Ортопедические, психологические, социальные и философские аспекты в решении проблемы лечения больных ахондроплазией по методу Илизарова

Автор: Дьячкова Галина Викторовна, Аранович Анна Майоровна, Дьячков Константин Александрович, Климов Олег Владимирович, Новиков Константин Игорьевич, Сутягин Илья Вячеславович

Журнал: Гений ортопедии @geniy-ortopedii

Рубрика: Оригинальные статьи

Статья в выпуске: 4, 2018 года.

Бесплатный доступ

Введение. Ахондроплазия относится к наиболее распространенным скелетным дисплазиям с укорочением конечностей, возможности для симптоматического лечения которой появились в 20 веке, благодаря методу Илизарова. Однако есть мнения, что у больных ахондроплазией имеются медицинские и хирургические возможности для увеличения роста, но показания для лечения не всегда однозначны, а психологические и социальные проблемы требуют дополнительного решения. Цель. Анализ собственных данных и сведений из литературы о возможностях, результатах и проблемах лечения методом Илизарова больных ахондроплазией. Материалы и методы. Проанализированы результаты лечения 750 больных ахондроплазией в возрасте от 4 до 23 лет, лечившихся в центре Илизарова с 1976 по 2017 год. Результаты. Отдаленные результаты лечения прослежены у всех больных. Во время контрольных осмотров изучали состояние удлиненного сегмента конечности методом рентгенографии, при необходимости применяли МРТ, МСКТ, УЗИ. Результаты обследования больных через 10-15 лет показали, что величина удлинения сохраняется, имеют место явления раннего остеоартроза в коленных и тазобедренных суставах, обусловленные исходными изменениями в них, полная перестройка бедренной и большеберцовой костей в зоне удлинения, нормальная анатомия и площадь поперечного сечения мышц, нормальная структура и толщина мышц голени...

Еще

Ахондроплазия, метод илизарова, удлинение конечностей, психология, социальные и философские аспекты

Короткий адрес: https://sciup.org/142216274

IDR: 142216274   |   УДК: 616.71-007.157-089.227.84:[101+159.9]   |   DOI: 10.18019/1028-4427-2018-24-4-465-473

Orthopaedic, psychological, social and philosophical aspects of achondroplasia patients treated with the Ilizarov method

Introduction Achondroplasia is the most common skeletal dysplasia with limb shortening that can be symptomatically be treated with the Ilizarov method developed in the 20th century. Achondroplasia patients were shown to have medical and surgical possibilities for height increase with indications being controversial, and psychological and social implications to be considered. Objective The purpose of the study was to review our own data and reported findings on possibilities, results and complications of Ilizarov treatment of achondroplasia patients. Material and methods Outcomes of 750 achondroplasia patients treated at the Kurgan Ilizarov Center between 1976 and 2017 were reviewed. The patients’age ranged from 4 to 23 years. Results Long-term outcomes were followed up in all the cases. Radiography was used to assess limb elongation at follow-ups and MRI, MSCT and US were optional. Ten-to-fifteen-year follow-ups showed persisted length gain, early osteoarthritis of the hip and knee joints due to baseline articular changes, completely restructured femur and tibia at the distraction site, normal anatomy and area of muscle cross-section, normal structure and thickness of tibial muscles...

Еще

Список литературы Ортопедические, психологические, социальные и философские аспекты в решении проблемы лечения больных ахондроплазией по методу Илизарова

  • Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем. Десятый пересмотр: пер. с англ./изд. ред. А.Г. Трушевская. М.: Медицина, 1995.
  • Regulation of ciliary function by fibroblast growth factor signaling identifies FGFR3-related disorders achondroplasia and thanatophoric dysplasia as ciliopathies/M. Kunova Bosakova, M. Varecha, M. Hampl, I. Duran, A. Nita, M. Buchtova, H. Dosedelova, R. Machat, Y. Xie, Z. Ni, J.H. Martin, L. Chen, G. Jansen, D. Krakow, P. Krejci//Hum. Mol. Genet. 2018. Vol. 27, No 6. P. 1093-1105 DOI: 10.1093/hmg/ddy031
  • Accurate diagnosis of a homozygous G1138A mutation in the fibroblast growth factor receptor 3 gene responsible for achondroplasia/N.L. Satiroglu-Tufan, A.C. Tufan, C.N. Semerci, H. Bagci//Tohoku J. Exp. Med. 2006. Vol. 208, No 2. P. 103-107.
  • Trotter T.L., Hall J.G,; American Academy of Pediatrics Committee on Genetics. Health supervision for children with achondroplasia//Pediatrics. 2005. Vol. 116, No 3. P. 771-783 DOI: 10.1542/peds.2005-1440
  • Дьячков К.А., Дьячкова Г.В., Корабельников М.А. Количественные рентгеноанатомические характеристики мышц у больных ахондроплазией различного возраста до и после удлинения нижних конечностей по данным КР, КТ, МРТ//Гений ортопедии. 2006. № 4. C. 50-54.
  • Дьячкова Г.В. Рентгенодиагностика состояния мягких тканей у больных ахондроплазией при удлинении конечностей по Илизарову//Вестник рентгенологии и радиологии. 1995. № 2. С. 46-49.
  • Daugherty A. Achondroplasia: Etiology, Clinical Presentation, and Management//Neonatal Netw. 2017. Vol. 36, No 6. P. 337-342 DOI: 10.1891/0730-0832.36.6.337
  • Klag K.A., Horton W.A. Advances in treatment of achondroplasia and osteoarthritis//Hum. Mol. Genet. 2016. Vol. 25, No R1. P. R2-R8 DOI: 10.1093/hmg/ddv419
  • Ахондроплазия: рук. для врачей/под ред. А.В. Попкова, В.И. Шевцова. М.: Медицина, 2001. 352 с.
  • Shirley E.D., Ain M.C. Achondroplasia: manifestations and treatment//J. Am. Acad. Orthop. Surg. 2009. Vol. 17, No 4. P. 231-241.
  • Wright M.J., Irving M.D. Clinical management of achondroplasia//Arch. Dis. Child. 2012. Vol. 97, No 2. P. 129-134 DOI: 10.1136/adc.2010.189092
  • Общебиологическое свойство тканей отвечать на дозированное растяжение ростом и регенерацией (эффект Илизарова): диплом № 355 (СССР)/Г.А. Илизаров. № ОТ-11271; заявл. 25.12.1985.; опубл. 23.04.1989, Бюл. № 15, 1 с. (Приоритет от 24.11.70).
  • Ilizarov G.A. Transosseus osteosynthesis. Theoretical and Clinical Aspects of the Regeneration and Growth of Tissue/Ed. S.A. Green. G.A. Ilizarov. Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 1992. 800 p DOI: 10.1007/978-3-642-84388-4
  • Leg lengthening by distraction osteogenesis using the Ilizarov apparatus: a novel concept of tibia callus subsidence and its influencing factors/A.K. Shyam, S.U. Singh, H.N. Modi, H.R. Song, S.H. Lee, H. An//Int. Orthop. 2009. Vol. 33, No 6. P. 1753-1759 DOI: 10.1007/s00264-008-0660-6
  • Кривоногова З.М., Новиков К.И. Динамика психологического статуса детей с ахондроплазией в процессе лечения по методу Илизарова//Новые технологии в медицине: тез. докл. науч.-практ. конф.: в 2 ч. Курган, 2000. Ч. 1. C. 150.
  • Treatment of varus deformities of the lower limbs in patients with achondroplasia and hypochondroplasia/A.A. Kaissi, S. Farr, R. Ganger, J.G. Hofstaetter, K. Klaushofer, F. Grill//Open Orthop. J. 2013. Vol. 7. P. 33-39 DOI: 10.2174/1874325001307010033
  • Postnatal soluble FGFR3 therapy rescues achondroplasia symptoms and restores bone growth in mice/S. Garcia, B. Dirat, T. Tognacci, N. Rochet, X. Mouska, S. Bonnafous, S. Patouraux, A. Tran, P. Gual, Y. Le Marchand-Brustel, I. Gennero, E. Gouze//Sci. Transl. Med. 2013. Vol. 5, No 203. P. 203ra124 DOI: 10.1126/scitranslmed.3006247
  • Early postnatal soluble FGFR3 therapy prevents the atypical development of obesity in achondroplasia/C. Saint-Laurent, S. Garcia, V. Sarrazy, K. Dumas, F. Authier, S. Sore, A. Tran, P. Gual, I. Gennero, J.P. Salles, E. Gouze//PLoS One. 2018. Vol. 13, No 4. P. e0195876 DOI: 10.1371/journal.pone.0195876
  • Клюшин М.Н. Психологический портрет больных ахондроплазией//Академический журнал Западной Сибири. 2006. № 3. С. 14-15.
  • Michel C.R. The philosophy of orthopedics//Acta Orthop. Belg. 1997. Vol. 63, No 2. P. 59-66.
  • Климов О.В., Аранович А.М. Повторное удлинение голени как этап реконструкции ОДС пациентов с ахондроплазией//Гений ортопедии. 2017. Т. 23, № 4. C. 401-404.
  • Аранович А.М., Климов О.В., Неретин А.С. Эргономические аспекты планирования реконструкции опорно-двигательного аппарата пациентов с ахондроплазией//Гений ортопедии. 2014. № 4. C. 72-75.
  • Неврологические осложнения при удлинении голени у больных ахондроплазией/А.В. Попков, А.М. Аранович, Е.В. Диндиберя, А.П. Шеин, О.В. Климов//Гений ортопедии. 2002. № 4. С. 64-67.
  • Новые профилактические мероприятия осложнений в процессе удлинения конечностей у больных ахондроплазией/К.И. Новиков, Т.И. Менщикова, А.М. Аранович, Н.В. Сазонова//Гений ортопедии. 2003. № 2. С. 65-68.
  • Осложнения и результаты лечения при удлинении голени у больных ахондроплазией/А.М. Аранович, Е.В. Диндиберя, О.В. Климов, А.А. Щукин//Актуальные вопросы детской травматологии и ортопедии: материалы науч.-практ. конф. детских травматологов-ортопедов России. СПб., 2004. C. 202-203.
  • Структура ошибок и осложнений при удлинении голени у больных ахондроплазией/А.В. Попков, А.М. Аранович, Е.В. Диндиберя, О.В. Климов, А.А. Щукин//Гений ортопедии. 2002. № 4. С. 38-40.
  • Early and late fracture following extensive limb lengthening in patients with achondroplasia and hypochondroplasia/H. Kitoh, K. Mishima, M. Matsushita, Y. Nishida, N. Ishiguro//Bone Joint J. 2014. Vol. 96-B, No 9. P. 1269-1273 DOI: 10.1302/0301-620X.96B9.33840
  • Changes in the range of motion of the lower limb joints during extensive tibial lengthening in achondroplasia/I. Kadono, H. Kitoh, K. Mishima, M. Matsushita, K. Sato, M. Kako, N. Ishiguro//J. Pediatr. Orthop. B. 2018. Vol. 27, No 6. P. 535-540 DOI: 10.1097/BPB.0000000000000526
  • Клюшин М.Н. Психопатологическая характеристика предоперационного периода у больных ахондроплазией. Клиника, диагностика и лечение больных с врожденными аномалиями развития: материалы Всерос. науч.-практ. конф. Курган, 2007. С. 92-94.
  • Мельникова С.А., Попков А.В., Свешников А.А. Психологические и личностные критерии состояния больных ахондроплазией при удлинении конечностей по Илизарову//Гений ортопедии. 1999. № 3. С. 88-93.
  • Nishimura N., Hanaki K. Psychosocial profiles of children with achondroplasia in terms of their short stature-related stress: a nationwide survey in Japan//J. Clin. Nurs. 2014. Vol. 23, No 21-22. P. 3045-3056.
  • Rohenkohl A.C., Bullinger M., Quitmann J. Quality of life in children, adolescents, and young adults with achondroplasia//Orthopade. 2015. Vol. 44, No 3. P. 212-218 DOI: 10.1007/s00132-014-3020-9
  • Living with achondroplasia -how do young persons with disproportional short stature rate their quality of life and which factors are associated with quality of life?/A.C. Rohenkohl, R. Sommer, S. Bestges, S. Kahrs, K.H. Klingebiel, M. Bullinger, J. Quitmann//Z. Kinder Jugendpsychiatr. Psychother. 2015. Vol. 43, No 6. P. 433-441 DOI: 10.1024/1422-4917/a000385
  • Lebensqualität junger Menschen mit Achondroplasie. Qualitativer Vergleich der Perspektiven von Betroffenen und Eltern/J. Quitmann, S. Witt, A. Rohenkohl, M. Bullinger, R. Sommer, R. Klingebiel, K.-H. Klingebiel, D. Bergs-Winkels//Monatsschrift Kinderheilkunde. 2014. Vol. 162, No 5. P. 428-434.
  • Living with achondroplasia in an average-sized world: an assessment of quality of life/S.E. Gollust, R.E. Thompson, H.C. Gooding, B.B. Biesecker//Am. J. Med. Genet. A. 2003. Vol. 120A, No 4. P. 447-458 DOI: 10.1002/ajmg.a.20127
  • Carter E.M., Davis J.G., Raggio C.L. Advances in understanding etiology of achondroplasia and review of management//Curr. Opin. Pediatr. 2007. Vol. 19, No 1. P. 32-37 DOI: 10.1097/MOP.0b013e328013e3d9
  • Gubin A.V., Borzunov D.Y., Malkova T.A. The Ilizarov paradigm: thirty years with the Ilizarov method, current concerns and future research//Int. Orthop. 2013. Vol. 37, No. 8. P. 1533-1539 DOI: 10.1007/s00264-013-1935-0
  • Contribution of G.A. Ilizarov to bone reconstruction: historical achievements and state of the art/A.V. Gubin, D.Y. Borzunov, L.O. Marchenkova, T.A. Malkova, I.L. Smirnova//Strategies Trauma Limb Reconstr. 2016. Vol. 11, No 3. P. 145-152.
  • Аранович А.М., Климов О.В., Диндиберя Е.В. Анатомо-функциональное состояние верхней конечности у больных ахондроплазией в отдаленные после удлинения плеча сроки//Гений ортопедии. 2006. № 1. C. 31-33.
Еще