Передовая статья. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Современные представления о диагностике и лечении эссенциальной тромбоцитемии
Статья научная
Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - редкое опухолевое заболевание кроветворной системы, число впервые выявленных больных которым в год составляет приблизительно 1,5 - 2,53 : 100 000 населения. Синонимы, ранее применявшиеся для описания данного заболевания: хронический мегакариоцитарный лейкоз, геморрагическая тромбоцитемия и др. Патогенетически ЭТ представляет собой заболевание костного мозга, при котором пролиферация мегакариоцитов приводит к персистирующему гипертромбоцитозу с риском развития сосудистых тромбозов и тромбоэмболий. При длительном течении пролиферация гемопоэтических клеток приводит к фиброзу и замещению деятельного костного мозга волокнами коллагена - развитию вторичного посттромбоцитемического миелофиброза. У части больных может происходить дальнейшее прогрессирование болезни в фазу бластной трансформации. В последние годы достигнуты значительные успехи в расшифровке молекулярно-генетических механизмов ЭТ, что позволяет пересмотреть принципы стратификации рисков и подходов к лечению, с созданием новых классов лекарственных препаратов, обладающих патогенетическим действием. В настоящей статье представлен систематизированный, с учетом последних сведений о механизмах развития заболевания и терминологии, алгоритм ведения больных эссенциальной тромбоцитемией с описанием всех этапов диагностики и терапии.
Бесплатно
Статья научная
Использование новых подходовв лечении рецидивов и рефрактерных форммножественной миеломы (ММ) привело к существенному улучшению показателей общейвыживаемости больных, достижению качественного ответа и более длительной ремиссиипо сравнению с пациентами, получавшими стандартную химиотерапию. Эти изменения связаны,главным образом, с применением новых препаратов: бортезомиба, талидомида, леналидомида, каждый из которых обладает выраженнойпротивоопухолевой активностью. Однако, еслибольные не отвечают на бортезомиб и иммуномодуляторы, прогноз ухудшается. Представленный обзор посвящен вопросам терапевтической эффективности, безопасности и особенностям практического применения помалидомида. Помалидомид - иммуномодулирующий препарат 3-го поколения. В обзоре представлены результаты основных клинических исследований по тестированию комбинации помалидомидас низкими дозами дексаметазона. Отмечено, что комбинация помалидомида с дексаметазоном эффективна у пациентов с рецидивами и рефрактерными формами ММ, получавших ранеебортезомиб и леналидомид. Обсуждаются проблемы создания на основе помалидомида новыхрежимов лечения рецидивирующей и рефрактерной ММ. В 2015 г. помалидомид в сочетаниис дексаметазоном зарегистрирован в России для лечения больных с рецидивами и рефрактернойММ, получивших не менее 2 циклов терапии,включая леналидомид и бортезомиб, у которых отмечалось прогрессирование болезни на фоне последнего лечения.
Бесплатно
Статья научная
Иксазомиб - первый пероральный ингибитор протеасомы, одобренный в комбинации с леналидомидом-дексаметазоном (Ixa-Rd) для лечения пациентов с ММ, которые ранее получили ≥ 1 линии терапии. Одобрение было основано на результатах международного многоцентрового рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования III фазы TOURMALINE-MM1. Исследование TOURMALINE-MM1 продемонстрировало статистически значимое улучшение выживаемости без прогрессирования (PFS) при применении иксазомиба-Rd по сравнению с плацебо-Rd у пациентов с рецидивирующей/рефрактерной множественной миеломой (РРММ). Однако результаты клинических испытаний не всегда воплощаются в реальные результаты. Кроме того, зачастую они носят ретроспективный характер. Исследование REMIX является одним из крупнейших проспективных реальных анализов эффективности Ixa-Rd при РРММ. Среди пациентов, получающих Ixa-Rd в 2-й и 3-й линиях терапии, медиана беспрогрессивной выживаемости (mPFS) была аналогична для пациентов, ранее получавших леналидомид (19,5 мес.), и не получавших его (22,6 мес., p=0,29). mPFS составила 19,1 мес. у пациентов моложе 80 лет и 17,4 мес. у пациентов в возрасте 80 лет и старше (p=0,06). Результаты исследования REMIX согласуются с результатами TOURMALINE-MM1и подтверждают пользу комбинации Ixa-Rd в реальной клинической практике. Схема Ixa-Rd зарекомендовала себя как безопасный и эффективный вариант лечения для реальных пациентов с рецидивами/рефрактерными формами множественной миеломы.
Бесплатно
