Лёгочная артериальная гипертензия как ведущий признак ряда редких заболеваний
Автор: Цаллагова Земфира Сергеевна, Лазуткина Валентина Кирилловна
Журнал: Вестник Российского научного центра рентгенорадиологии Минздрава России @vestnik-rncrr
Рубрика: Лучевая диагностика
Статья в выпуске: 1 т.10, 2010 года.
Бесплатный доступ
Цель работы - сопоставление рентгенологических и морфологических изменений в легких при таких редких заболеваниях, как первичная (идиопатическая) легочная гипертензия, легочная вено-окклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиоматоз, ведущим проявлением которых явилась легочная артериальная гипертония. Материал и методы: проанализированы результаты традиционного рентгенологического и морфологического исследований 78 больных (49 женщин и 29 мужчин (средний возраст 33±4,2 лет). Результат: рентгенологически выявлено несколько типов изменения легочного рисунка в виде: диффузного его обеднения; обеднения только на периферии при сохранении его в центральных отделах; своеобразного «хаотического» строение - петлистость, сетчатость в центральных отделах, с сохранением, но некоторым обеднением, на периферии. Легочный ствол и нисходящая ветвь правой легочной артерии были расширены. Размеры сердца умеренно увеличены. Изредка легочный рисунок не был изменен, отсутствовали и проявления легочной артериальной гипертензии, что затрудняло прижизненную диагностику заболевания. Морфологическая верификация диагноза осуществлялась по данным аутопсии: наличие как избытка тонкостенных капиллярно-венулярных сосудов с их пролиферацией в стенку ветвей легочных артерий и вен, бронхиол и альвеол, так и участков облитерированных сосудов с плексиформным или тромбэмболическим типом поражения.
Первичная легочная гипертензия, легочный рисунок, пролиферация сосудов, морфологический тип, вено-окклюзионная болезнь, легочный капиллярный гемангиматоз
Короткий адрес: https://sciup.org/14955179
IDR: 14955179
Pulmonary arterial hypertension as a chief sign rows rare diseases
Aim: comparative analysis of roentgenological and morphological symptomatologys of such rare medical condition as primary idiopathic pulmonary hypertension, pulmonary vein-occlusion disease, pulmonary capillary hemangiomatosis with the chief sign - pulmonary arterial hypertension. Material and methods: x-ray and morphological data of 78 patients was analysed (49 female and 29 male; mean age: 33±4,2) Results: Several patterns of pulmonary vascularity changes were identified: patients had diffuse vascular abnormalities (oligemia and rapidly tapering vessels); patients had only peripheral vascular abnormalities, pulmonary vasculature pattern in the central lung zone was not modified; pulmonary peripheral vasculature remained intact in cases with peculiar chaotic pattern in the form of reticulation and looping. Pulmonary trunk and right descending branch of pulmonary artery dilation, moderate cardiomegaly. The series cases were characterised by the absence of manifestations of pulmonary vasculature and hypertension, which complicated life-time diagnosis of the condition. Morphological verification of the diagnosis was based on autopsy findings: presence both, surplus of thin-walled capillary-sized vessels that proliferated the adventitia of pulmonary arteries and veins, bronchioles and alveolus, and foci of the obliterated vessels with plexoform or tromboembolic types lesion.
Список литературы Лёгочная артериальная гипертензия как ведущий признак ряда редких заболеваний
- Беленков Ю.Н., Чазова И.Е. Первичная легочная гипертензия//Москва, «Нолидж» -1999, С.140.
- Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. The pathology of pulmonary veno-occlusive disease.//Virchows Arch [Pathol. Anat] -1974; 364:69-79.
- Wagenvoort C.A., Beetstra A., Spijker J. Сapilary hemangiomatosis of the lungs.//Histopathology.-1978; 2:401-406.
- Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Takahashi T. Pulmonary veno-occlusive disease: involument of the pulmory arteries and review of literature.//Human Pathology. -1985.-vol. 16. P. 1033-1041.
- Heath D, Reid R. Invasive pulmonary haemangiomatosis.//Br. J. Dis Chest.-1985; 79:284-294.
- Magee F., Wright J.L., Kay M. et al. Pulmonary capillary haemangiomatosis of the lungs.//Am Rev Resp Dis.-1985; 132:922 -925.
- Vevaina J.R., Mark EJ. Thoracic hemangiomatosis masquerading as intestitial lung disease//Chest. -I988; 93:657 -659.
- Faber C.N, Yousem S.A, Dauber J.H. Pulmonary capillary hemangiomatosis//Am. Rev.Respir.Dis. -1989; 140:808-813.
- Wagenaar S.S., Mulder J.J., Wagenvoort C.A. Pulmonary capillary haemangiomatosis diagnosed during life.//Histopathology -1989; 14:212 -214.
- Pietra G., Edwards W., Kay M. et all. Hystopathology of primary pulmonary Hypertension//Circulation. -1989. -vol. 80. P. 1198-1206
- White C.W, Sondheimer H.M., Crouch E.C. Treatment of pulmonary hemangiomatosis with recombinant interferon alfa-2-a//N.Engl.J.Med. -1989:320:1197-200.
- Domingo C, Encabo B, Roig J. Pulmonary capillary hemangiomatosis: report of a case and review of the literature.//Respiration -1992; 59:178-80
- Rubin L. Pathology and pathophysiology of primary pulmonary hypertension//Am.J.Cardiol.-1995. -v.75. (suppl.). -P.51A -54A.
- Primary pulmonary hypertension. Report on a WHO Symposium, Evian, France, September 6-10, 1998, World Health Organization.(Eds. By Stuart Rich).
- Dufour B, Maitre S, Humbert M. High-resolution CT of the chest in four patients with pulmonary capillary hemangiomatosis or pulmonary venoocclusive disease.//Am. J. Roentgenon -1998;171:1321 -1324.
- Sean Gaine. Pulmonary Hypertension//JAMA., December 27, -2000. -vol. 284., -P. 3160-3168.
- Havlik DM, Massie LW, Williams WL. Pulmonary capillary hemangiomatosis-like foci.//Am.J.Clin Pathol. -2000;1l3:655-662.
- Unterborn J, Mark E.J. Case records of the Massachusetts General Hospital: weekly clinicopathological exercises//N Engl. J. Med. -2000 343:1788-1796.
- Loscalzo J. Genetic clues to the cause of primary pulmonary.//N. Engl. J.Med.-2001, Vol.345. P. 367-371.
