Врожденный лордоз и лордосколиоз: состояние проблемы (обзор литературы)

Введение. Врожденный лордоз - тяжелая деформация позвоночника в сагиттальной плоскости, развивающаяся на фоне нарушения формирования и сегментации дорсальной части позвонков, при нормальном росте вентральной части. Наиболее частым нозологическим вариантом порока является лордосколиотическая деформация грудного отдела позвоночника, часто протекающая на фоне синдромальных пороков (спондилокостальный дизостоз) и системных заболеваний скелетно-мышечной системы (артрогрипоз). Наряду с вертебральным синдромом, патологический комплекс при врожденном лордозировании грудного или грудопоясничного отделов позвоночника включает в себя синдром торакальной недостаточности, в подавляющем большинстве случаев приводящий к развитию дыхательной недостаточности на фоне бронхиальной обструкции. Цель. Обобщение информации и анализ литературных данных по редкой патологии позвоночника, клинически проявляющейся формированием грудного лордоза на фоне врожденной аномалии развития позвонков. Материалы и методы. Проведен анализ литературы по вопросам диагностики и лечения врожденного лордоза и лордосколиоза у детей. Глубина поиска более 100 лет. Критерии включения: материалы, касающиеся описания лордотической деформации грудного, шейногрудного или грудопоясничного отделов позвоночника. Результаты и обсуждение. Дыхательная недостаточность у данной группы пациентов развивается за счет уменьшения переднезаднего размера грудной клетки (увеличение индекса пенетрации грудной клетки), снижения высоты грудного отдела позвоночника, изменения механики движения ребер, бронхиальной обструкции, ухудшения вентиляции и перфузии с выпуклой стороны деформации. Ведущим компонентом инвалидизации и снижения качества жизни пациентов является синдром дыхательной недостаточности. Снижение легочной функции, прежде всего за счет уменьшения ЖЕЛ, прямо пропорционально величине деформации позвоночника и грудной клетки. Хирургическая коррекция деформации позвоночника и грудной клетки является основным компонентом лечения данной группы пациентов. Оперативное лечение заключается в обязательной многоуровневой мобилизации всех трех колонн позвоночника (предпочтительны комбинированные доступы) и двухсторонней резекции ребер для снижения ригидности грудной клетки. Послеоперационная респираторная поддержка имеет решающее значение при дыхательной недостаточности. Заключение. Врожденные деформации позвоночника в виде грудного лордоза и лордосколиоза встречаются крайне редко. Ключевыми аспектами лечения являются борьба с дыхательной недостаточностью и селективный выбор хирургических технологий коррекции деформации с трендом на симультанность вмешательств. Литературный обзор подтвердил недостаточную изученность данной патологии.