Особенности неврологической клиники, диагностики и результаты хирургического лечения оссифицирующего лигаментоза шейного отдела позвоночника (болезни Форестье)

• ¹ Вв едение. В последнее время, согласно литературным данным и по нашим собственным наблюдениям, наметилось увеличение количества клинических случаев, связанных со значительной ос-сификацией передней продольной связки в шейном отделе позвоночника и проявляющихся у пациентов вторичным нарушением глотания в связи с компрессией задней стенки пищевода. Такую своеобразную форму невоспалительного дегенеративно-дистрофического поражения позвоночника, очень напоминающую по формальным признакам грубый спондилез, описали в 1950 г. J. Forestier и J. Rots-Querol, предложив называть ее анкилозирующим старческим гиперостозом позвоночника. В последующем в литературе это заболевание стали описывать под названием «болезнь Форестье», или «фиксирующий лигаментоз», «фиксирующий гиперостоз», Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis (DISH) [1–4]. Объем публикаций по анализу этого заболевания небольшой, и количество описываемых случаев в литературе, по данным базы PubMed, не более 15, поэтому высчитать частоту встречаемости данной патологии, особенно в Российской Федерации, крайне сложно. В связи с редкостью патологии и неспецифичностью клинических проявлений, неосведомленностью врачей общей практики и врачей-специалистов диагностический поиск затруднен и может затягиваться на годы. До установления верного диагноза пациент вынужден длительное время обследоваться у терапевтов, гастроэнтерологов, ЛОР-врачей, хирургов, неврологов, что постепенно ухудшает качество жизни больного за счет нарушения пищеварения, прогрессирующего снижения массы тела.

В основе заболевания лежит окостенение передней продольной связки, чаще в шейном и грудном отделах позвоночника, при этом более характерен дебют с верхне- и среднегрудных отделов с преимущественно правосторонней оссификацией [3, 5, 6]. Заболевание относится к группе дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, причина его до конца не ясна. При этом одним из провоцирующих факторов его развития может быть хроническая интоксикация (тонзилогенная, туберкулезная и др.).

При болезни Форестье передняя продольная связка также активно продуцирует кость. Этот про-

цесс начинается вблизи межпозвоночных дисков, причем одновременно на нескольких уровнях позвоночного столба. По мере продуцирования кости передняя продольная связка отодвигается от позвоночника, все время непосредственно покрывая позвоночный столб, а вовсе не отслаиваясь от него, как пишут некоторые авторы [7, 8]. Эти гиперостозные напластования, прочно сросшиеся с телами позвонков, покрывают их спереди и по бокам, в итоге лишая их всякой подвижности. Таким образом, окостенение передней продольной связки приводит к анкилозиро-ванию (обездвиживанию) позвоночника. В качестве компенсаторных механизмов на выраженном окостенении на уровне 2–3-го межпозвоночных дисков развиваются неоартрозы со значительными костными разрастаниями в виде шипов. Последние в шейном отделе за счет локального сдавления задней стенки пищевода могут быть причиной затрудненного глотания, а в грудном — при постоянном раздражении пищевода — причиной образования дивертикулов. Кроме непосредственного механического сдавления пищевода, на фоне раздражения стенки пищевода развивается рефлекторный мышечный спазм, а также воспалительные изменения мягких тканей с последующим рубцеванием и сдавлением стриктурами извне. Именно нарушения глотания и эти образования в пищеводе являются причиной обращения за медицинской помощью, в остальном клиника скудная и неспецифичная: может наблюдаться дискомфорт, скованность, усиливающаяся в утренние часы после сна, к концу дня, после физической нагрузки, длительной статической позы [2, 3, 7–11].

При обследовании пациентов можно выявить пальпируемые остеофиты через переднебоковую поверхность шеи, ограничение движений в шейном отделе позвоночника, общую астенизацию из-за нарушения пищеварения [11]. Ведущее значение имеют рентгенологические методы, а именно рентгенография шейного или грудного отделов позвоночника в двух проекциях и рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием [1, 9, 12]. Рентгенологическими критериями являются непрерывность оссифи-кации передней продольной связки на протяжении не менее четырех соседних сегментов позвоночника; отсутствие или слабо выраженные признаки дегенеративных изменений межпозвоночных дисков (их высота, отсутствие вакуум-феномена и краевого склероза тел позвонков), отсутствие рентгенологиче- ских признаков анкилоза дугоотростчатых суставов и сакроилеита [10]. Довольно четкая и характерная рентгенологическая картина позволяет без затруднений поставить диагноз.

Поздние этапы болезни характеризуются наличием обширных и массивных поднадкостничных костных напластований, сплошной полосой покрывающих передние и боковые поверхности тел позвонков, сливающихся с ними и огибающих межпозвоночные диски. Толщина костных напластований иногда более или менее равномерная, но чаще различается не только на уровне разных сегментов, но и на уровне тел позвонков и дисков и может достигать 1–1,5 см [2, 3]. Высота дисков нормальная или несколько уменьшена, если ее уменьшение произошло до начала гиперостоза. Но если гиперостозу предшествовал выраженный остеохондроз, то и его признаки сохраняются: умеренное или значительное уменьшение высоты дисков, краевые костные разрастания по типу остеохондроза, субхондральный остеосклероз [12–14].

Тактика лечение болезни Форестье зависит от выраженности дисфагии: в случае легких проявлений проводят консервативную терапию нестероидными противовоспалительными препаратами (в случае явлений одинофагии), миорелаксантами, физиопроцедуры. Однако, учитывая редкость заболевания и сложность диагностики, чаще окончательный диагноз устанавливается у пациентов с уже выраженной дисфагией и значительным разрастанием остеофитов, применение консервативной терапии в таком случае представляется нецелесообразным, поэтому основным методом лечения болезни Форестье является хирургическая коррекция — остеофитэктомия [1, 3, 10, 13–16].

Цель — проанализировать клиническое течение болезни Форестье, диагностические ошибки и результаты хирургического лечения для улучшения исходов лечения пациентов.

Материал и методы. В период с 2010 по 2020 г. в нейрохирургическом отделении ГАУЗ СО «Свердловская областная клиническая больница № 1» на обследовании и лечении находились пять пациентов с верифицированным диагнозом болезни Форестье. Критерии включения: наличие верифицированной болезни Форестье у пациентов любого пола и возраста, проходивших лечение в нейрохирургическом отделении СОКБ № 1, критерии исключения — установленный диагноз болезни Бехтерева, анкилозирующего спондилоартрита.

Все пациенты были мужского пола. Средний возраст пациентов составил 58±4,1 года.

Всем пациентам с диагностической целью проведен неврологический осмотр, консультация ЛОР-врача, исследованы основные лабораторные показатели (общий анализ крови, общий анализ мочи, С -реактивный белок, ревматоидный фактор, креатинин, мочевина, глюкоза, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза), выполнена рентгенография шейного отдела позвоночника в двух проекциях, компьютерная и магниторезонансная томография шейного отдела позвоночника, рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием. Болевой синдром оценивался по визуальной аналоговой шкале.

Данные исследования представлены в абсолютных значениях. Средние значения количественных показателей (средний возраст пациентов и продолжительность нарушения глотания) представлены в виде М±m, где М — среднее арифметическое значение показателя, m — ошибка средней.

Результаты. Клиническая картина заболевания у всех больных проявлялась умеренной болью в шейном отделе позвоночника, ограниченностью движений в шейном отделе позвоночника, нарушением глотания (100%), а одного пациента беспокоило затруднение дыхания, особенно в горизонтальном положении и в ночной период. Боль и скованность в шейном отделе позвоночника у всех пациентов — изначально преходящая — постепенно приобретала практически постоянный характер, усиливалась в утренние часы и после длительной статической нагрузки, но не достигала высокой интенсивности (2–5 баллов по визуальной аналоговой шкале). В части случаев, вероятно, болевой синдром нельзя всецело связывать исключительно с оссификаци-ей передней продольной связки в связи с наличием у пациентов иных дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника. Стоит отметить, что у большинства больных нарушение глотания носило прогрессирующий характер и первоначально проявлялось нарушением прохождения твердой пищи, а затем — и жидкой. Средний срок продолжительности нарушения глотания составил 2,8±0,7 года и был связан с трудностями интерпретации и диагностики клинических симптомов пациентов в лечебно-профилактических учреждениях первичного обращения. Впоследствии пациентов после приемов гастроэнтерологов или с описанными рентгенограммами (с выявленными экзогенными стенозами пищевода) направляли на консультацию невролога или нейрохирурга.

При неврологическом осмотре двигательных и чувствительных нарушений не наблюдалось, что говорит об отсутствии вовлечения в патологический процесс спинного мозга и развития шейной миелопатии. Важным в дифференциальной диагностике является то, что бульбарных и псевдобульбарных нарушений также не было выявлено.

Предоперационное обследование включало рентгенографию шейного отдела позвоночника в двух проекциях, компьютерную и магниторезонансную томографию шейного отдела позвоночника с целью исключения грыж межпозвоночных дисков, дискоарт-рогенных стенозов и компрессии нейрососудистых образований позвоночного канала. Рентгенологическая картина сформировавшегося выраженного фиксирующего гиперостоза была настолько патогно-монична, что дифференциальной диагностики чаще не требовала (рисунок).

Внешняя компрессия пищевода, вторичная по отношению к передним шейным остеофитам, была рентгенографически подтверждена с помощью предоперационного рентгеноконтрастного исследования пищевода с барием. Предоперационная эзофагограмма показала, что обструкция пищевода присутствовала на одном уровне у трех пациентов и двух уровнях — у двух больных. Уровень C3—C4 был задействован у двух пациентов, C4—C5 — у двух и C5—C6 — у одного обследованного.

Все пациенты были консультированы штатным оториноларингологом медицинского учреждения с целью диагностики других причин дисфагии.

Для исключения иных причин нарушения глотания проводилась комплексная оценка состояния пациента, включающая осмотр ЛОР-врача (исключение заболеваний и травм глотки (паратонзиллярный абсцесс, ангина, аллергический отек), неврологиче-

Рентгенограмма шейного отдела позвоночника в боковой проекции при болезни Форестье ский осмотр (исключение бульбарного и псевдобуль-барного синдромов, характерных для сосудистых заболеваний головного мозга, болезни Паркинсона, ботулизма, миастении), лабораторные исследования (общий анализ крови, С-реактивный белок, ревматоидный фактор) для исключения воспалительного характера обнаруженных патологических изменений: при болезни Форестье данные показатели остаются в пределах нормы. После тщательной оценки и исключения других внутренних или внешних причин нарушения глотания рассматривался алгоритм хирургической коррекции этого необычного и редкого клинического заболевания.

Учитывая морфогенез оссифицирующего лига-ментоза, отсутствие эффекта от проведенных ранее медикаментозных мероприятий, а также принимая во внимание прогрессирующий характер вторичной дисфагии, все представленные пациенты были прооперированы.

Хирургические вмешательства были проведены в объеме резекции костных разрастаний передней продольной связки из вентрального доступа по внутреннему краю грудинно-ключичной сосцевидной мышцы, остеофитов, декомпрессии пищевода, а в одном из случаев — и гортани.

В ранний послеоперационный период не было зафиксировано никаких послеоперационных осложнений, включая повреждение пищевода, рецидивирующий паралич гортани, раневую инфекцию или раневые гематомы.

У всех пациентов было разрешение дисфагии, а у одного больного купировалась клиника затрудненного дыхания в ближайший послеоперационный период (в течение двух недель). Послеоперацион- ные рентгенограммы продемонстрировали полное удаление остеофитов.

При отдаленном наблюдении в сроки от 1 до 3 лет ни один пациент не сообщил о рецидиве дисфагии. Заключительное рентгенографическое обследование шейного отдела позвоночника показало минимальный рост остеофитов в виде оссифи-кации остатков передней продольной связки выше или ниже уровня проведенного хирургического вмешательства.

Обсуждение. В нашем исследовании у пациентов доминировали симптомы в виде болей в шейном отделе позвоночника, нарушения глотания. Известно, что, кроме дисфагии, синдром Форестье вызывает гортанный стридор, одышку, храп и охриплость. Другими важными симптомами, обусловленными заболеванием, являются скованность и боль в спине, боль, связанная с тендинитом, миелопатия, вызванная компрессией ядра при окостенении задней продольной связки, и боль, сопряженная с позвоночными осложнениями, такими как перелом или подвывих.

Болезнь Форестье, или «фиксирующий гиперостоз», обычно наблюдается у лиц среднего и чаще пожилого возраста, что подтверждается и нашей группой пациентов. Помимо того, по данным B. Mazieres, болезнь Форестье ассоциируется с высоким риском метаболического синдрома. Имеются данные о связи с сахарным диабетом, дислипидемией, гиперури-кемией, злоупотреблением алкоголем и погрешностями в питании [17].

Важно отметить, что оссифицирующий лигамен-тоз может быть предпосылкой пациентов к неста- бильным переломам позвоночника, даже от низкоэнергетической травмы, что нужно обязательно иметь в виду при назначении лечения.

Необходимо учитывать, что заболевание может носить системный характер. На поздних стадиях выявляют периферические изменения в виде поражения собственной связки надколенника, подошвенного апоневроза, также может вовлекаться задняя продольная связка позвоночника с картиной стеноза спинномозгового канала. В ряде редких случаев необходимо проводить дифференциальную диагностику, в первую очередь с болезнью Бехтерева, отличительные признаки которой — отсутствие анки-лозирования суставных отростков, межпозвоночных дисков и реберно-позвоночных сочленений.

Основным методом лечения болезни Форестье является хирургическая коррекция — остеофитэктомия — ввиду того, что большинство пациентов имеют дисфагию и нарушения питания.

Т. Bunmaprasert с соавт. в 2021 г. провели обзор 10 статей о хирургическом лечении болезни Форестье, которые включали переднюю шейную остеофитэктомию без дополнительной фиксации, в одном наблюдении при многоуровневом поражении выполнили корпэктомию, в одном — переднюю шейную дискэктомию со стабилизацией пластиной слияния и еще в одном — переднюю шейную остеофитэктомию с установкой протеза PEEK и вентральной пластиной. Все случаи были со значительным улучшением без рецидива заболевания, и только у одного пациента выявили послеоперационные осложнения. Катамнез прослежен до трех лет. Авторы делают выводы о высокой эффективности хирургического лечения, но при этом у больных с выполненной вентральной фиксацией описывают ограничение подвижности в сегменте [18]. Мы оперативное лечение проводили только в объеме остеофитэктомии, все пациенты отметили улучшение в послеоперационный период, без последующего ограничения подвижности.

Y S. Chung с соавт. проанализировали исходы хирургического лечения у 17 из 21 пациентов. Авторы делают выводы о том, что хирургическое удаление передних остеофитов шейного отдела позвоночника — эффективный вариант лечения дисфагии, а целью операции должно быть удаление как можно большего объема остеофитов, чтобы обеспечить достаточный объем декомпрессии после операции [19].

Y C. Lui Jonathan с соавт. сообщили о хирургическом лечении шести пациентов. Пациенты были оперированы в среднем через 2,5 года с момента появления дисфагии, что совпадает с нашими наблюдениями. Результаты хирургического лечения в объеме передней остеофитэктомии оценены как хорошие. У одного пациента было осложнение в виде послеоперационной превертебральной гематомы. Авторы приходят к выводу о том, что хирургическое лечение является эффективным и безопасным методом лечения и должно проводиться в более ранние сроки после выявления причины вторичной дисфагии [20]. Учитывая результаты нашего исследования, мы согласны с тем, что хирургическое лечение, проведенное в более ранние сроки, — радикальный и эффективный метод лечения оссифицирующего лигаментоза, без возникновения рецидивов заболевания в отдаленные сроки наблюдения пациента.

Выводы:

• 1.    Оссифицирующий лигаментоз (болезнь Форестье) при локализации в шейном отделе позвоночника может клинически проявляться вторичной дисфагией.

• 2.    Ведущими методами диагностики данного заболевания являются рентгенография шейного отдела позвоночника и рентгеноконтрастное исследование пищевода с барием.

• 3.    Выявление при опросе и уточнении причины дисфагии у пациентов может сопровождаться диагностическим находками в виде болезни Форестье.

• 4.    Хирургическая коррекция посредством вентральной остеофитэктомии является эффективным, малотравматичным и надежным методом радикального лечения.