Ранние проявления психических расстройств у детей, рожденных от близкородственных браках и их профилактика

Актуальность. Было давно замечено, что дети от этих браков родятся более слабыми, что проявляется в повышенной заболеваемости и смертности. Причем неблагоприятные последствия тем выраженнее, чем ближе степень родства родителей[6]. Роль кровного родства бывает особенно очевидной при изучении родословных детей с относительно редкими наследственными заболеваниями. Так, частота браков между двоюродными братьями и сестрами в Европе и Северной Америке составляет в среднем 1 %, а их частота при таких заболеваниях, как альбинизм, ихтиоз, может достигать 18—53%[9].

Частота родственных браков различна среди населения разных стран и районов. Так, по данным американского генетика Курта Штерна, в

Бразилии, Нидерландах, Швеции и США частота браков между двоюродными братьями и сестрами относительно низка и составляет от 0,4 до 0,05%. Однако в ряде других стран она все еще очень велика[8]. Например, в Индии в городах она составляет 12,9%, а в сельской местности — 33,3%, в Японии — 5,03 и 16,4% соответственно[2,7].

Известно, что заключению кровных браков обычно способствуют факторы экономические, бытовые, правовые, религиозные, географические, исторические и др[1].

Люди давно осознали вред родственных браков, и еще в древности существовали законы-запреты. В настоящее время в большинстве стран и районов мира обычай или закон прямо или косвенно запрещает браки между родственниками [3,5].

В чем же опасность родственных браков для состояния здоровья потомства? Правильный ответ может быть получен, если обратиться к генетике. Считается, что каждый человек является носителем каких-либо патологических генов, т. е. на языке генетиков каждый из нас, будучи здоровым, является гетерозиготным носителем определенных вредных генов[2]. Среди родственников одной семьи имеется много одинаковых генов, т. е. они (хотя и здоровы) являются гетерозиготными носителями по одному и тому же патологическому гену, и поэтому при родственном браке может произойти встреча двух однотипных гетерозигот и рождение ребенка — гомозигота.

Таким образом, родственные браки опасны тем, что при них резко возрастает риск союза двух носителей одного и того же заболевания.

Цель исследования. Изучения ранних проявлений психических расстройств у детей, рожденных от близкородственных браках, их лечения и разработки мер профилактики.

Материалы и методы исследования. Для решения поставленной задачи мы отобрали 120 детей, рожденных от близкородственных браках.

Результаты исследования. Психические нарушения отмечались у всех детей в виде умственной отсталости, наличие судорожных припадков, аффектиных расстройств, патологии поведения, признаков органического поражения головного мозга, выражающихся в неврологическом дефиците различной степени выраженности (табл. 1).

Таблица 1

Анализ психических расстройств детей I группы

Клинический признак	Абс количество	%
Умственная отсталость	27	51 ,9
Эпилепсия, судорожные синдромы	10	19 ,2
Патология поведения	8	15 ,4
Органическое поражение ЦНС	7	13 ,5
ВСЕГО:	52	10 0,0

При обследовании детей у тематических больных I группы при наличии родственных браков и наследственной отягощенности были выявлены следующие психические расстройства: наибольший процент занимает умственная отсталость различной степени выраженности – 52%, вторая по частоте встречаемости патология – это эпилепсия и неэпилептические припадки – 19%, нарушения поведения наблюдались в 15%случаев, дети с органическим поражением ЦНС составили 14% случаев.

Таблица 2

Анализ клинических проявлений у детей II группы

Клинический признак	Абс количество	%
Умственная отсталость	8	16 ,7
Эпилепсия, судорожные синдромы	22	45 ,8
Патология поведения	5	10 ,4
Органическое поражение ЦНС	13	28
ВСЕГО:	48	10 0,0

Психические расстройства пациентов II группы отличались от первой группы превалированием судорожных синдромов и эпилепсии (46%), а также органическим поражением головного мозга (28%), на 3 и 4 местах соответственно – умственная отсталость (16%) и патология поведения (10%).

При обследовании детей контрольной группы выявились следующие психические расстройства: задержка психического развития (ЗПР)-40%, минимальная мозговая дисфункция (ММД)-36%, умственная отсталость-3%, судорожные синдромы и эпилепсия-9%, нарушение поведения-2%, органическое поражение ЦНС-10%.

Таблица 3

Контрольная группа

Клинический признак	Количеств о	%
Умственная отсталость	2	4,0

Эпилепсия, судорожные синдромы	5	0	10,
Патология поведения	1		2,0
Органическое поражение ЦНС	5	0	10,
ММД	18	0	36,
ЗПР	19	0	38,
ВСЕГО:	50	0,0	10

При обследовании детей контрольной группы лидирующие позиции занимают ЗПР (38%) и ММД (36%). На втором месте стоят органические поражения головного мозга (10%) и эпилепсия (10%). Наименьший процент занимают умственная отсталость (4%) и патология поведения (2%). Следует особо отметить отсутствие у детей I и II групп нозологий ММД и ЗПР.

Вывод. Таким образом, проблема близкородственных браков является на сегодняшний день актуальной для многих государств планеты. Несмотря на наметившуюся тенденцию к снижению в последние десятки лет, эта проблема затрагивает не менее 20% населения и десятки стран планеты.

Несмотря на ряд положительных социальных и экономических сторон близкородственных браков, с точки зрения генетики и медицины следует принять во внимание негативное влияние кровнородственных браков, заключающееся в повышенном генетическом риске для потомства, высокой частоте врожденной патологии у новорожденных.