657 -659.
- Faber C.N, Yousem S.A, Dauber J.H. Pulmonary capillary hemangiomatosis//Am. Rev.Respir.Dis. -1989; 140:808-813.
- Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during life.//Histopathology -1989; 14:212 -214.
- Pietra G., Edwards W., Kay M. et all. Hystopathology of primary pulmonary Hypertension//Circulation. -1989. -vol. 80. P. 1198-1206
- White C.W, Sondheimer H.M., Crouch E.C. Treatment of pulmonary hemangiomatosis with recombinant interferon alfa-2-a//N.Engl.J.Med. -1989:320:1197-200.
- Domingo C, Encabo B, Roig J. Pulmonary capillary hemangiomatosis: report of a case and review of the literature.//Respiration -1992; 59:178-80
- Rubin L. Pathology and pathophysiology of primary pulmonary hypertension//Am.J.Cardiol.-1995. -v.75. (suppl.). -P.51A -54A.
- Primary pulmonary hypertension. Report on a WHO Symposium, Evian, France, September 6-10, 1998, World Health Organization.(Eds. By Stuart Rich).
- Dufour B, Maitre S, Humbert M. High-resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease.//Am. J. Roentgenon -1998;171:1321 -1324.
- Sean Gaine. Pulmonary Hypertension//JAMA., December 27, -2000. -vol. 284., -P. 3160-3168.
- Havlik DM, Massie LW, Williams WL. Pulmonary capillary hemangiomatosis-like foci.//Am.J.Clin Pathol. -2000;1l3:655-662.
- Unterborn J, Mark E.J. Case records of the Massachusetts General Hospital: weekly clinicopathological exercises//N Engl. J. Med. -2000 343:1788-1796.
- Loscalzo J. Genetic clues to the cause of primary pulmonary.//N. Engl. J.Med.-2001, Vol.345. P. 367-371.
