Оценка динамики изменений в системе гемостаза у пациентов с апластической анемией при выявлении клинически значимого ПНГ - клона
Автор: Кобилянская В.А., Шилова Е.Р., Морозова Т.В., Тарковская Л.Р., Бессмельцев С.С.
Журнал: Вестник гематологии @bulletin-of-hematology
Рубрика: Оригинальные статьи
Статья в выпуске: 4 т.18, 2022 года.
Бесплатный доступ
Апластическая анемия (АА) - тяжелое заболевание системы крови, этиология которого в 70% - 80% случаев неизвестна. В основе патогенеза лежит повреждение стволовой клетки с замещением кроветворной ткани жировой тканью, с последующим развитием панцитопении в периферической крови. Одним из основных клинических симптомов заболевания является кровоточивость. Сама по себе группа больных с АА неоднородна не только по тяжести течения, но и по особенностям патогенеза заболевания. Так, более чем у половины больных данной группы при использовании современных методов диагностики может выявляться АА, ассоциированная с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (АА/ПНГ) - фенотипом клеток, для которого характерны нарушения в системе свертывания, способствующие повышенному тромбообразованию. В связи с этим, исследование особенностей изменений в системе гемостаза представляет значительный интерес. Целью настоящего исследования являлась оценка показателей системы гемостаза у пациентов с АА без ПНГ - клона, или имеющих минимальный клон (до 2%) с показателями пациентов, имеющих значимый ПНГ клон (более 25%) и группой с ПНГ - клоном > 90%.
Короткий адрес: https://sciup.org/170196166
IDR: 170196166
Список литературы Оценка динамики изменений в системе гемостаза у пациентов с апластической анемией при выявлении клинически значимого ПНГ - клона
- Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С. Апластическая анемия - СПб.: Наука: КN – 1995. – 232 с.
- Кулагин А.Д., Лисуков И.А., Козлов В.А. Апластическая анемия: иммунопатогенез, клиника, диагностика, лечение. – Новосибирск: Наука – 2008. - №1. – 236 с.
- Кулагин А.Д., Лисуков И.А., Птушкин В.В. и др. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению пароксизмальной ночной гемоглобуринемии. // Клиническая фармакология и терапия. – 2015. - № 1. – С. 18-26.
- Kilick S. B., Bown N. Cavenagh J. et al. Cuidelines for the diagnosis and management adult aplastic anaemia // J. Haematology. - 2016 – Vol. 172, N 2 – P. 187-207.
- Кобилянская В.А., Бессмельцев С.С., Морозова Т.В., Шилова Е.Р. Изменение некоторых показателей в системе гемостаза у пациентов с апластической анемией в стадии ремиссии. // Вестник гематологии. – 2017. – Т. XIII, №3. – С. 41-42.
- Морозова Т.В., Кобилянская В.А., Шилова Е.Р., Гельцер И.В. Исследование функциональной активности тромбоцитов у больных апластической анемией. //Вестник гематологии - 2017. – Т.XIII, №3. – С. 52.
- Шилова Е.Р., Морозова Т.В., Кобилянская В.А. Особенности изменений в тромбоцитарном звене гемостаза у больных апластической анемией // Вестник гематологии - 2018. – Т. ХIV, №1. – С. 47-48.
- Шилова Е.Р. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия вчера и сегодня – проблемы и решения. //Вестник гематологии – 2021. – Т.XVII, №1. – С. 73-77.
- Chaparro C.M., Suchdev P.S. Anemia epidemiology, pathophysiology and middle-income countries //Ann. N Y Acad. Sci. – 2019 – Vol. 1450, N 1. – Р.15-31.
- Contejean A., Resche – Rigon M., Jerom Tamburini J. et al. Aplastic anemia in elderly: a nationwide survey on the French Reference Centre for Aplastic Anemia // Haematologica. – 2019. – Vol. 104, N 2. – Р. 256-262.
- Gaspar B.L., Sharma P., Das R. Anemia in malignancies: pathogenetic and diagnostic considerations // Hematology. – 2015. – Vol. 20. - P. 18-25.
- Tichelli A., Rovo A., Marsh J. Congenital and Acquired Bone Marrow Failure. Chapter 12 – Treatment of Elderly Patients with Aplastic Anemia. – 2017. – P. 141-151.
- Федорова З.Д., Котовщикова М.А., Абдулкадыров К.М., Бессмельцев С.С., Кацадзе Ю.Л., Попова Т.И. Система гемостаза у больных гипопластической анемией в процессе лечения антилимфоцитарным глобулином// Гематол. И трансфузиол. -1987. - №4. - С.7-11.
