Эффективность работы системы естественных антикоагулянтов при гиперкоагуляционном синдроме у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией
Автор: Кобилянская В.А., Матвиенко О.Ю., Шилова Е.Р., Силина Н.Н., Бессмельцев С.С.
Журнал: Вестник гематологии @bulletin-of-hematology
Рубрика: Оригинальные статьи
Статья в выпуске: 2 т.19, 2023 года.
Бесплатный доступ
Осложнения, наблюдающиеся у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), cвязаны, в первую очередь, с высокой частотой тромботических событий (ТС), которые могут заканчиваться летальным исходом. Учитывая это, представляется важным оценка изменений в системе гемостаза у данной категории больных. Было обследовано 6 пациентов с ПНГ, у которых определялись коагулологические тесты и показатели естественных антикоагулянтов. У всех обследованных пациентов с ПНГ выявлялись гиперкоагуляционные изменения системы гемостаза, обусловленные высоким уровнем активности фактора VIII, D-димера и эндогенного потенциала тромбина наряду с низкой эффективностью работы антикоагулянтной системы протеина С.
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, тромбоз, гиперкоагуляция, антикоагулянтная система, тест генерации тромбина
Короткий адрес: https://sciup.org/170199857
IDR: 170199857
Список литературы Эффективность работы системы естественных антикоагулянтов при гиперкоагуляционном синдроме у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией
- Glazanova T.V., Chubukina Zh.V., Rozanova O.E. et al. Detection of PNH-clone in patients with depression of hemopoiesis // Haematologica. – 2013. – Vol. 98, Suppl 1. Abstract n. B1441. - P. 579-85.
- Шилова Е.Р. Клиническое значение ПНГ-клона. Принципы ведения больных // Вестник гематологии. – 2018. – Том. XVII, №1. – С. 28-32.
- Hill А., Richards S, P. Hillmen. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. – 2013. – Vol.121, N 25. – P. 4985-4996.
- Кулагин А.Д., Лисуков И.А., Птушкин В.В. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению параксизмальной ночной гемоглобинурии. Национальное гематологическое общество // Онкогематология. – 2014. – Т.9, №2. – С.28-32.
- Кобилянская В.А., Шилова Е.Р., Тарковская Л.Р., Бессмельцев С.С. Изменение показателей системы гемостаза у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией при терапии экулизумабом // Медлайн. – 2021. – Т.22. – С. 172-181.
- Шилова Е.Р., Морозова Т.В., Тарковская Л.Р. Оценка динамики изменений в системе гемостаза у пациентов с апластической анемией при выявлении клинически значимого ПНГ-клона // Вестник гематологии. – 2022. – Т. XVIII, №4. – С. 21-25.
- Kelly R.J., Hill A., Arnold L.M. Long-term treatment with eculizumab in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: sustained efficacy and improved survival // Blood. – 2011. – Vol.117. – P. 6786-6792.
- Шилова Е.Р., Глазанова Т.В., Чубукина Ж.В., Кобилянская В.А. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия у пациентов с апластической анемией: проблемы, особенности, анализ клинического случая // Клиническая онкогематология. – 2019. – Т.12, №3. – С.319-28.
- De Latour R.P., Mary J.Y., Salanoubat C. et al. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: natural history of disease subcategories // Blood. – 2008. – Vol.112. – P. 3099 – 3106.
- Brodsky R.A.. Complementary new drug for PNH // Blood. – 2020. – Vol.135, N12. – P. 884-885.
- Hill A., Kelly R., Hillmen P.. Thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. – 2013. – Vol. 121, N12. – P. 4985-4996.
- Meppiel E., Crassard I., de Latour R. Cerebral venous thrombosis in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a series of 15 cases and revive of the literature // Medicine (Baltimor). – 2015. – Vol. 94, N 1. – P. е362.
- Кулагин А.Д., Климова О.У., Добронравов А.В. Клиническая манифестация и ошибки диагностики классической пароксизмальной ночной гемоглобинурии: анализ 150 наблюдений // Клиническая онкогематология. – 2017. – Т.10, №3. – С. 331-341.
- Peacock-Young B., Macrae F.L., Newton D.J. et al. The prothrombotic state in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: a multifaceted source // Haematologica. – 2018. – Vol.103, N1. – Р. 9-18.
- Van Bijnen S.T., Osterud B., Barteling W. et al. Alterations in markers of coagulation and fibrinolysis in patients with Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria before and during treatment with eculizumab // Thromb Res. 2015. – Vol. 136, N 2. – Р. 274-281.
- Brodsky R. A. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria // Blood. – 2014. – Vol.124, N 18. – P. 2804 – 2811.
- Lee J.W., Jang J.H., Kim J.S. et all. Clinical sings and symptoms associated with increased risk for thrombosis in patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria from a Korean Registry // Int J Hematol. – 2013. – Vol. 97, N 6. – Р. 749-57.
