Тубулярная деформация молочных желез: современные представления об этиологии, диагностике и хирургической коррекции

Тубулярная деформация молочных желез (ТДМЖ, tuberous breast, constricted breast) представляет собой специфический врожденный порок развития, характеризующийся гипоплазией железистой ткани, преимущественно в нижних и/ или медиальных квадрантах, сужением основания железы, аномалией подгрудной складки и грыжеподобным выпячиванием ареолы [1]. В 1976 году Рис и Астон впервые описали туберозную деформацию молочной железы (ТДМЖ), утверждая, что эту сложную асимметрию и деформацию формы груди обычно невозможно удовлетворительно исправить с помощью стандартной увеличивающей маммо-пластики или мастопексии. Распространенность патологии, по разным данным, составляет от 1 до 5 % среди пациенток, обращающихся для эстетической маммопластики. ТДМЖ является не только косметическим дефектом, но и источником значительного психоэмоционального дискомфорта, что определяет социальную значимость ее своевременной и адекватной коррекции [2].

Основная часть

Точная причина развития ТДМЖ остается предметом дискуссий. Большинство исследователей сходятся во мнении о врожденном характере аномалии, формирующейся в эмбриональном периоде [3]. Ведущей теорией причины развития ТДМЖ на сегодняшний день признается мезодермальная теория. Согласно ей, в основе дефекта лежит недостаточность производных мезодермы, из которой формируется соединительнотканный каркас железы (фасция, строма). Это приводит к образованию плотного фиброзного кольца в области будущей субмаммарной складки [4]. Тем не менее рассматривается генетическая предрасположенность, подтверждаемая частыми семейными случаями ТДМЖ. Генной идентификации, подтверждающей данную гипотезу на сегодняшний день нет. Существуют теории о полигенном или аутосомно-доминантном типе наследования с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью [5].

Не выявлено зависимости возникновения ТДМЖ от состояния гормонального статуса в пубертатном периоде.

Но наличие фиброзного кольца, как ведущего субстрата тубулярной деформации препятствует нормальной пролиферации железистой ткани под действием эстрогенов [1].

Нет доказательств связи ТДМЖ с какими-либо внутриутробными влияниями на плод во время беременности (заболеваниями матери, приемом лекарств во время беременности и т.п.)

Патогенетическую основу ТДМЖ составляет наличие плотного, ригидного фиброзного кольца (constriction ring), локализующегося у основания железы, чаще в области проекции подгрудной складки и формирующегося из поверхностной фасции молочной железы [5]. Следствием этого является ограничение роста железы в ширину и в нижнем направлении. Наличие плотной стромальной ткани приводит к формированию узкого, «трубчатого» основания (narrowbased breast). Вследствие этого происходит компенсаторное выпячивание железистой ткани через ареолярный комплекс с формированием грыжи ареолы (areolar herniation) [6]. Кроме этого, наличие фиброзного кольца приводит к смещению подгрудной складки вверх, приводя к дефициту кожи нижних полюсах железы, что обусловливает асимметрчность молочных желез даже при двустороннем поражении [7–9].

За 50-летний период изучения ТДМЖ предлагались различные классификации заболевания. Rees и Aston (1976) классифицируют деформацию на основе ареолярной грыжи и дефицита кожного покрова [10]. Первую клинически адаптированную классификацию ТДМЖ предложил немецкий пластический хирург D. Heimburg в 1996 году. Классификация предусматривает выделение 4-х типов по локализации и дефициту железистой ткани. Тип I: дефицит ткани локализован только в нижнемедиальном квадранте. Тип II: дефицит нижних квадрантов молочных желез. Тип III: дефицит железистой ткани во всех квадрантах железы. Субмаммарная складка резко завышена, тугая. /Тип IV: минимальный объем железистой ткани. Субмаммарная складка очень высокая, плотная, ригидная [11].

M.G. Grolleau et al. (1999) модифицировали классификацию D. Heimburg, сохранив только три из четырех предложенных типов, поскольку разница между типами II и III не имеет объективного анатомического или клинического обоснования. Таким образом, классификация M.G. Grolleau имеет следующий вид. Тип I: Гипоплазия нижнемедиального квадранта. Ареола направлена вниз и медиально. Складка слегка приподнята или в норме. Тип II: Гипоплазия нижнемедиального и нижнелатерального квадрантов (дефицит всей нижней половины). Ареола направлена вниз. Складка приподнята и сужена. Тип III: Тяжелая гипоплазия всех четырех квадрантов с выраженным дефицитом ткани, значительным сужением основания и высоко расположенной складкой [12].

Классификация M. Costagliola и соавт. (2013) предлагает 4 типа от 0 до III, где при 0 типе основание молочной железы интактно, а в I–III дефект основания усиливается по нарастающей.

M. Klinger и соавт. (2017) предложили классификацию, учитывающую направление стенозирующего процесса (вертикальный, горизонтальный или вертикально-горизонтальный стеноз), сочетающийся с гипоплазией и птозом молочной железы.

• A. Innocenti и соавт. (2018) предложили учитывать в классификации состояние железистой ткани железы (гипоплазия, нормоплазия), а также состояние сосково-ареолярной зоны [13].

По факту все предлагаемые классификации носят диагностическое значение и способствуют выработке адекватного алгоритма предстоящего оперативного лечения. Как таковой диагноз ТДМЖ устанавливается на основании клинического осмотра и не требует дополнительных инструментальных методов обследования для его подтверждения.

Для постановки клинического диагноза протокольно собирается anamnesis morbi, с уточнением возраста манифестации патологии, выяснить ее динамику процесса. Весьма важно выяснить семейный анамнез для выявления возможной генетической зависимости [14].

Физикальный осмотр молочных желез – это основной этап в установке диагноза ТДМЖ. При осмотре определяется характерная для тубулярной дисплазии узкое основание молочной железы, железы, увеличенная деформированная и выпяченная ареола, высокая и тугая подгрудная складка. Достаточно часто отмечается гипоплазия нижних квадрантов, всегда, даже при двустороннем поражении, имеется асимметрия.

В редких случаях возможно выполнение УЗИ молочной железы, но не для верификации диагноза, а для выработки тактики и метода хирургического лечения [13]. Инструментальные методы (УЗИ, маммография) носят вспомогательный характер и могут применяться для оценки структуры железистой ткани, особенно у пациенток старше 40 лет или при планировании операций [15].

Учитывая простоту постановки клинического диагноза, необходимость проведения дифференциальной диагностики отсутствует. В единичных случаях возможно проведения дифференциального диагноза с изолированной гипоплазией молочных желез, при которой нет сужения основания железы и выбухания ареолы, с птозом и асимметрией молочных желез иной природы.

Лечение ТДМЖ – исключительно хирургическое.

Основные цели по мнению большинства авторов заключаются в следующем:

• 1)    Рассечение фиброзного кольца для расширения основания железы.

• 2)    Опущение и формирование новой, корректно расположенной подгрудной складки.

• 3)    Устранение грыжи ареолы и уменьшение ее диаметра [16].

• 4)    Восполнение дефицита объема и коррекция гипоплазии.

• 5)    Достижение максимальной симметрии.

Выбор метода оперативной коррекции предусматривает строго индивидуальный подход и зависит от типа деформации, степени гипоплазии и пожеланий пациентки.

Одним из ведущих и часто применяемых приемов в пластической хирургии молочной железы является техника Ribeiro, предложенная в 1975 году как метод мастопексии, и основанная на железистого лоскута на питающей ножке (glandular flap) с последующей его дислокацией в нижней квадрант молочной железы. При этом достигается замещение дефицита объема нижних отделов железы, устранение избыточной железистой ткани в области соска, применение параареолярного доступа (круговая блок-резекция кожи) позволяет ликвидировать грыжевое выпячивание в этой области.

Puckett и Concannon в 1990 году предложили свой метод коррекции ТДМЖ, основанный на методике Рибейро. Согласно данной методика вершина железистого лоскута фиксируется к инфрамаммарной складке. Это позволяет избежать втягивания кожи при рубцевании и позволяет в случае выраженного дефицита железистой ткани установить дополнительно силиконовый имплант.

Техника трансплантации железистого лоскута в обязательном порядке должна сочетаться с реконструкцией фиброзного кольца. L. Ribeiro и соавт. представили методику горизонтального иссечения констриктивного фиброзного кольца, M. Mandreka и соавт. предложили иссечение фиброзного кольца по нижнему краю гемисферы молочной железы.

При выраженной гипоплазии молочной железы зачастую возникает необходимость использования силиконовых имплантов (типы ТДМЖ II–III по Grolleau) [17].

Жолтиков В.В. провел серию гистологических исследований высказал утверждение о вовлечение в фиброзный процесс и паренхимы молочной железы [18–19]. В связи с этим он предложил полное рассечение фиброзного кольца и создание адекватного имплантационного кармана, часто в двойной плоскости (dual plane), чтобы обеспечить по- крытие имплантата мышцей в верхнем полюсе и прямой контакт с железой в нижнем для естественного опущения складки.

В качестве имплантов предпочтение отдается так называемым анатомическим имплантам, имеющим вид капли [20]. Каплевидные импланты позволяют создать форму молочной железы, максимально приближенную к ее естественному виду.

Наиболее оптимальной методикой считается комбинированная методика, включающая в себя имплантат и железистый лоскут [21]. Имплантат обеспечивает основной объем, а мобилизованный лоскут используется для дополнительного покрытия его верхнего края, сглаживания контура и улучшения профиля [22].

Активно в научной литературе обсуждаются способы профилактики образования "двойного пузыря" (doublebubble) после пластики молочной железы с использованием одновременно имплантата и железистого лоскута при тонких тканях [23]. Деформация в виде «двойного пузырька» – это осложнение, которое часто требует дополнительного лечения, такого как паренхиматозная насечка или липофилинг [24]. В качестве превентивной меры рад авторов предлагают применять биологическую сетку. Впервые результаты применения ацеллюлярных дермальных матриц при реконструкции молочной железы были опубликованы в 2006 г. C.A. Salzberg. Большинство авторов приводят убедительные доказательства эффективности и безопасности применения АДМ в пластической хирургии молочных желез, в том числе и при лечении ТДМЖ [25].

Липофилинг может использоваться как самостоятельный метод при легких формах ТДМЖ с незначительным дефицитом объема [26–27]. Однако на текущий момент аутологичная трансплантация жира применяется как метод дополнительной коррекции остаточной асимметрии, для заполнения небольших дефектов или для маскировки контуров имплантата при относительном дефиците железистой ткани [28–30].

Заключение

Коррекция тубулярной деформации молочных желез представляет собой одну из наиболее сложных задач в эстетической маммопластике, требующую от хирурга не только технических навыков, но и глубокого понимания патогенеза заболевания. Успех лечения основывается на точной диагностике типа деформации, тщательном предоперационном планировании и выборе индивидуализированного хирургического подхода, направленного на коррекцию всех компонентов дефекта. Современные комбинированные методики позволяют добиваться стабильных и эстетичных результатов, улучшая психосоматическое состояние пациенток и значительно повышая качество жизни.