Врожденный лордоз и лордосколиоз: состояние проблемы (обзор литературы)

Врожденный лордоз – тяжелая деформация позвоночника в сагиттальной плоскости, развивающаяся на фоне нарушения формирования и сегментации дорсальной части позвонков, при нормальном росте вентральной части [1, 2]. Наиболее частым нозологическим вариантом порока является лордосколиотическая деформация грудного отдела позвоночника, часто протекающая на фоне синдромальных пороков (синдром множественных птеригиумов или синдром Эскобара) и системных заболеваний скелетно-мышечной системы (артрогрипоз) [3, 4, 5].

Наряду с вертебральным синдромом, патологический комплекс при врожденном лордозировании грудного или грудопоясничного отделов позвоночника включает в себя синдром торакальной недостаточности, в подавляющем большинстве случаев приводящий к развитию дыхательной недостаточности на фоне бронхиальной обструкции [6, 7].

Ключевым компонентом в тактике ведения данной группы пациентов является ранняя хирургическая коррекция деформации, обеспечивающая как восстановление сагиттального и фронтального баланса туловища, так и снижение величины индекса перфорации грудной клетки (Spinal Penetration Index) [8].

Учитывая относительную редкость пороков с лордозированием грудного отдела позвоночника и, как следствие, наличие единичных публикаций, преимущественно описывающих отдельные клинические наблюдения или малые клинические серии, а также полное отсутствие работ в отечественной литературе, мы поставили целью исследования обобщение информации и анализ литературных данных по редкой патологии позвоночника, клинически проявляющейся формированием грудного лордоза на фоне врожденной аномалии развития позвонков.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Мы провели поиск доступных литературных источников, включая базы данных PubMed, GoogleScholar, eLibrary по следующим ключевым словам: “congenital

РЕЗУЛЬТАТЫ И

В настоящий момент существует множество теорий появления врожденных деформаций позвоночника. В основе лежат нарушения процесса закладки и формирования тел позвонков на стадии соматогенеза, что происходит на 4-8 неделе эмбрионального развития [10, 11]. Патогенез врожденного лордоза – деформация, которая развивается при нормальном росте вентральной части позвонков на фоне нарушения сегментации дорсальной, может сопровождаться нарушением сегментации на уровне ребер. Аномальная сегментация позвонков может быть связана с более чем 150 генетическими нарушениями, синдромами или последовательностями развития [12]. Генетические синдромы, связанные с формированием грудного лордоза, мы разберем в данной статье.

Генетические синдромы

В 1938 году Jarcho and Levin сообщает о случаях грудной недостаточности из-за аномалий позвонков и ребер [4]. В 1966 году Lavy et al. описывают подобный синдром в семье пуэрториканцев [13], в 1969 году Monseley and Bonforte [14] также описывают 2 случая у детей, которые умерли в возрасте до года от пневмонии. В 1991 году P. Karsen et al. уточняют синдром Jarcho-Levin (заболевание, которое проявляется пороками развития тел позвонков и связанных с ними ребер) и уже рассматривают 61 случай (57 литературных и 4 собственных), разделяя его на два основных подтипа (спондилокостальный дизостоз и спондилото-ракальный дизостоз) с разными показателями выживаемости, связанными с пороками развития и типами наследования [15]. Пациенты со спондилоторакальным дизостозом имеют деформации тел позвонков и ребра, которые веерообразно расширяются, но не имеют значительных деформаций. Это аутосомно-рецессивный признак, и у данных пациентов уровень смертности lordosis”, “congenital lordoscoliosis”. Глубина поиска была максимальной и составила более 100 лет (1916–2020 гг.).

В результате поиска найдено 29 статей.

ОБСУЖДЕНИЕ выше и более высокая частота дефектов спинного мозга. Пациенты со спондилокостальным дизостозом имеют пороки развития позвоночника, частые пороки развития ребер и низкий рост, но не имеют веерообразной формы грудной клетки. В большинстве случаев спондилокостальный дизостоз наследуются по аутосомно-рецессивному типу, но в некоторых семьях – это доминирующий признак, который коррелирует с лучшей выживаемостью. Характерно отсутствие ранней респираторной поддержки, что являлось причиной высокой смертности у данной группы пациентов, но усовершенствование технологий поддержки респираторной функции пациентов увеличило выживаемость.

Berdon et al. в 2011 году [16] разграничивают 2 этих синдрома в зависимости от типа наследования и клинико-рентгенологической картины. Спондилокосталь-ный дизостоз (SCD) или синдром Jarcho-Levin вызывает респираторную недостаточность от легкой до умеренной степени, является панэтническим и связан с таким геном как DLL3, который, как известно, связан с путем Notch. Спондилоторакальный дизостоз (STD) или синдром Lavy-Moseley приводит к более серьезным респираторным нарушениям, в значительной степени связан с пуэрториканскими когортами и, как полагают, связан с геном MESP2 , также являющимся геном пути Notch. Одним из проявлений спондилокостального и спондилоторакального дизостоза, является грудной гиперлордоз, но это редкие генетические заболевания.

История понимания и лечения грудного лордоза

Первый случай врожденного гиперлордоза грудопоясничной локализации описан в 1916 г. S. Kleinberg у здорового ребенка [9]. При этом деформация протекала без сопутствующих аномалий и не сопровождалась развитием неврологического дефицита. Дальнейшие сведения о пациенте не известны.

Пионером в области лечения грудных лордозов следует назвать R.B. Winter, который в 1975 г. говорит о негативном влиянии грудного лордоза на легочную функции при идиопатических сколиозах по сравнению с кифосколиозами [17]. И уже в 1978 году Winter et al. представили результаты хирургического лечения пяти пациентов с лордозом грудного отдела позвоночника в сочетании со снижением ЖЕЛ [18]. Проведено четыре корригирующие операции с использованием переднего релиза и корсетирования и одному пациенту выполнен дорсальный спондилодез с последующим корсетиро-ванием. Никакой вид инструментальной фиксации не применялся. Два пациента умерли в течение 2-х лет после проведенной операции. Один пациент получил тетраплегию. Два пациента выжили. Ни в одном случае проведённое оперативное лечение не привело к формированию грудного лордоза. Дополнительной проблемой является то, что при лордозировании шейного отдела могут возникать проблемы с проглатыванием твердой пищи, т.е. формируется дисфагия. Использование Halo-тракции приводит к формированию проксимального смежного кифоза на уровне шейногрудного перехода с формированием неврологического дефицита в виде тетраплегии, что исключает возможность использования данного варианта лечения. На основании представленных данных авторы приходят к следующим выводам: легочная функция нарушается в отсутствии вертикального роста позвоночника и проникновения позвоночника в грудную клетку спереди. Также они отмечают, что требуется максимально ранняя коррекция деформации, т.к. лечение пациентов в возрасте 22 и 18 лет закончилось летальным исходом.

D.S. Bradford с соавт. (1983) на основании лечения трех взрослых пациентов в возрасте от 17 до 24 лет с тяжелым грудным лордосколиозом описывают комбинированную хирургическую методику для коррекции грудного лордоза с восстановлением нормального кифоза. Методика включает дискэктомию из вентрального доступа, резекцию ребер на протяжении 10 см (объем резекции составил 0,5-0,75 см от реберно-позвоночного угла) и дорсальную субламинарную фиксацию проволокой к стержням Harrington в два этапа. Использование данной методики у небольшого количества пациентов позволило исправить грудной лордоз с 32º до формирования грудного кифоза в 32º и увеличить ретростернальное расстояние с 5 до 7,5 см. Данный метод обеспечивает увеличение объема грудной клетки и улучшение легочной функции [19].

В 1990 году R.B. Winter с соавт. модифицируют технику операции, предложенную D.S. Bradford [20] для лечения врожденной патологии позвоночника. Авторы проводят переднюю трансторакальную клиновидную остеотомию (closed-wedge), дополнительно в отличие от предыдущей методики, выполняют заднюю остеотомию ламинарного синостоза с коррекцией деформации кифозированными стержнями по Е. Luke с последующей процедурой «вытягивания» боковой стенки грудной клетки. Данная модификация позволяет скорректировать грудной лордоз на фоне тотального заднего костного блока с 25º до формирования кифоза в 25º, а также скорректировать сколиоз с 71 до 35º, что обеспечивает к увеличению ЖЕЛ с 740 до 1190 мл в отдаленном периоде. Дополнительно авторы отмечают, что после проведения первичной коррекции пациенту потребовалась принудительная ИВЛ в течение 6-ти суток. На основании всего вышесказанного авторы приходят к выводу, что врожденный лордоз – потенциально летальная аномалия на фоне обширной области ламинарного синостоза сзади и большого количества уровней роста спереди, что происходит вследствие прогрессирующей дыхательной недостаточности.

В 1992 году Winter et al. сообщают о еще одном случае применения данной оперативной техники, но при коррекции нейромышечного лордосколиоза [21]. При этом они выполнили коррекцию грудного лордоза с 35º до формирования грудного кифоза в 24º. В послеоперационном периоде потребовалась положительная вентиляция в течение 8 недель, трахеостому удалили через 10 недель. Также в послеоперационном периоде требовалось в/в питание и питание через назогастральный зонд. Пациентка перешла на нормальное питание через 16 недель после операции. Все вышесказанное говорит о высоких рисках послеоперационных дыхательных осложнений и большой тяжести оперативного вмешательства, требующей качественной анестезиологической поддержки в периоперационном периоде.

В 1999 году Lonstein суммирует имеющуюся на тот момент доступную информацию по врожденным деформациям позвоночника и пишет литературный обзор на основании 38 источников литературы [22]. Обобщив данные, автор описывает ключевые особенности развития и лечения врожденных лордозов:

• 1)    с увеличением лордоза происходит уменьшение расстояния между позвоночником и грудиной и изменение механики ребер при дыхании, что приводит к ограничению дыхания, дыхательной недостаточности и даже к преждевременной смерти;

• 2)    никакое консервативное лечение при врожденном лордозе не играет роли, так как естественное течение болезни прогрессирует. Лечение во всех случаях хирургическое;

• 3)    деформирующая сила – рост передней колонны позвоночника, поэтому во всех случаях требуется передний доступ;

• 4)    единственный метод коррекции врожденного лордоза – остеотомия несегментированного стержня. Таким образом, в любом случае, требующем коррекции, необходим комбинированный передний и задний доступ. Поскольку у этих пациентов присутствует рестриктивная легочная болезнь, передний доступ сопряжен с большим риском. Если уже присутствует элемент легочной недостаточности, эти риски возрастают. При наличии перенапряжения легочной артерии, операция, вероятно, противопоказана из-за высокой летальности в этих случаях.

На ранних стадиях возможно использование только переднего спондилодеза. В грудном отделе позвоночника обычно необходимо выполнить двустороннюю резекцию ребер, чтобы они не препятствовали коррекции позвоночника.

Вследствие респираторной дисфункции и двусторонних резекций ребер послеоперационная респираторная поддержка имеет решающее значение.

Стоит обратить внимание на крайне редкий вариант лордосколиотической деформации грудного отдела позвоночника на фоне постпневмоэктомического синдрома у ребенка 17 лет, который описали M.J. Godsi с соавт. (2000) [23]. В связи с врожденной агенезией легочной артерии и рецидивирующим респираторным дистресс-синдромом в возрасте 14 лет девочке была выполнена правосторонняя пневмоэктомия. Спустя 3 года у ребенка выявлено смещение органов средостения вправо, стенозирование главного бронха единственного левого легкого, снижение показателей ЖЕЛ, ФЖЕЛ, левосторонняя сердечная недостаточность, прогрессивное уменьшение позвоночно-стернального пространства (позднее описанное J. Dubousset как «индекс пенетрации грудной клетки») и снижение величины физиологического грудного кифоза. Для коррекции указанных дефектов проведено этапное хирургическое лечение с герметизацией медиастинальной плевры сетчатым имплантатом, полисегментарной остеотомией передней колонны по типу wedge-osteotomy и инструментальной фиксацией позвоночника ламинарной конструкцией с целью создания грудного кифоза.

В 2001 г. A. Gogus с соавт. представили два клинических наблюдения хирургического лечения врожденного грудного лордоза и пришли к выводу об обязательной двухсторонней резекции ребер при использовании комбинированной техники D.S. Bradford (1983) и R.B. Winter (1990) [24]. Коррекция грудного лордоза составила 79,5º, что привело к формированию кифоза в среднем в 18,5º. Авторы отмечают необходимость проведения оперативного лечения в одну хирургическую сессию, т.к. проведение оперативного вмешательства в два этапа требует длительной послеоперационной респираторной поддержки.

C.C. Dodson с соавт. (2005) представили результат хирургического лечения 17-летней девочки с синдромом множественных птеригиумов или синдром Эскобара, который также может протекать с формированием лордосколиоза. Пациентке для коррекции баланса туловища выполнили одноэтапную полисегментарную остеотомию с резекцией ребер и заднюю инструментальную фиксацию позвоночника на уровне C7-L3 [25]. Функциональная жизненная емкость легких увеличилась с 23 до 60 %. Это может свидетельствовать, что пациенты с тяжелой деформацией позвоночника, вторичной по отношению к синдрому Эскобара, успешно поддаются хирургическому лечению. Необходимо предоперационное планирование мультидисциплинарной командой и тщательная хирургическая техника, что обеспечивает сбалансированную коррекцию деформации и восстановление легочной функции.

J. Dubousset с соавт. в 2003 году опубликовали крупнейшую клиническую серию, представленную 16 наблюдениями лордосколиозов грудного отдела позвоночника, комбинированных с пороками грудной клетки [8]. На основании 3D-моделирования и анализа деформации авторы предлагают использовать индекс пенетра-ции грудной клетки (Spinal Penetration Index) для оценки тяжести как вертебрального, так и торакального компонентов деформации. Это привело к разделению деформаций грудной клетки и позвоночника на 3 группы: с формированием эндоторакального позвоночного бугорка, экзоторакального реберного бугорка и его аналога – экзоторакального «отсутствующего бугорка». На основании данной классификации сформирована тактика и объем оперативного лечения в каждой группе.

При этом анализ степени легочной дисфункции на фоне врожденных лордозов и лордосколиозов, представленный W. Bartlet с соавт. (2009), позволяет выявить прямую связь между данной деформацией и развитием очаговой бронхиальной обструкции, степень которой прогрессивно снижается после хирургической коррекции деформации позвоночника [26].

В 2016 году Kanagaraju et al. презентуют случай лечения врожденного лордосколиоза, осложненного SCM 1 типа. Лечение проходило в 4 этапа: Halo-тракция, Halo-бедренная тракция 4 недели, далее Halo-тазовая тракция и PSO на 2-х уровнях, через 4 недели финальная транспедикулярная фиксация с коррекцией грудного лордоза до 0º [27].

В 2017 году K.Y. Ha et al. публикуют клинический случай лечения пациента с врожденным лордоско-лиозом [28] с применением остеотомии PMVO (дорсальная многоуровневая остеотомия – Schwab 2 по общепринятой классификации остеотомий), которая позволяет сформировать грудной кифоз в 5º [29]. Также они отмечают продолженный рост позвоночника после оперативного лечения (Th1-L2 202 мм до операции и 210 мм через 2,5 года после операции).

Также в 2017 году выходит статья Sever et al. с серией клинических случаев из 6 пациентов при использовании трехколонной остеотомии (PVCR) на нескольких уровнях (от 1 до 3-х уровней) для коррекции врожденного лордосколиоза грудного отдела позвоночника, которая позволяет сформировать грудной кифоз 18,8º. Они отмечают увеличение переднезаднего размера грудной клетки на 30 % [30].

Помимо описанных выше комбинированных вариантов порока, в литературе представлен случай развития лордоза на фоне артрогрипоза [5]. S. Imagama с соавт. (2013) для коррекции деформации, сочетанной с бронхиальной обструкцией и ателектазом нижней доли правого легкого, использовали комбинированный доступ – правостороннюю торакотомию, полисегмен-тарную остеотомию спондилодезированной передней колонны в сочетании с лобэктомией и заднюю инструментальную фиксацию позвоночника.

Формирование шейного гиперлордоза на фоне синдрома Аперта [31] и врожденный гиперлордоз шейногрудного отдела приводят к формированию дисфагии, сопровождающейся невозможностью закрытия надгортанника, что приводит к болюсному прохождению пищи, сдавлению задней стенки глотки и уменьшению подъема гортани, вследствие чего происходит скопление пищи в надгортаннике и аспирация дыхательных путей [32].

Учитывая тяжелое течение врожденного лордоза грудного отдела, редкую встречаемость и малоизучен-ность данной патологии, требуется дальнейшее изучение данной патологии. Необходима разработка единых подходов к хирургической коррекции и мультицен-тровый подход к пред- и постоперационному ведению пациентов данной нозологической группы, учитывая современные тенденции по коррекции дыхательной недостаточности. Обязательно обобщение накопленного опыта в дальнейшей работе по данной проблематике.

ВЫВОДЫ

Формирование врожденной лордотической деформации грудного отдела может быть связано как с генетической патологией, так и развиваться на фоне изолированного нарушения сегментации задней колонны позвоночника. Деформация неизбежно сопровождается формированием дыхательной недостаточности за счет снижения ретростернального расстояния, длины грудного отдела позвоночника и снижения перфузии легочной артерии. При распространении деформации на шейный отдел позвоночника может развиться дисфагия. Учитывая редкость и малоизученность врожденных лордозов грудного отдела позвоночника, тактика оперативной коррекции совершенствовалась на основании данных лечения лордосколиотических деформаций другой этиологии. Требуется мультидис-циплинарный подход с целью исключения и коррекции возможных послеоперационных осложнений. Хирургическая коррекция требует мобилизации всех трех колонн позвоночника на протяжении и резекции ребер для снижения ригидности грудной клетки. Лечение пациентов в одну хирургическую сессию предотвращает развитие тяжелой дыхательной недостаточности. На основании всего вышесказанного можно сделать следующие выводы:

• •    дыхательная недостаточность у данной группы пациентов развивается вследствие уменьшения переднезаднего размера грудной клетки (увеличение

индекса пенетрации грудной клетки), снижения высоты грудного отела позвоночника, изменения механики движения ребер, бронхо-обструкции, ухудшения вентиляции и перфузии с выпуклой стороны деформации;

• •    ведущим компонентом инвалидизации и снижения качества жизни пациентов является синдром дыхательной недостаточности;

• •    снижение легочной функции, прежде всего за счет уменьшения ЖЕЛ, прямо пропорционально величине деформации позвоночника и грудной клетки;

• •    оперативное лечение заключается в обязательной многоуровневой мобилизации всех трех колонн позвоночника (предпочтительны комбинированные доступы) и двухсторонней резекции ребер для снижения ригидности грудной клетки;

• •    многоэтапные вмешательства с различными вариантами тракции не эффективны (возможно формирование деформации смежных уровней с необратимой неврологической симптоматикой);

• •    хирургическая коррекция деформации позвоночника и грудной клетки является основным компонентом лечения данной группы пациентов;

• •    послеоперационная респираторная поддержка имеет решающее значение при дыхательной недостаточности;

• •    гиперлордоз на уровне шейного отдела позвоночника может приводить к дисфагии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Врожденные деформации позвоночника в виде выбор хирургических технологий коррекции деформа-грудного лордоза и лордосколиоза встречаются крайне ции с трендом на симультанность вмешательств. Ли-редко. Ключевыми аспектами лечения являются борь- тературный обзор подтвердил недостаточную изучен-ба с дыхательной недостаточностью и селективный ность данной патологии.