Перспективы применения эндоскопических эндоназальных подходов в лечении краниофарингиомы у детей

Краниофарингиома — гистологически доброкачественная опухоль головного мозга, характеризующаяся агрессивным ростом, высокими показателями реци-дивирования и смертности, растущая из остаточных эмбриональных клеток области турецкого седла. Частота встречаемости краниофаригиом составляет примерно 1 случай на 100 000 населения в год, половина случаев приходится на детский возраст [3].

Клиническая симптоматика этих опухолей определяется их близостью к зрительным нервам и хиазме, ги-поталамо-гипофизарной системе и ликворопроводящим путям, чем обусловлены сложности, как при традиционных хирургических подходах, так и при эндоназальных эндоскопических подходах. В последнем случае использование прямой визуализации при эндоскопическом мониторинге позволяет четко определить границу между опухолью и окружающими структурами и, таким образом, выполнить более безопасное и по возможности, наиболее радикальное вмешательство [1, 4, 5].

Безусловно, не все краниофарингиомы могут быть безопасно удалены посредством расширенных трансназальных транссфеноидальных подходов. В таких случаях (например, латеральное распространение в среднюю черепную ямку) применяют традиционные экстракраниальные доступы. Тем не менее, с развитием и внедрением в хирургию основания черепа эндоскопического оборудования, нового инструментария и навигационного оснащения эндоскопические эндоназальные подходы во многих случаях стали разумной альтернативной традиционным транскраниальным подходам, что подтверждено в многочисленных исследованиях последнего десятилетия [2, 6, 7]. Однако недостаточное количество подобных работ в педиатрической практике не позволяют к настоящему времени сформулировать четкую позицию об их возможностях, что требует проведения дальнейших исследований в этом направлении.

Материал и методы

В исследование включено 20 детей с краниофарингиомой в возрасте от 1 года до 18 лет (средний возраст 10±3,6 лет), находившихся на лечении в отделении нейрохирургии краевой клинической больницы г. Ставрополь и Морозовской детской городской клинической больнице, а также в клинике нейрохирургии Военно-медицинской академии им. С.М. Кирова в период с 2005 по 2011 год. Всем детям проводилось хирургическое лечение с использованием эндоскопического эндоназального видеомониторинга.

В 11(55%) случаях она отмечалась у мальчиков и в 9(45%) — у девочек.

Локализацией опухоли у 14(70%) детей была область ТС (интраселлярное расположение), у 5(25%) пациентов отмечено супраселлярное расположение краниофарингиомы, и у 1(5%) ребенка — распространение в переднюю черепную ямку. Приблизительные сроки заболевания от момента появления первых симптомов заболевания и проведением хирургического лечения составили от 2 месяцев до 5 лет. Клинические проявления краниофа- рингиомы зависели главным образом от объема опухоли и воздействия ее на соседние анатомические структуры, такие как гипофиз, зрительный нерв, ликворная система, что выражалось формированием индивидуального симптомокомплекса, включающего изолированное или сочетанное развитие гормональных нарушений, зрительных расстройств и гипертензивного синдрома.

Учитывая то, что большинство новообразований локализовалось в пределах турецкого седла, у всех исследуемых пациентов в той или иной степени выраженности отмечались гормональные расстройства, которые чаще всего проявлялись нарушением роста с формированием инфантилизма, при этом чаще всего отмечалась задержка развития лицевого скелета. Помимо этого отмечалась недостаточность функции щитовидной железы и надпочечников с развитием несахарного диабета и нарушением терморегуляции. У старших детей диагностировалась задержка полового развития. По совокупным данным уровни гормонального дефицита у пациентов с краниофарингиомой в нашем исследовании составили 65% — для соматотропина, 48% — для ФСГ/ЛГ, 42% — для кортикотропина, 27% — для тиреотропина, и 32% — для антидиуретического гормона.

Зрительные расстройства у 15(75%) пациентов включали в себя снижение остроты зрения с битемпоральной гемианопсией, первичной атрофией зрительных нервов, реже с вторичной атрофией вследствие застойных дисков. Блок ликвороциркуляции проявлялся гипертензионно-гидроцефальным синдромом (головные боли, рвота, тошнота).

Среди других неврологических расстройств у 3(15%) пациентов отмечалось нарушение координации движений, мышечная дистония и горизонтальный нистагм.

Комбинация синдромов отмечена у 6(30%) пациентов. В этих случаях опухоль диагностировалась на поздних стадиях и представляла собой распространенное новообразование.

Диагноз краниофарингиомы устанавливался методами компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). По данным КТ оценивалась анатомия окружающих костных структур, а также наличие участков кальцификации. При этом кистозные компоненты краниофарингиомы выглядели гипоинтенсивными, в то время как участки кальцификации — гиперинтенсивными. Для лучшей визуализации гомогенных участков или кистозных капсул применяли контрастирование. Методом МРТ устанавливали точную локализацию опухоли, ее структуру и взаимоотношение с соседними сосудисто-нервными образованиями (рис. 1). У 9(45%) пациентов нашего исследования краниофарингиома имела кистозное строение, в 4(20%) случаях - солидное, а у 7(35%) пациентов выявлялась смешанная опухоль.

РИСУНОК 1.

Хирургическое лечение пациентов проводилось в положении лежа на спине усилиями двух хирургов — в 4

руки. Выполняли как односторонний, так и двусторонний подходы, что на практике имело значение в зависимости от размеров новообразований: в случае небольших ограниченных опухолей — выполнялся односторонний подход, в то время как двусторонний подход был необходим при распространенных процессах.

Доступ к краниофарингиоме осуществляли посредством формирования комбинированного транссфенои-дального/трансэтмоидального коридора, который позволял манипулировать не только в просвете клиновидной пазухи и турецкого седла, но и в области площадки клиновидной кости, супраселлярной цистерны, инфрасфе-ноидальной части кливуса и медиального кавернозного синуса. В одном случае хирургическое лечение проведено в 2 этапа: вначале была удалена крупная киста краниофарингиомы, располагавшаяся в передней черепной ямке слева, через 3 месяца выполнена повторная операция с удалением оставшейся части краниофарингеомы. Во время операции использовали эндоскопы с различными углами направления наблюдения в зависимости от задач удаления конкретных опухолевых узлов.

Эндоскопическая резекция краниофарингиомы предусматривала ее удаление по частям, начиная с середины, что способствовало коллапсу периферической части опухоли и возможности более аккуратной мобилизации капсулы с последующим отделением ее от окружающих структур. Коагуляция и удаление капсулы значительно облегчались при использовании бимануальной техники, позволяя более точному ощущению глубины при резекции.

Закрытие образующихся дефектов основания черепа выполнялось следующим образом: субдуральный слой представлял собой фрагмент жировой клетчатки; экстрадуральный интракраниальный слой — широкая фасция бедра; вслед за этим проводилась пластика трепанационного окна, при которой использовались более плотные материалы: кусочки кости или смоделированный хрящ, взятые из перегородки носа. Далее на операционное поле укладывали фрагмент широкой фасции бедра, предварительно проведя скарификацию окружающей слизистой оболочки. Все аутоткани фиксировались биологическим фибрин-тромбиновым клеем.

В конце операции проводилась тампонада полости носа эластичными тампонами. Первый тампон устанавливался непосредственно в зону операции - в средний или верхний носовой ход и являлся фиксирующим. Второй тампон устанавливался в общий носовой ход и носил функцию поддерживающего.

Все пациенты в течение 2–3 суток после операции находились в отделении реанимации. Соблюдался строгий постельный режим. Во всех случаях использовался люмбальный дренаж, который держали в открытом состоянии с выведением 3–4 мл ЦСЖ в час. После перевода в общую палату строгий постельный режим заменяли на общий с ограничением движений. В вертикальном положении дренаж перекрывали. При этом рекомендовали пациентам

избегать нагрузок, сходных с пробой Вальсальвы: кашля, чихания, форсированного сморкания, быстрых перемен положения головы и туловища. Люмбальный дренаж закрывали на 5 сутки и оценивали наличие или отсутствие послеоперационной ликвореи. При отсутствии жидких выделений дренажную трубку удаляли не позднее 6–7 дня после операции. Эластичные тампоны из полости носа удаляли на 5–7 день.

улучшения зрительной и эндокринной функций и низким уровнем рецидивирования.

После выписки динамический контроль за пациентами усилиями команды специалистов, включая нейрохирурга, отоларинголога, офтальмолога и эндокринолога. Каждые 3 месяца проводилось исследование гормональное обследование, каждые 3–6 месяцев — МРТ. Подобный мониторинг продолжался в течение 5 лет с постепенным увеличением интервала наблюдения при отсутствии рецидива заболевания.

Результаты исследования и их обсуждение

При анализе различных параметров хирургического лечения (табл. 1) средняя продолжительность его составила 252,6 ± 12,2 мин, при этом наименьшие временные затраты отмечены на его начальных этапах — формирования эндоназального коридора и доступа, идентификации окружающих анатомических структур. Средняя кровопотеря составила 246,3 мл. Частота интра-и послеоперационных осложнений в нашем исследовании составила 15%. Среди них отмечен 1 случай развития послеоперационного менингита через 1 неделю после операции и 2 случая ликвореи.

ТАБЛИЦА 1.

При анализе ближайших результатов оперативных вмешательств регресс гормональных нарушений (ги-перпитуитаризма) был отмечен у 16(80%) пациентов. У остальных детей потребовалось продолжение гормональной терапии. Только в 4(20%) случаях регресс гормональных нарушений повлек за собой развитие пангипопитуитаризма и у 1(15%) ребенка отмечено возникновение несахарного диабета, что подчеркивает возможность более щадящего удаления опухолевой ткани не повреждая структуру гипофиза и гипоталамуса.

Лучшая визуализация, также позволила бережно манипулировать и в области органа зрения. Улучшение зрительной функции отмечено у 10(66,7%) из 15 пациентов с исходным ее нарушением.

Отдаленные результаты хирургического лечения исследуемых пациентов были прослежены в сроки от 1 года до 6 лет (средний период наблюдения составил 51 ± 5,4 месяцев). У 2 (10%) детей развился рецидив опухоли, случаи наступления летального исхода отсутствовали.

Выводы

Использование эндоскопических эндоназальных подходов к основанию черепа у ряда пациентов педиатрического профиля с краниофарингиомой является высокоэффективным и достаточно безопасным методом лечения, ассоциированным с высокими показателями