O'tkir leykemiya: klassifikatsiyasi, diagnostikasi va davosi

Acute leukemia; ALL; OLM; leukemia; syndrome.

O'tkir leykemiya limfoblastik (ALL) va miyeloblastik (AML) ga bo'linadi. O'tkir leykemiyaning paydo bo'lishi quyidagi omillarni keltirib chiqarishi mumkin, deb ishoniladi:

• •    noma'lum (ko'pincha);

• •    irsiy:

• 1.     Daun sindromi

• 2.     gullash sindromi

• 3.     Fankoni anemiyasi

• 4.      ataksiya-telangiektaziya

• 5.     Klaynfelter sindromi

• 6.     nomukammal osteogenez

• 7.     Viskott-Aldrich sindromi

• 8.     egizaklarda leykemiya

• • kimyoviy:

• 1.     benzol

• 2.     alkillashtiruvchi moddalar (xlorambusil, melfalan)

• •    radiatsiya ta'siri

• •    predispoziv gematologik kasalliklar (miyelodisplaziya, aplastik anemiya)

• •    Kattalardagi T-hujayrali leykemiya va limfomaga olib keladigan HTLV-I viruslari.

So'nggi o'n yilliklarda o'tkir leykemiyani davolashda sezilarli yutuqlarga erishildi. Besh yillik omon qolish leykemiya turiga va bemorlarning yoshiga bog'liq:

• •    HAMMA bolalarda - 65 - 75%;

• •    ALL kattalarda - 20 - 35%;

• •    55 yoshdan kichik bemorlarda AML - 40 - 60%;

• •    55 yoshdan oshgan bemorlarda AML - 20%.

Tasniflash.

ALL va AML o'rtasidagi farqlar ushbu turdagi leykemiyaning morfologik, sitokimyoviy va immunologik xususiyatlariga asoslanadi. Leykemiya turini to'g'ri aniqlash terapiya va prognoz uchun katta ahamiyatga ega. ALL ham, AML ham, o'z navbatida, FAB tasnifiga ko'ra bir nechta variantlarga bo'linadi

(frantsuz-amerika-ingliz). Shunday qilib, ALL ning uchta varianti mavjud - L1, L2, L3 va AML ning ettita varianti:

• •    M0 - ajratilmagan AML;

• •    M1 - hujayralar kamolotga etmagan miyeloid leykemiya;

• •    M2 - to'liq bo'lmagan hujayralar pishishi bilan miyeloid leykemiya;

• •    M3 - promiyelotsitik leykemiya;

• •    M4 - miyelomonotsitar leykemiya;

• •    M5 - monoblastik leykemiya;

• •    M6 - eritroleykemiya;

• •    M7 - megakaryoblastik leykemiya.

Tarqalishi

ALL ko'pincha 2 yoshdan 10 yoshgacha (cho'qqisi 3 yoshdan 4 yoshgacha) sodir bo'ladi, keyin kasallikning tarqalishi kamayadi, ammo 40 yildan keyin qayta paydo bo'ladi. ALL bolalarda leykemiyaning taxminan 85% ni tashkil qiladi.

AML, aksincha, kattalarda ko'proq uchraydi va uning chastotasi yoshga qarab ortadi.

Klinik ko'rinishlar

Leykemiyaning klinik ko'rinishi suyak iligi va ichki organlarning portlash infiltratsiyasiga bog'liq. Anemiya rangparlik, letargiya, nafas qisilishi bilan namoyon bo'ladi. Neytropeniya turli yuqumli asoratlarga olib keladi. Trombotsitopeniyaning asosiy ko'rinishlari gematomalarning o'z-o'zidan paydo bo'lishi, burundan, bachadondan, in'ektsiya joylaridan va tish go'shtidan qon ketishidir. Suyak og'rig'i, limfadenopatiya, gepatosplenomegali ham xarakterlidir. Mediastinal massalar mavjudligi sababli nafas olish qiyinlishuvi, moyak kengayishi, meningeal simptomlar mumkin. AMLda gingival gipertrofiya paydo bo'ladi.

Bemorni tekshirish

To'liq qon ro'yxati: gemoglobin va trombotsitlar sonining mumkin bo'lgan pasayishi; leykotsitlar tarkibi - 1,0 x 109 / l dan 200 x 109 / l gacha, ularning farqlanishi buziladi, portlashlar mavjud.

Koagulogramma, ayniqsa, promiyelotsitik leykemiyada, portlash hujayralarida prokoagulyantlar bo'lgan granulalar mavjud bo'lganda o'zgarishi mumkin.

Yuqori leykotsitoz bilan biokimyoviy qon testi buyrak etishmovchiligini ko'rsatishi mumkin. Ko'krak qafasi rentgenogrammasi T-hujayrali leykemiya bilan og'rigan bemorlarning 70% da uchraydigan mediastinal massalarni aniqlaydi. Suyak iligi ponksiyonu: portlashlar ustunligi bilan gipercellularity. Immunofenotiplash ALL va AML o'rtasidagi farqni aniqlashning aniq usuli hisoblanadi. Sitogenetik va molekulyar tadqiqotlar xromosoma anomaliyalarini, masalan, Filadelfiya xromosomasini aniqlashi mumkin (9-xromosomaning bir qismini 22-xromosomaga ko'chirish mahsuloti; ALLda yomon prognozni aniqlaydi). Lomber ponksiyon markaziy asab tizimining zararlanishini aniqlash uchun qo'llaniladi (neyroleykemiya).

Davolash

Leykemiyaga shubha qilingan yoki aniqlangan barcha bemorlar imkon qadar tezroq tekshirish va davolash uchun ixtisoslashtirilgan shifoxonalarga yuborilishi kerak. Qo'llab-quvvatlovchi terapiya trombotsitlar, eritrotsitlar, yangi muzlatilgan plazma transfüzyonunu, yuqumli asoratlar uchun antibiotik terapiyasini o'z ichiga oladi.

Omillar	HAMMA	AML
Yosh	1 yildan kam yoki 10 yildan ortiq	60 yildan ortiq
Qavat	Erkak	Erkak yoki ayol
Leykotsitoz	50 dan yuqori • 109/l	50 dan yuqori • 109/l
CNS shikastlanishi	Spirtli ichimliklardagi portlashlar	Spirtli ichimliklardagi portlashlar
Remissiya	Induksion terapiyadan keyin erishilmadi	Davolashning 1-kursidan keyin suyak iligidagi portlashlarning 20% dan ortig'i
Sitogenetika	Filadelfiya xromosomasi	5 yoki 7 xromosomalarda deletsiya yoki monosomiya; ko'p xromosoma anomaliyalari

Kimyoterapiyaning maqsadi remissiyani (suyak iligidagi portlashlarning 5% dan kamrog'i) indüksiyalash va konsolidatsiya terapiyasi orqali qoldiq portlash hujayralarini keyinchalik yo'q qilishdir. Kemoterapiya malign hujayralarning bo'linish qobiliyatini buzadi va ikki yoki uchta dori kombinatsiyasi terapiya samaradorligini oshiradi va terapiyaga portlash qarshiligini rivojlanish xavfini kamaytiradi. Neyroleykemiyaning oldini olish va davolash uchun metotreksatning endolumbar in'ektsiyalari va kranial nurlanish qo'llaniladi.

Suyak iligi transplantatsiyasi (BMT). Allogenik BMT ALL da yomon prognoz bo'lsa, birinchi remissiyada AMLda, leykemiyaning qaytalanishida qo'llanilishi mumkin. Biroq, mos keladigan donorlarning etishmasligi tufayli, bu variant barcha bemorlar uchun mavjud emas. O'tkir leykemiyada yomon prognozni keltirib chiqaradigan omillar jadvalda keltirilgan.

Terapiyaning toksikligi

Erta zaharlanishga ko'ngil aynishi, qusish, shilliq qavatning yallig'lanishi, soch to'kilishi, neyropatiya, jigar va buyrak etishmovchiligi, gematopoezning og'ir bostirilishi kiradi. Kech toksiklik turli organlarning shikastlanishi bilan namoyon bo'lishi mumkin:

• •    yurak - aritmiya, kardiyomiyopatiya;

• •    o'pka - fibroz;

• •    endokrin tizim - o'sishning kechikishi, hipotiroidizm, bepushtlik;

• •    buyraklar - glomerulyar filtratsiyaning pasayishi;

• •    psixika - hissiy va intellektual buzilishlar;

• •    ikkilamchi o'smalar;

• •    katarakt.

O'tkir leykemiya bilan og'rigan barcha bemorlar davolanish tugaganidan keyin kamida 10 yil davomida kuzatilishi kerak. Bolalarda o'sishning kechikishi va endokrin disfunktsiya kabi muammolar alohida e'tibor talab qiladi.

Adabiyot:

• 1.    Liesner RJ, Goldstone AH. O'tkir leykemiyalar. BMJ 1997;314:733-6.

• 2.    Gematologiya bo'yicha qo'llanma, A.I.Vorobyov tomonidan tahrirlangan. Moskva: Tibbiyot, 1985. - V.1.

• 3.    Shabalov N.P. Bolalar kasalliklari, universitetlar uchun darslik, 6-nashr, ikki jildda. T.2. - Sankt-Peterburg: Sankt-Peterburg, 2009.928s.: ill.-seriyasi "Universitetlar uchun darslik".

• 4.    Alekseev G.A., Kassirskiy I.A. Klinik gematologiya. Moskva -2000 yil

• 5.    M.A. Volkov. Klinik onkogematologiya. Moskva - 2007 yil.

• 6.    N. Kamada. Leykemiyaning zamonaviy diagnostikasi. Ed. -NASHIM, 2004 yil

• 7.    Darslik Bolalar kasalliklari A.A. Baranov.

• 8.    Bolalarda leykemiya. Tahrirlangan. G.L. Mentkevich, S.A. Mayakova.

"Экономика и социум" №5(96) 2022