Разгибательно-отводящая контрактура тазобедренных суставов как следствие фиброза ягодичных мышц

Разгибательно-отводящая контрактура тазобедренного сустава (РОКТБС) представляет собой патологическое состояние, обусловленное нарушением эластичности мышц, отвечающих за разгибание, отведение и наружную ротацию бедра вследствие развития в них идиопатических фиброзных изменений. В мировой литературе данная патология именуется как «Gluteal muscle contracture» (GMC) или «Gluteal fibrosis» (GF), далее фиброз ягодичных мышц, и впервые была описана Fernandez de Valderrama в 1970 году [1]. Фиброзному процессу подвергаются ягодичные мышцы, подвздошно-большеберцовый тракт и связанные с ними фасции, мышцы, ротирующие бедро кнаружи, и в тяжёлых случаях капсула тазобедренного сустава [2–5]. В результате развития фиброзного процесса в мышцах формируется кон- трактура тазобедренного сустава, которая проявляется ограничением движений в нём и в некоторых случаях приводит к анатомической деформации в виде асимметрии длины нижних конечностей [6–8]. У больных имеются огромные бытовые и социальные затруднения, включая удовлетворение физиологических потребностей, что значительно ограничивает их в повседневной деятельности и принижает социальный статус в обществе [2–4, 8–11].

Целью литературного обзора является проведение исследования проблемы диагностики и лечения такой редкой патологии как разгибательно-отводящая контрактура вследствие фиброза ягодичных мышц, характерной для малых этнических групп и представляющей трудности для широкого круга врачей травматологов-ортопедов.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Изучая патологию РОКТБС у взрослых больных, мы провели анализ литературных сведений. Выполняя поиск в системе PubMed и eLibrary по сочетанию слов «gluteus muscle contracture», «gluteal fibrosis», «gluteus maximus contracture», «abduction contracture of the hip», «разгиба-тельно-отводящая контрактура тазобедренного сустава», «аплазия ягодичных мышц» в период с октября 1974 года по февраль 2020 года мы получили всего 106 результатов, первая публикация совпадает с датой начального периода поиска. Поисковый отбор по публикациям был применен с использованием ключевых слов в названии, введении и по всему тексту публикации без указания территориальной принадлежности, половых и возрастных критериев. Критериями включения статей в анализ было обсуждение в них вопросов этиопатогенеза, эпидемиологии, критериев диагностики, клинической картины и подходов к лечению данной патологии. Исключив статьи, связанные с установкой ягодичных имплантатов и иной патологией ягодичной области, мы отобрали только 68 публикаций, что отражает малоизученность этой проблемы.

РЕЗУЛЬТАТЫ

Анализ этих публикаций показывает степень освещенности критериев включения статей. Так, из них только 9 статей касаются вопросов этиопатогенеза, 5 статей посвящены эпидемиологии, 16 – критериям диагностики, подходы к лечению описаны в 13 статьях, а преобладающее количество публикаций сфокусированы на результатах хирургического лечения клинических случаев, что в разрезе 50-летней глубины проведенного литературного поиска говорит о разрозненности опубликованного за этот период времени материала, посвященного фиброзу ягодичных мышц.

Определенные сомнения в качестве проведенного поиска вызывает малое количество статей по выше указанной проблеме в мировой литературе, но это совпадает с результатами проведенного поиска другими авторами. Так, Kristin Alves с соавт. провели анализ литературы, относящейся к диагностике, патогенезу и распространенности фиброза ягодичных мышц, а также результатов лечения данной патологии. В результате проведенного авторами поиска литературы из 2512 источников только 82 статьи были посвящены проблеме GF. Из 82 источников 18 рассмотренных статей касались исходов хирургического лечения. Хирургические операции, описанные в этих работах, можно разделить на три метода – открытое, минимально инвазивное и эндоскопическое высвобождение мышц из рубцов. В 6 статьях приведены исходы лечения 3733 оперированных пациентов. В 83 % случаев они были расценены как хорошие [12]. Saroj Rai с соавт. в своем обзоре литературы также оценивали результаты лечения с применением различных методов. Так, авторы указывают, что неоперативный метод лечения с помощью физиотерапии, как самостоятельный метод, не приводил к положительным результатам. В то время как оперативные методы (открытый, минимально инвазивный и эндоскопический методы) приводили к положительному клиническому результату [13]. При сравнении хирургических методов лечения различные авторы отметили, что преимущество находится на стороне эндоскопического метода лишь с точки зрения косметического результата [13–15]. В основном публикации затрагивают проблему данной патологии у детей и подростков. Публикаций же, относящихся к лечению РОКТБС у взрослых, всего лишь 13 во всем мире [8, 15–26].

Клиническая картина

Патологический комплекс симптомов РОКТБС проявляется у пациентов нарушением функции тазобедренного сустава. Пациенты не могут согнуть бедро в тазобедренном суставе в сагиттальной плоскости: бедро при сгибании ротируется кнаружи и отводится в сторону. При двустороннем поражении приседание (сгибание в тазобедренных и коленных суставах) возможно только в так называемой «позе лягушки», в результате чего становятся невозможными глубокие приседания и наклон туловища вперед при сведенных коленях. Поэтому то, что для здоровых людей является обыденным (правильно сидеть за столом, ежедневное отправление физиологических нужд, нюансы половой жизни у взрослых), для больных с данной патологией становится неосуществимым. У них также отмечается патологический «переваливающийся» стереотип походки, вторичные косметические, обезображивающие дефекты в области ягодиц из-за недоразвития или метаплазии ягодичных мышц (рис. 1) [2–5, 8, 9, 16, 19–21, 24–37]. Некоторые авторы указывают на дополнитель- ные диагностические критерии, такие как крепитация и боль по передней поверхности коленного сустава в результате пателло-феморального конфликта, положительный симптом Обера [6–8, 11, 14, 18, 20, 22, 23, 38–45] и обратный симптом Обера [12, 33], компенсаторный поясничный сколиоз и кажущееся удлинение нижней конечности на пораженной стороне вследствие перекоса таза, который формируется из-за постоянного натяжения фиброзно-измененных ягодичных мышц [8, 12–14, 23]. Так, Xintao Zhang с соавт. сообщили в своей публикации о разности длины нижних конечностей у 118 пациентов из 140 [8].

Рис. 1. Гипоплазия большой ягодичной мышцы с вторичными изменениями кожи в виде рубцов из-за фиброза большой ягодичной мышцы (авторское фото)

Положительный тест Обера, который указывает на контрактуру подвздошно-большеберцового тракта [33], по некоторым данным, и на контрактуру средней и малой ягодичных мышц [11], характеризуется увеличением отведения при разгибании согнутого и приведенного бедра в тазобедренном суставе (рис. 2) [11, 33].

Положительный «обратный тест Обера» указывает на контрактуру большой ягодичной мышцы и проявляется увеличением отведения бедра, возникающим в момент, когда разогнутое и приведенное бедро сгибается в тазобедренном суставе до 90 градусов и более (рис. 3) [33].

Эпидемиология

РОКТБС у взрослых является редкой патологией, что подтверждается лишь 13 публикациями в мировой литературе [8, 14, 16–26, 45]. Эта патология часто встречается в Китае [8, 14, 16, 17, 19–26, 45] и далее по убыванию в Бразилии [18], Индии [38] и России [22].

На территории РФ заболевание встречается у лиц тывинской национальности, что обусловлено сложным географическим ландшафтом Республики Тыва, вследствие чего формируются близкородственные браки [9].

В свою очередь, у детей данная патология не считается редкой и достаточно хорошо описана многими авторами из разных стран. Наибольшее количество публикаций в Восточной [3, 4, 6, 7, 11, 14, 29, 32, 34, 43, 46–49, 51–53], Центральной [9, 44], Южной [10, 28, 39, 41, 54, 55] и Западной Азии [50, 56], меньше в Африке [35, 36], и лишь редкие публикации относятся к Северной Америке [33, 42, 57] и Европе [1, 2, 5, 22, 30]. В основном данная патология встречается у детей дошкольного возраста, преимущественно у мальчиков и чаще носит двусторонний характер [6, 7, 9, 11, 13, 16, 17, 20, 24, 28, 29, 32, 47, 49]. По сведениям Chung с соавт., в регионе исследования (Jia-Dong Township – сельский городок в уезде Pingtung County, Taiwan) частота встречаемости данной патологии у детей от 6 до 19 лет составила у мальчиков 17,3 случая на 1000 детей, у девочек – 10,5 случая на 1000 детей [29]. Sun показал, что в его регионе исследования (г. Мяньян, Сычуань, КНР) частота встречаемости патологии у детей от 3 до 12 лет с общим количеством в 9.845 человек составила 1,36 % [34]. В России проведено только одно исследование, и автор А.В. Донгак показал, что частота встречаемости данной патологии в регионе Республики Тыва составила 2,2 случая на 1000 детей [9].

Редкость публикаций в Северной Америке объясняется еще пока малым количеством выявленных случаев «незапланированной медицинской патологии» у усыновленных детей другой расы из детских домов развивающихся стран. Scully с соавт. указывают на редкость патологии в США, но достаточную распространенность в России и Китае [33].

Этиология и патогенез

Единого мнения по поводу этиологии РОКТБС в мировой литературе нет. Предложено четыре гипотезы этиологии: идиопатическая [6, 10, 11, 22, 38, 39, 56], врождённая [27, 40, 41, 50, 54, 56–59], генетическая/ наследственная [4, 9, 11, 27, 42, 60] и приобретенная [2–7, 11, 14–21, 23–26, 28–36, 43, 46–49, 51, 61, 62].

Рис. 3. Обратный тест Обера указывает на фиброз большой ягодичной мышцы: а – исходное положение, где исследователь одной рукой, держась за голень, сгибает колено до 90 градусов, другой рукой фиксирует таз пациента; б – при сгибании в тазобедренном суставе до 90 градусов вместе с согнутым коленным суставом бедро отводится за счет фиксированного прохождения фиброзно-измененной большой ягодичной мышцы над большим вертелом, что указывает на фиброз большой ягодичной мышцы [33]

Рис. 2. Тест Обера указывает на фиброз подвздошно-большеберцового тракта [33], по некоторым данным, также на фиброз средней и малой ягодичных мышц [11]: а – увеличение отведения бедра при разгибании в тазобедренном суставе вместе с согнутым до 90 градусов коленным суставом; б – исходная позиция при выполнении теста Обера, где сгибание в тазобедренном и коленном суставах – 90 градусов [33]

Установлена этиологическая связь между внутримышечными инъекциями антибиотиков и противомалярийных препаратов в ягодичные области и развитием в последующем РОКТБС. В англоязычной литературе развившиеся изменения называют «инъекционно-индуцированными» контрактурами ягодичных мышц [33]. Простое упоминание в анамнезе о лечении малярии или иной инфекции с применением внутримышечных инъекций позволяло авторам с большой долей уверенности связывать развитие фиброза с инъекциями. Однако собственный поиск в системе PubMed по сочетанию «injection caused gluteal muscle contracture» выдал всего 13 результатов, начиная с 1987 по 2020 г., что отражает отсутствие интереса к данной проблеме или ее небольшую актуальность. Это можно продемонстрировать на примере статьи «Gluteal Fibrosis» J. Ekure (2006), в которой автор описал лечение 28 подростков с инъекционно-индуцированными фиброзами ягодичных мышц за период с августа 2004 по май 2006 г. Во всех случаях лечение было хирургическое, с осложнениями. В двух случаях послеоперационный период осложнился сепсисом, а в одном случае у пациента развился парез малоберцовой порции седалищного нерва, возможно, связанный с миолизом мышц бедра. Но интересен вывод, к которому пришел автор: «Ни в одном из наших случаев диагноз фиброза ягодиц не был поставлен при рождении, а значит, во всех сообщенных случаях фиброз является вторичным и главным образом вследствие внутримышечного введения противомалярийного препарата хинина. Ягодичный фиброз является предотвратимым состоянием, если будет соблюдаться правильное введение хинина, в основном внутривенным способом» [35]. В списке литературы автор ссылается на источники, опубликованные в 1969, 1970 и 1973 годах, что совпадает с геополитическими процессами на Африканском континенте, когда европейские врачи-волонтеры при оказании медицинской помощи местному населению столкнулись с клиническими патологиями, характерными для этнических групп народов Африки. Казалось бы, что был повод для изучения патологии, но к моменту написания публикации автором в 2006 году складывается впечатление, что научное сообщество было мало заинтересованно в изучении патологий этнических групп.

Так, Rai с соавт. [13] и Liu с соавт. [20] объяснили развитие фиброза в мышечных тканях тем, что разбавители препаратов и повторное внутримышечное введение большого объема жидкости носят повреждающий характер, вызывая воспалительные реакции в мышцах и дальнейшее их замещение соединительной тканью. По данным морфологических исследований в структуре мышц происходит фиброз перимизия и эн-домизия с неспецифической дегенерацией, регенеративными изменениями и в некоторых случаях с признаками денервации [44, 54, 63]. К тому же, в 1988 г. Gao [4] предположил, что патология возникает далеко не у всех детей, кому ставили повторные внутримышечные инъекции антибиотиков в ягодицы, а только у тех детей, кто имел некую предрасположенность к данной патологии. Эта теория подтверждается исследованиями Liu с соавт. [20], Chung с соавт. [29], Sun [34], Ekure [35] и Nikolaou с соавт. [36], которые установили, что РОКТБС имели лишь дети, получавшие повторные внутримышечные инъекции антибиотиков или противомалярийных препаратов в ягодичные области. Но почему у детей народов Европы и Северной Америки, где было распространенно широкое применение внутримышечных инъ- екций, фиброза ягодичных мышц с развитием контрактур тазобедренного сустава не наблюдалось, а указанная патология была выявлена в иных этнических группах?

Что касается других гипотез – идиопатической, врожденной, генетической, то в литературе нет достоверных сведений об этиологии, эпидемиологии, генетической диагностике и профилактике РОКТБС, есть лишь несколько публикаций описания клинических случаев. Так, авторы, в публикациях которых пациенты с данной патологией не имеют в анамнезе историй повторных внутримышечных инъекций в ягодицы, не имеют каких-либо других болезней, родившиеся здоровыми и чьи родители также совершенно здоровы, характеризовали этиологию болезни как идиопатическую [6, 10, 11, 22, 38, 39, 56]. Отсутствие связи развития фиброза ягодичных мышц с внутримышечными инъекциями приводится в статье индийских коллег Aditya Aggarwall с соавт. на примере описания клинического случая у 14-летней девочки [10]. Коллеги из Ирака Al Bayati M.A. и Kraidy B.K. также описывают фиброз ягодичных мышц с отводящей контрактурой бедра у 6 мальчиков и одной девочки, пролеченных хирургическим открытым доступом с хорошим результатом [56]. Ganel A., Blankstein A. в 1989 г. описали единичный случай фиброза ягодичных мышц с контрактурой тазобедренного сустава, выявленного у трехлетнего мальчика в Израиле, что является для данной страны казуистическим случаем, и связан, вероятно, с аномалиями на уровне генома, как и выше приведенные случаи [50].

Отсутствие у подростков в анамнезе внутримышечных инъекций побуждает исследователей к поиску других патогенетических механизмов развития фиброза. Возможно, это связано с нарушением процессов пролиферации фибробластов с дальнейшим количественным изменением разных типов коллагена. Так, Chen-Guang Zhao с соавт. изучили экспрессию генов коллагена I типа, III типа и трансформирующего ростового фактора бета (TGF- β ) в 23 фиброзно-измененных образцах и в 23 нормальных/контрольных образцах у пациентов с использованием иммуногистохимических методов и методов полимеразной цепной реакции с обратной транскрипцией (RT-PCR) и анализа белкового иммуно-блотинга. В результате по сравнению с нормальной соседней мышцей повышенная экспрессия TGF- β 1 и - β 3 в фиброзно-измененной мышце больных была связана с отложением коллагена I и III типов. Сильное повышение экспрессии этих белков в фиброзно-измененной мышце была подтверждена иммуногистохимическим окрашиванием и белковым иммуноблотингом. TGF- β 2 не был повышен в фиброзно-измененных мышцах. Это исследование подтвердило гипотезу авторов о том, что коллагены типов I, III, TGF-1 и TGF-3 были повышены в образцах биопсии, полученных от пациентов с идиопатическим фиброзом ягодичных мышц. Комплексное взаимодействие TGF-1 с профибротической функцией и TGF- β 3 с антифибротической функцией может усиливать синтез коллагенов и тем самым значительно способствовать процессу рубцевания ягодичной мышцы у пациентов с GMC. Проведенные гистологические и иммунногистохимические исследования показали роль TGF- β — белка, который контролирует пролиферацию и клеточную дифференцировку. Его механизм действия является, пожалуй, наиболее хорошо изученным, и он является мощным стимулятором фиброза [64].

В дополнение к вышесказанному Xintao Zhang с со-авт. провели исследование роли TGF-β в патогенезе и развитии фиброза ягодичных мышц, приводящего к контрактуре тазобедренного сустава. Авторы расценивают эту патологию как хроническое фиброзное заболевание ягодичных мышц, которое характеризуется избыточным отложением коллагена во внеклеточном матриксе. Они считают, что трансформирующий фактор роста (TGF)-ßs играет важную роль в прогрессировании фиброза мышц ягодичной области. Авторы исследовали уровни экспрессии коллагенов типа I/III, TGF-β1, Smad2/3/4/7 и PAI-1 (ингибитора активатора плазминогена-1). Они также в подтверждение результатов предыдущих исследователей отметили увеличение экспрессии генов коллагенов типа I/III и TGF-β1 в зоне фиброза по сравнению с интактной мышцей. Кроме того, фосфорилирование R-Smad и экспрессия белка Smad4 в зоне фиброза также были повышены, в то время как экспрессия Smad7 была значительно снижена в фиброзной мышце пациентов с фиброзом ягодичных мышц по сравнению с интактной соседней мышцей. Уровни белка и мРНК PAI-1 также были заметно увеличены в зоне фиброза по сравнению с соседними мышцами. Иммуногистохимический анализ также показал, что уровни экспрессии TGF-β1 и PAI-1 были выше в зоне фиброза, чем в соседних мышцах [65].

К таким же результатам пришли Bang-tuo Yuan с со-авт., которые провели сравнительное гистологическое исследование образцов фиброзно-измененных подвздошно-большеберцовых трактов и участков фиброза ягодичных мышц 6 пациентов с образцами нормальных тканей тех же мышц, которые были взяты у 6 пациентов во время проведения операций по поводу аваску-лярного некроза головки бедренной кости, не имевших фиброза ягодичных мышц. Исследователи окрашивали образцы тканей гематоксилином и эозином, трихромом по Массону и Sirius red. Уровень мРНК и белка различных генов репарации тканей определяли с помощью количественной полимеразной цепной реакции в реальном времени и белкового иммуноблотинга. Как нормальные, так и фиброзно-измененные подвздошно-большеберцовые тракты состояли из коллагенов I и III типов. Образцы тканей фиброзно-измененных подвздошно-большеберцовых трактов имели значительно более высокую долю коллагена III типа по сравнению с образцами тканей нормальных (не измененных) подвздошно-большеберцовых трактов. Уровни экспрессии мРНК и белков генов тканевой репарации TGFß 1, bFGF и матриксной металлопротеиназы-1 (MMP-1) в образцах тканей фиброзно-измененных подвздошнобольшеберцовых трактов были повышены по сравнению с таковыми образцами тканей нормальных подвздошно-большеберцовых трактов. Однако уровень экспрессии мРНК и белков тканевых ингибиторов металлопротеиназы-1 (TIMP) в образцах фиброзно-измененных подвздошно-большеберцовых трактов был снижен по сравнению с таковыми образцами тканей нормальных подвздошно-большеберцовых трактов. Фиброзные изменения как в ягодичных мышцах, так и подвздошно-большеберцовых трактах имеют сходную гистологию и молекулярную патологию. Авторы показывают, что фиброз подвздошно-большеберцовых трактов является вторичным по отношению к фиброзу ягодичной мышцы и представляет собой постоянный процесс восстановления тканей [63].

Также имеются публикации без уточнения близкородственных связей, где дети наряду с РОКТБС родились с аномалиями, а именно, аплазией ягодичных мышц, включая аплазии других мышечных групп [27]

и атрофию мозга [58]. В отношении данных публикаций аплазия ягодичных мышц является истинной патологией, а не вторичным фиброзом ягодичных мышц. Carnevale с соавт. у двух сибсов описал врожденное отсутствие ягодичных мышц в сочетании со spina bifida occulta. При этом оба родителя и двое внешне нормальных братьев и сестер имели spina bifida occulta. Ими предложены две альтернативные гипотезы этиологии развития этих пороков: во-первых, мышечный дефект может быть вызван аутосомно-рецессивным геном, не предопределяющим развитие spina bifida occulta; во-вторых, оба типа пороков развития могут быть обусловлены одним и тем же аутосомно-рецессивным геном [57]. Подобное сообщение сделали Edgar E.M. с соавт. в 2012 году с указанием врожденного отсутствия ягодичных мышц в сочетании гипоплазией зрительного нерва и гамартомы ЦНС [40].

Другие исследователи указывали на связи болезни у детей с такой же патологией у их родителей [9, 11, 27, 42, 60]. Наследственная форма представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание (MIM № 231970 по каталогу McKusick (1997)), встречающееся у лиц, в генеалогическом древе которых отмечаются близкородственные браки [9, 40, 57]. Этот факт также подтверждается публикацией E. Parano с соавт. В ней сообщается о трех случаях семейной односторонней гипоплазии ягодиц. Помимо наличия гипоплазии ягодиц, все трое, также имеют одностороннюю гипоплазию грудной мышцы. А один из них имеет дополнительно одностороннюю симбрахидакти-лию дистальных фаланг одной стопы. Все родственники в родословной были женского пола. Авторы предполагают, что эти случаи лучше всего классифицируются как часть «польского комплекса аномалий» и являются проявлением внутрисемейной фенотипической гетерогенности [60]. Но сразу бы хотелось отметить принципиальное отличие нозологии врожденной аплазии ягодичных мышц в сочетании с другой врожденной патологией от нозологии, при которой в изначально нормальных ягодичных мышцах индуцируется развитие истинного первичного фиброза, приводящего к формированию вторичной РОКТБС, что, собственно, и является предметом нашего клинического интереса.

Методы визуализации

При рентгенологическом обследовании обнаруживается увеличение шеечно-диафизарного угла бедренной кости, признак наружной ротации бедренной кости, перекос таза с развитием компенсаторного поясничного сколиоза и выявляемая на переднезадней рентгенограмме таза «подвздошная гиперплотная линия», идущая параллельно крестцово-подвздошному суставу [4, 6–10, 13, 16, 20, 22, 33, 34, 37, 38, 44, 47, 54]. Этот признак формируется в результате длительного и стойкого тянущего эффекта фиброзно-измененной большой ягодичной мышцы, которая деформирует латеральную надкостницу задней части подвздошной кости от косого направления к переднезаднему направлению, в результате рентгеновский луч проходит параллельно уплотненной латеральной надкостнице подвздошной кости, и на рентгенограмме выявляется плотная линия, идущая параллельно крестцово-подвздошному сочленению. Jin-Hua Cai с соавт. назвали это “признаком гиперплотной линии подвздошной кости” (рис. 4), и в заключение предлагают использовать данный термин при описании этого рентгенологического признака в процессе подготовки рентгенологического заключения для установления диагноза фиброза ягодичных мышц.

Рис. 4. 13-летний мальчик с фиброзом ягодичных мышц: а – на прямой рентгенограмме таза видна двусторонняя симметричная гиперплотная линия на подвздошной кости. Линия проходит примерно параллельно крестцово-подвздошному суставу (стрелки); б – МСКТ (мягкотканный режим) показывает фиброзно-измененные ягодичные мышцы с неровными, прерывистыми краями и расширенными межмышечными пространствами (стрелки); в – МСКТ (костный режим) выявляет деформацию латеральной надкостницы задней части подвздошной кости (стрелки) [6]

Были также опробованы и иные методы визуализации у таких пациентов. При проведении МРТ- исследования выявляли атрофию большой ягодичной мышцы. Chen с соавт. провели МРТ- исследование с целью описания МРТ-признаков фиброза ягодичных мышц после ретроспективного анализа обследования 21 пациента. В результате они пришли к выводу, что фиброз ягодичных мышц проявляется характерными признаками, такими как: 1 – внутримышечные фиброзные тяжи, распространяющиеся на утолщенное дистальное сухожилие с атрофией большой ягодичной мышцы, 2 – заднемедиальное смещение подвздошно-крестцового тракта, 3 – в более поздних случаях (у взрослых) медиальная ретракция ягодичной мышцы и ее сухожилия формируют вдавленный желобок на мышечно-сухожильном переходе при наружной ротации бедренной кости [13, 37, 66]. В отечественной литературе О.В. Кожевниковым и С.Э. Кра-линой описан случай проведения МРТ- исследования у больной с РОКТБС. Они выявили гипотрофию большой ягодичной мышцы и, дополнительно, гипотрофию квадратной мышцы с пораженной стороны, что послужило для них определением объема оперативного лечения – иссечение не только фиброзно-измененных тяжей большой ягодичной мышцы, но и тяжей фиброзно-измененной квадратной мышцы [22].

МСКТ-исследование, проведенное в мягкотканном режиме, показывает атрофию ягодичных мышц с неровными, прерывистыми краями и расширенными межмышечными пространствами, кальцификаты, некроз мест инъекций и волнистые тяжи фасции. МСКТ в костном режиме выявляет деформацию латеральной надкостницы задней части подвздошной кости, которая и формирует рентгенологический «признак гиперплотной линии подвздошной кости» [6, 13, 37, 67, 68]. При проведении УЗИ ягодичных областей выявляются особенности, такие как истончение вовлеченных ягодичных мышц и наличие гиперэхогенных тяжей внутри мышечных пучков, означающих фиброз, по данным Vamshi Krishna Kotha и соавт. [13, 22, 33, 54, 61].

Классификации РОКТБС

В Китае в связи с частой встречаемостью РОКТБС разработано несколько классификаций патологии у детей [11, 16, 44]. Однако последние исследования показывают, что авторы применяют предложенные классификации также у взрослых пациентов, особенно классификации, предложенные Zhao с соавт. и Bin с со-авт. [14, 23, 26, 38]. Кроме этих классификаций сотрудники НИИТО МЗ Республики Узбекистан в 2009 году по результатам проведенных у детей клинических исследований разработали свою классификацию контрактуры по степеням тяжести [44].

Классификация РОКТБС по степеням тяжести по Zhao с соавт. (2009 г.) [11]:

• I.    Легкая степень. Поворот кнаружи нижних конечностей мягкий, отведение бедра составляет менее 15° при сгибании тазобедренного и коленного суставов до 90° или диапазон приведения составляет менее 20° при отсутствии сгибания данных суставов. «Поза лягушки» на корточках и признак Обера являются слабоположительными. Нарушение походки не проявляется с боковым наклоном таза, и на переднезадней рентгенограмме перекос таза составляет менее 10°.

• II.    Умеренная степень. Поворот кнаружи нижних конечностей является умеренным, отведение бедра варьирует от 15° до 60° при сгибании тазобедренного и коленного суставов до 90° или диапазон приведения составляет менее 10° при отсутствии сгибания данных суставов. «Поза лягушки» на корточках и признак Обера являются положительными. Нарушение походки проявляется с боковым наклоном таза, и на переднезадней рентгенограмме перекос таза составляет менее 20°.

• III.    Тяжелая степень. Поворот кнаружи нижних конечностей является тяжелым, отведение бедра составляет более 60° при сгибании тазобедренного и коленного суставов до 90° или диапазон приведения составляет менее 0° при отсутствии сгибания данных суставов. «Поза лягушки» на корточках и признак Обера значительно выражены. Нарушение походки с боко-

• вым наклоном таза значительное, и на переднезадней рентгенограмме перекос таза составляет более 20°.

Классификация РОКТБС по уровню поражения Zhao с соавт. (2009 г.) [11]:

• I.    Тип МА (maximus). Фиброзные изменения большой ягодичной мышцы.

• II.    Тип МЕI (medius and minimus). Фиброзные изменения средней и малой ягодичных мышц.

• III.    Тип AGM (all gluteal muscles). Фиброзные изменения всех ягодичных мышц (большой, средней и малой).

Данная классификация проста в применении и определении параметров, таких как определение объема движений тазобедренного сустава и поражения мышц на различных уровнях, но не описывает изменения в квадратной мышце, описанные в публикации О.В. Кожевникова и С.Э. Кралина, что может, возможно, повлиять на объем оперативного лечения и, возможно, на послеоперационный результат оценки объема движений тазобедренного сустава.

В последующем классификация РОКТБС, предложенная Bin с соавт. [23], была использована авторами для диагностики и лечения патологии у взрослых пациентов и наиболее точно, по их мнению, на сегодняшнее время описывает клинические проявления болезни и анатомические изменения.

Тип А. Контрактура обусловлена изменениями в подвздошно-большеберцовом тракте. Пациент может сидеть на корточках со сведенными коленями в течение всего процесса приседания (рис. 5, а–в). Слышен щелкающий звук, а во время приседания можно ощутить движение фиброзного тяжа (часть подвздошнобольшеберцового тракта) над большим вертелом.

Тип А1. В сидячем положении можно перекрещивать ноги (рис. 5, г).

Тип А2. В сидячем положении можно частично перекрещивать ноги (рис. 5, д).

Тип В. Контрактура обусловлена изменениями в следующих структурах: подвздошно-большеберцовый тракт, поверхностные и глубокие фасции большой ягодичной мышцы. Слышен щелкающий звук, а движение фиброзного тяжа ощущается над большим вертелом во время приседания. Кроме того, пациент не может свести оба колена во время приседания (рис. 5, е). Пораженное бедро отводится и ротируется кнаружи, когда оно сгибается ближе к 90° (рис. 5, е). Колени сводятся вместе после прохождения фиброзного тяжа над большим вертелом, и только тогда пораженное бедро полностью сгибается (рис. 5, в). В сидячем положении невозможно перекрещивать ноги (рис. 5, ж).

Тип С. Контрактура обусловлена изменениями не только в вышеупомянутых поверхностных структурах, но и изменениями, распространяющимися на среднюю ягодичную мышцу, малую ягодичную мышцу, грушевидную мышцу и суставную капсулу тазобедренного сустава. Колени при ходьбе ротируются кнаружи, и их нельзя свести вместе на протяжении всего процесса приседания (рис. 5, е–з). В сидячем положении невозможно перекрещивать ноги, подобно типу B (рис. 5, ж).

Тип С1. Пальпируется движение фиброзно-измененного тяжа, во время приседания слышен щелкающий звук.

Тип С2. Движение фиброзно-измененного тяжа не пальпируется или почти отсутствует, и во время приседания слышен щелкающий звук, указывающий на значительные спайки между фиброзными тканями. Эти спайки чаще возникали в результате предыдущей неудачной или только частично успешной процедуры высвобождения открытым доступом.

Классификация разгибательно-отводящей контрактуры тазобедренного сустава у детей, предложенная в НИИТО МЗ Республики Узбекистан [44]:

• I.    Лёгкая степень. Отсутствие изменений кожных покровов ягодичной области и окружающих мягких тканей. Нарушений походки нет. При пассивном сгибании нижних конечностей в положении 0° ротации выявляется ограничение сгибания от 60° до 80°. При пассивном сгибании в тазобедренном суставе обнаруживается щелчок, после которого дальнейшее сгибание тазобедренного сустава становится свободнее.

• II.    Средняя степень. В ягодичной области имеются признаки небольшой атрофии ягодичных мышц. При ходьбе у некоторых больных этой группы определяется небольшой поворот таза кпереди. В положении стоя баланс равновесия не нарушается, но из-за ограниченного сгибания с поражённой стороны при ходьбе вперёд во время поднятия здоровой конечности движения больной конечности заканчиваются более продолжительным опусканием стопы. При пассивном сгибании нижних конечностей в положении 0° ротации выявляется ограничение сгибания от 30° до 60°. Симптом Тренделенбурга отрицательный. Кроме этого, ребёнок из положения лёжа на спине самостоятельно с трудом переходит в положение сидя, и в этом положении усиливается лордоз и натяжение окружающих мышц позвоночника, а также m. tensor fasciae latae.

  

  Рис. 5. Классификация РОКТБС. Стоя (а). Тип А. Во время приседания слышен щелкающий звук и ощущается движение фиброзного тяжа (части подвздошно-большеберцового тракта) через большой вертел бедренной кости во время приседания (б). Приседание (в). Тип A1. В сидячем положении ноги могут полностью перекрещиваться (г). Тип A2. В сидячем положении ноги не могут полностью перекрещиваться (д). Тип B. Пораженное бедро отводится и ротируется кнаружи, когда оно сгибается ближе к 90° (е), и в сидячем положении ноги не могут перекрещиваться (ж). Тип C. При приседании колени не сводятся вместе (з) [23]

  
  

• III.    Тяжёлая степень. В ягодичной области выявляется атрофия значительной части ягодичных мышц. При пальпации мест вдавлений кожи в положении сгибания тазобедренного сустава под кожей пальпируется плотный тяж, который часто простирается от средней трети ягодичной области до латерально-задней части верхней трети бедра. У большинства больных при ходьбе выявляется наружно-ротационная установка нижних конечностей. При пассивном сгибании нижних конечностей в положении 0° ротации выявляется ограничение сгибания от 0° до 30°. Кроме этого, ребёнок в положении лёжа на спине самостоятельно не может перейти в положение сидя или же при переходе выявляется значительный лордоз. Больные не могут коснуться пола кончиками пальцев в положении стоя.

Отличие данной классификации – имеются описания вторичных изменений кожи и результаты пальпации ягодичных областей, учитываются некоторые аспекты повседневной деятельности (переход из положения лёжа на спине в положение сидя, наклон туловища вперед). Эта классификация является наиболее приближенной к выявленному синдрому у взрослых пациентов, обследованных нами.

Варианты хирургического лечения

Общемировая тенденция лечения РОКТБС направлена на применение хирургических методов. Консервативный метод лечения с программами реабилитации оказывает недостаточный эффект даже при I уровне поражения по классификации Zhao с соавт. (2009г.) [11, 13]. Хирургические методы лечения РОКТБС разнообразны – от открытой хирургии до эндоскопических технологий. Большинство современных публикаций представлено хирургами из КНР [8, 11, 14, 15, 19–21, 23–26, 45, 48, 49, 52], Индии [38, 54, 55], Африки [35, 36], Северной Америки [33] и России [22]. Исторический характер сведений об оперативном лечении носят публикации авторов из стран Европы [1, 2, 5, 30, 39, 42, 57, 59]. Большинство авторов выполняли хирургический разрез различной длины и формы от 6 до 15 см в продольном направлении над или кзади от большого вертела. Как правило, выполняли высвобождение фиброзно-измененных участков мышц и Z-образное удлинение большой ягодичной мышцы [2, 4, 7, 11, 14, 16, 26, 38, 39, 48, 49, 53]. Scully с соавт. при описании хирургического метода указывают на необходимость вмешательства задним доступом для освобождения ягодичных мышц и удаления фиброзно-измененных тканей вплоть до седалищной бугристости [33].

Ekure J. приводит клиническое наблюдение, в котором все 28 пациентов, дети до 12 лет со средним возрастом 6,4 года были прооперированы из заднего доступа к тазобедренному суставу. Глубина доступа распространялась до полного релиза большой ягодичной мышцы с последовательным иссечением фиброза. Обязательно выполнялась поперечная фасциотомия подвздошно-большеберцового тракта. Полное и свободное сгибание и привидение бедра в тазобедренном суставе было достигнуто после тщательного иссечения фиброза ягодичной мышцы. Кожа ушивалась узловыми швами с установкой дренажа (рис. 6) [35].

Авторы указывают на три осложнения: два послеоперационных раневых сепсиса и один послеоперационный парез малоберцового нерва, что косвенно отражает травматичность оперативного вмешательства и объем удаленного фиброза [35].

Рис. 6. Задний доступ, предложенный авторами [35] и использованный для оперативного лечения РОКТБС. Рана ушита отдельными узловыми швами с постановкой дренажей

При проведении целенаправленного поиска нам удалось найти 14 публикаций, относящихся к лечению РОКТБС у взрослых пациентов, причем публикации с большой выборкой пациентов представлены только авторами из Китая [8, 16, 17, 19–21, 23–26, 45, 62] и два клинических случая - из Индии [38] и России [22].

Так, Saroj Rai с соавт. приводят результаты лечения 71 пациента с РОКТБС (33 мужчины и 38 женщин), средний возраст 25 лет (от 17 до 42 лет). Авторы использовали различной длины продольный разрез кожи (5-10 см), проходящий над ягодицей и большим вертелом бедренной кости (рис. 7). Фиброзно-измененные тяжи были разделены в последовательном порядке от поверхностных до глубоких структур (подвздошно-большеберцовый тракт, большая ягодичная мышца, средняя ягодичная мышца, малая ягодичная мышца, грушевидные мышцы, вплоть до капсулы тазобедренного сустава), пока не было достигнуто полное сгибание, приведение и внутренняя ротация бедра в тазобедренном суставе.

В течение 18 месяцев наблюдения авторы отметили отличные функциональные результаты у 65, хорошие у четырех и удовлетворительные у двоих пациентов. В раннем послеоперационном периоде отмечено образование девяти гематом области операционной раны, один случай невропатии седалищного нерва и четыре спаечных процесса вокруг ягодиц, что обусловлено генетической предрасположенностью со стороны соединительной ткани. В позднем послеоперационном периоде отмечено пять случаев гипертрофических рубцов [15].

Рис. 7. Продольный разрез кожи над ягодицей и большим вертелом бедренной кости, использованный Saroj Rai с со-авт. [15]

Многие авторы сообщают о высокой эффективности традиционного хирургического лечения с корреляцией от 74,4 до 98,5 % [2, 7, 11, 14–18, 21, 26, 29, 35, 36, 48, 49]. Авторы, описывающие клинические случаи с минимальной выборкой пациентов, оценивали результаты лечения как удовлетворительные. Отрицательной стороной традиционного хирургического метода авторы считают различной частоты осложнения – от 0 до 13,9 % - в виде образования гипертрофических рубцов, гематом, расхождения краев раны, раневых инфекций, повреждения седалищного нерва и кожных ветвей бедренного нерва, рецидива патологии [8, 11–14, 17, 18, 26, 35, 52]. Об успешных результатах хирургического лечения 1059 пациентов с данной патологией при среднем возрасте в 23 года (8–43 лет) с применением миниинвазивного доступа сообщили Ye с соавт. (2012 г.). Пациенты наблюдались в среднем 2,5 года, авторы оценили функциональный результат лечения, который включал в себя такие параметры как восстановление походки, объема движений тазобедренного сустава, сведение коленей во время приседания. Авторы также сообщили только о трех случаях острого повреждения ветвей бедренной артерии в области шейки бедренной кости, которое было устранено через небольшой доступ [23]. Но, несмотря на минимальную травматичность и хорошие результаты оперативного метода, авторы не описывают должным образом технические трудности и ограничения методики во время операции, которая выполняется вслепую из небольших разрезов. При выполнении этого доступа существует вероятность неполного высвобождения фиброзных тяжей и повреждение сосудисто-нервных пучков в области выполняемых разрезов.

В связи с осложнениями традиционного хирургического метода, которые оказывают негативное влияние на функциональные и косметические показатели пациентов, с развитием эндоскопических технологий оперативных вмешательств меняется тенденция выбора хирургического лечения РОКТБС в сторону последних, что позволяет минимизировать риски развития осложнений и косметических дефектов в области раны. Авторы методик сообщают о превосходных результатах лечения данной патологии в плане диапазона движений в тазобедренных суставах, минимальных косметических ран, меньшей выраженности послеоперационных болей, ранней реабилитации и короткого времени пребывания в стационаре [8, 12–15, 19, 20, 24, 25, 38, 45]. При сравнении традиционного хирургического метода с эндоскопическим не было выявлено значительных различий по продолжительности операции, количеству осложнений во время операции, в клинических исходах и в частоте рецидивов. Также сообщается, что у 4 пациентов с III уровнем поражения и типом AGM по классификации Zhao с соавт. был достигнут неудовлетворительный результат, в связи с чем пациенты были прооперированы традиционной хирургической методикой, что указывает на определенные ограничения эндоскопического метода при лечении тяжелых форм патологии [14].

Основным методом лечения остается хирургический метод, выбор которого напрямую зависит от степени выраженности патологии. Так, пациенты с фиброзом ягодичных мышц, относящиеся к III уровню поражения и типу AGM по классификации «контрактур ягодичных мышц» по Zhao с соавт. (2009 г.) [11], к типу С2 по классификации, предложенной Bin с соавт. (2012 г.) [23] и тяжелой степени тяжести по классификации НИИТО МЗ Республики Узбекистан (2009 г.) [44], могут быть прооперированы лишь из открытого хирургического доступа. Все остальные формы патологии могут быть прооперированы как открытым способом, так и с использованием эндоскопического метода.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Изучив представленную литературу, мы полагаем, что имеются большие недостатки в освещении данной проблемы внутри нашей страны – нет стандартов диагностики, лечения и реабилитации взрослых пациентов в возрасте старше 18 лет с РОКТБС. Мы также полагаем, что при данной патологии в патологический процесс могут быть вовлечены не только ягодичные мышцы, но и глубоколежащие мышцы – гребенчатая, грушевидная, квадратная, внутренняя запирательная. Они в основном ответственны за ротацию бедра кнаружи и при перерождении в фиброзную ткань играют большую роль в патологической наружно-ротационной установке бедра и отведении бедер при их сгибании в тазобедренном суставе за счет ограниченной или невозможной растяжимости. Поражения данных мышц, возможно, и могут быть выявлены при клиническом обследовании, но пока лишь только фиброз квадратной мышцы убедительно визуализируется при проведении МРТ-исследования [22]. Фиброзные изменения остальных мышц выявляются только во время оперативного вмешательства и не описаны ни в одной из предложенных к настоящему моменту классификаций. В связи с этим было бы целесообразным на первом этапе, используя разработанные китайскими коллегами классификации контрактур и методы лечения, провести исследования со специалистами радиологами для описания данной патологии и разработать стандарт лечения пациентов с РОКТБС. Стандарт лечения будет востребован в эндемичных для данной патологии субъектах Российской Федерации, таких как Республика Тыва, а также в Чукотском, Ямало-Ненецком, Ханты-Мансийском автономных округах РФ, где количество таких пациентов при проведении целенаправленного изучения может оказаться достаточно большим.