Трудности диагностики причин лихорадки неясного генеза у детей

Системный амилоидоз является редким, но значимым осложнением ревматоидного артрита и характеризуется отложением амилоидных белковых отложений в различных органах и тканях организма.

Развитие системного амилоидоза при ревматоидном артрите связано с несколькими механизмами патологического процесса, а именно хроническим воспалением, которое характерно для ревматоидного артрита, факторами генетической предрасположенности и агрессивностью самого заболевания. При патологоанатомическом исследовании тканей пациентов с системным амилоидозом при ревматоидном артрите обнаруживаются характерные изменения. Амилоидные отложения, состоящие из анормально сконфигурированных белков, откладываются в тканях, таких как суставы, сердце, печень, почки, пищеварительная система и другие органы. Это приводит к постепенному нарушению функций поражённых органов и соответственно клиническому проявлению системного амилоидоза.

Симптомы системного амилоидоза при ревматоидном артрите могут варьировать в зависимости от затронутых тканей и систем, а также от степени прогрессирования заболевания. Основными проявлениями могут быть общая слабость, утомляемость, потеря веса, нарушения функций пищеварительной системы, увеличение размеров внутренних органов и другие органоспецифичные симптомы. Диагноз системного амилоидоза при ревматоидном артрите основывается на результате патолого-гистологического исследования биоптата затронутой ткани. Идентификация амилоидных отложений и определение их химического состава являются ключевыми этапами в диагностике этого осложнения. Ранее системный амилоидоз сопровождал инфекционные заболевания, такие как туберкулёз, сифилис и прочие. Однако современная терапия данных заболеваний шагнула вперёд. Поэтому в наши дни говорить о системном амилоидозе как осложнении какого-либо другого заболевания можно чаще всего именно при ревматоидном артрите.

В связи с этим считаем возможным представить опыт наблюдения системного амилоидоза в ходе аутопсийного исследования умершего с ревматоидным артритом. В ходе сличения основного заболевания в посмертном клиническом и патологоанатомическом диагнозах выявлено совпадение.

Мужчина, 69 лет, провёл 78 койко/дней в стационаре. Диагноз «ревматоидный артрит» выставлен в 2011 г. Течение ревматоидного артрита осложнилось развитием системного амилоидоза с поражением почек, надпочечников, сосудов внутренних органов, что клинико-морфологически документировано УЗИ органов брюшной полости и почек, изменениями лабораторных показателей (белок в моче 3,41 г/л, глюкоза в моче до 2,8 ммоль/л, лейкоциты в моче до 332,7 кл/мкл, эритроциты в моче 1211,2 кл/мкл, цилиндрурия — гиалиновые цилиндры до 9,98 кл/мкл, зернистые цилиндры до 3–4 в поле зрения, патологические цилиндры до 0,53 кл/мкл, альбумин в крови до 16,5 г/л, общий белок крови до 34 г/л), нефротическим синдромом (протеинурия, отёки, гипо- и диспротеинемия), выявление амилоида в почках, надпочечниках, сосудах тонкой и толстой кишки при окрашивании на амилоид.

Несмотря на проводимое лечение нарастала уремия, от чего наступила смерть мужчины на 78-е сутки госпитализации.

В ходе патолого-морфологического исследования обращает на себя внимание следующее:

• •    макроскопически надпочечники без особенностей;

• •    при микроскопии определяется белковая дистрофия клеток коры надпочечников с полнокровными сосудами;

• •    при окраске на амилоид в мозговом слое определяются массивные участки с патологическим белком (амилоид, связанный с коллагеновыми волокнами, окрашивается в кирпично-красный цвет).

  
  
  
  
  
  

Почки сморщенные, равновеликие размером 7,0х3,0х2,0 см, общим весом 180 г. Почки плотной консистенции. Капсула снимается с трудом, с потерей ткани, обнажая бледную поверхность (белая амилоидная почка) с многочисленными участками рубцовых втяжений. На разрезе корковое вещество истончено до 0,4 см, граница между корковым веществом и мозговым слоем немного размыта.

Микроскопически: накопление амилоида в пирамидах, склероз и амилоидоз пирамид, амилоидоз клубочков почек, гиалиново-капельная дистрофия канальцев. Отложение амилоида между капиллярными петлями, в стенках артерий, в эпителиальных структурах за базальной мембраной, окружая снаружи канальцы, в строме по ходу коллагеновых и ретикулярных волокон.

Тонкая и толстая кишка:

Инфильтрация амилоидом базальных мембран слизистой оболочки и накопление амилоида в стенках сосудов.

Заключение

Системный амилоидоз является редким, но важным осложнением, которое может развиваться у пациентов с хроническими системными заболеваниями, такими как ревматоидный артрит. В нашей работе мы представили случай, когда системный амилоидоз был подтверждён после проведения вскрытия.

Ключевым аспектом в диагностике амилоидоза является использование специфических методов окраски. Стандартное окрашивание гематоксилином и эозином может не выявить амилоидные отложения, что часто приводит к упуще-22

нию данного диагноза. Поэтому, как мы показали в нашей статье, важно проводить дополнительное окрашивание на амилоид, например, с использованием Конго-Красного. Этот метод позволяет не только визуализировать амилоидные депозиты, но и подтвердить диагноз, что в конечном итоге влияет на выбор стратегии лечения и улучшение качества жизни пациентов.

Таким образом, врачи всех специальностей, особенно работающие с пациентами, страдающими ревматоидным артритом и другими системными заболеваниями, должны быть осведомлены о возможности развития системного амилоидоза. Ранняя диагностика и соответствующее лечение этих состояний могут значительно повлиять на прогноз и снизить риск прогрессирования заболеваний, связанных с амилоидными отложениями.