Различные методы для оценки сплавленного сердца у сросшихся близнецах

Согласно предыдущим отчетам, предполагаемая дородовая заболеваемость из сиамских близнецов составляет от 1/50 000 до 1/100 000. Потому что 60% из этих близнецов умирают внутриутробно или они родились, послеродовая заболеваемость сиамских близнецов составляет 1/200 000 [1].

Заболеваемость составляет 3:1 преобладающая женщина. Сиамские близнецы делятся на восемь типов по на сайте Союза: цефалопаги, торапаги, омфалопаги,    ишиопаги, парапаги, краниопагов, пигопаги, ирачипаги. Тип торакопаги, соединился сверхней грудной клетки к пупку, является наиболее распространенной и приходится 40% случаев. Тип омфалопаги, соединился от нижней грудной клетки до пупка, приходится 32% случаев. Степень сердечного     сращивания     критический лимитирующий фактор выживания. Среди торакопагов-соединенных близнецов, частота сердечно-сосудистой аномалии   самый высокий.

Сердечная недостаточность представлена в 75% случаев [2].

Полная предоперационная оценка различных жизненных органов приводят к точным анатомическим знаниям, которые очень важны для планирования операции. Среди диагностических исследовании изображений для сердца новорожденных, рентгенография грудной клетки до сих порсамый основной компонент. Эхокардиография может установить точный диагноз в большинстве случаев. Катетеризация сердца, ангиография, трехмерная компьютерная томография, ангиография (3D-CTA) и магнитно-резонансная томография(МРТ) также играют важную роль у пациентов с более сложными врожденными пороками сердца (ИБС) [3].

Методы: осуществив поиск предыдущей литературы, изданной в 1982-2009 год в базе данных PubMed с использованием ключевой фразы " соединился близнецы", 3 исследования среди 1515 были обнаружены и пересматривать эти 3 исследования были выбраны потому, что они сообщил о различных методах оценки для оценки МКА сиамские близнецы. Эти методы оценки включали эхокардиографию, катетеризация сердца и МРТ. Данные были выбраны 19 комплектов thoracopagus сиамские близнецы потому что каждый набор пациентов имел сердце сплавленное на уровне предсердие, желудочек, или оба. Эти наборы сиамских близнецов у кого было расплавленное сердце, но кто умер до рождения, были исключенный. Результаты, в том числе возраст при родах, ICA, уровень связи, и возраста при смерти, были задокументированы. Сердечнососудистый анатомии оценивали методом эхокардиографии, катетеризация сердца, 3D-CTA или МРТ. Актуальные сердечно- сосудистые анатомии, полученные при исследовании изображений, подтверждены на хирургии или по результатам вскрытия [4].

Результаты.

История болезни.

Наш случай был пару азиатских торакопагов женщины- близнецы кто были диагностированы антенатально в 23 недели беременности по УЗИ плода. Мать была переведена госпиталь ветеранов, Тайпей, высшее медицинское центр в Тайване для дальнейшей оценки. Ультразвуковое исследование плода и МРТ были выполнены. Серийные экзамены подтвержден диагноз торакопаги- сиамские близнецы с общим сердцем и общей печенью. После информироватьродные родители бедного прогноза, 28-летняя мамавсе еще настаивал на рождении детей. В 27 недель гестационный возраст, торакопаги соединенные близнецы, с общей комбинированные роды массой тела 1770 г, были доставлены возникающее кесарево сечение из-за недомогания плода. Апгар баллы 3, 4, 5 и 7, соответственно, на 1, 5, 10, и17 мин.

Начальная эхокардиография показанный, которые делят сплавленное сердце при одна сторона соединенная к другие с семью камерами (четыре желудочка и три предсердия). Чтобы лучше понять сердечную анатомию близнецов, венозный дренаж и висцеральная анатомия, мы выполнили 3DCTA в горизонтальном виде с сагиттальным, корональным и 3D костная реконструкция когда им было 6 дней. В ходе исследования близнецы получали внутривенное введение мидазолама для успокоительного. Рассчитали дозировку мидазолама (0,1 мг/кг) путем деления половины общей массы тела и вводят каждую дозу индивидуально. Мы консультировались детский кардиохирург после того, как мы полностью поняли анатомия сердца пациентов. К сожалению, из-за их сложная анатомия сердца и малая масса тела, близнецы умер прежде, чем подвергнуться кардиохирургии. С состоянием дыхательных путей близнецов, мы перенесенная дыхательная поддержка к обычному механически вентиляции и, наконец, до носа-зубец с прерывистым обязательная вентиляция. Однако наши пациенты испытал прогрессирующую сердечную недостаточность, мы их переосмыслили снова с обычной механически поддержкой вентилятора; однако они умерли от сердечной недостаточности в 29-дневном возрасте. После смерти пациентов и с согласия семьи, мы проведено вскрытие посмертного вскрытия и подтверждено детальное сердечная анатомия.

Вывод

В заключение, мы считаем 3Д-cta, чтобы быть эффективным и безопасным методом для оценки сердечно-сосудистой анатомии сросшегося сердца сиамские близнецы перед операцией.