Эффективность различных вариантов суживания легочной артерии у пациентов с унивентрикулярными пороками

Врожденные пороки сердца (ВПС) с уни-вентрикулярной гемодинамикой относятся к числу наиболее сложных и клинически тяжело протекающих пороков сердца. Частота встречаемости единственного желудочка (ЕЖ) сердца среди других ВПС составляет 7,7% [10]. Естественное течение порока с единственным желудочком сердца особенно неблагоприятно у пациентов без стеноза легочной артерии (ЛА), в первые шесть месяцев жизни умирают от 74 до 87% больных. Прямое неограниченное изгнание крови из единственного желудочка в легочную артерию сопровождается легочной гипертензией, сердечной недостаточностью, ранним морфологическим изменением легочных сосудов. Хирургическое лечение единственного желудочка сердца с легочной гипертензией возможно путем этапного лечения с модификацией легочного кровотока во время первого этапа [1].

Начало хирургического лечения ВПС с уни-вентрикулярной гемодинамикой и легочной гипертензией положили W.H. Muller и J.F. Dаmmann в 1951 г., когда впервые выполнили суживание легочной артерии ребенку трех месяцев с единственным желудочком сердца и увеличенным легочным кровотоком [9]. Суживание легочной артерии можно было бы считать простой операцией, но до настоящего времени оно сопровождается тяжелыми осложнениями и высокой летальностью. По литературным данным, летальность при этой процедуре колеб- лется от 2 до 23% [6, 15]. Это связано с тем, что добиться адекватной степени суживания легочной артерии затруднительно, поскольку операционные условия: общая анестезия, искусственная вентиляция легких, открытая грудная клетка, мышечная релаксация – могут влиять на сократимость и ритм сердца, легочное и периферическое сопротивление, давление в малом круге кровообращения. Однако значительное улучшение состояния больных в отдаленном периоде после суживания легочной артерии не вызывает сомнений [2, 3]. В то же время легочный кровоток в отдаленном периоде после суживания легочной артерии у ряда пациентов превышает системный в 1,5–3,0 раза, по этой причине сохраняется повышенное давление и сопротивление в малом круге кровообращения [13]. Поэтому закономерен рост интереса к вариантам операции более «жесткого» суживания, предложенным в последние годы [7]. Цель работы – проанализировать результаты суживания легочной артерии у пациентов с унивентрикуляр-ной гемодинамикой в зависимости от варианта модификации легочного кровотока.

Материал и методы

С 2006 по 2012 г. в центре детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина оперированы 25 пациентов (13 мальчиков и 12 девочек) с различными анатомическими формами унивентрикулярных

Таблица 1 Показатели газового	Показатель	I группа	II группа	III группа
	PCO2, мм рт. ст.	43,2±1,7	46,78±11,5	39,27±9,6
состава крови до операции	PO2, мм рт. ст.	89,7±10,8	86,4±17,2	74,12±12,4
	Sat, %	95,1±2,0	88,19±8,7	89,14±8,7

ВПС, осложненных легочной гипертензией. Из исследования были исключены больные с несбалансированной формой атриовентрикулярного канала. Средний возраст пациентов составил 4,0±2,7 мес. (от 5 до 248 дней), средняя масса тела 5,8±2,3 кг (от 3,1 до 13,0 кг), средний рост 62,6±8,9 см (от 50 до 87 см). Анатомические варианты: двуприточный левый желудочек сердца – 12 (48%); двуприточный правый желудочек сердца – 3 (12%); атрезия трикуспидального клапана – 7 (28%); единственный двуприточный левый желудочек, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия митрального клапана – 1 (4%); единственный двуприточный левый желудочек сердца, двойное отхождение магистральных сосудов от единого желудочка сердца, коарктация аорты – 2 (8%).

Больные разделены на три группы по вариантам суживания легочной артерии: I группа – больные оперированы по методу Trusler 1 – 4 больных (16%), II группа – по методу Trusler 2 – 10 больных (40%), III группа – суживание под контролем давления – 11 человек (44%). Всем больным выполнено клиническое обследование в объеме: эхокардиография, электрокардиография, рентгенография грудной клетки, анализ газового состава крови, измерение периферической сатурации. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки до операции выявлены кардиомегалия у 15 больных (60%) и признаки высокой легочной гипертензии у 19 больных (76%).

В I группе, по данным ЭхоКГ, недостаточности на трикуспидальном клапане не выявлено. Митральная недостаточность была у двоих пациентов (50%), в обоих случаях умеренная. Фракция выброса 72,0±3,55%. Градиент давления между правым желудочком и легочной артерией 17,25±16,31 мм рт. ст. Среднее давление в легочной артерии 55,75±23,6 мм рт. ст.

Во II группе недостаточность трикуспидального клапана зафиксирована у двоих больных (20%), в одном случае умеренная и в одном выраженная. Митральная недостаточность присутствовала у троих больных (30%): в двух случаях умеренная и в одном выраженная. Фракция выброса 74,7±10,38%. Градиент давления между правым желудочком и легочной артерией 10,6±7,76 мм рт. ст. Среднее давление в легочной артерии 60,0±22,33 мм рт. ст.

В III группе трикуспидальная недостаточность отмечена у пяти пациентов (45,5%), в 2 случаях умеренная и в 3 случаях выраженная. Митральная недостаточность выявлена у 4 больных (36,3%), в 3 случаях умеренная и в одном случае выраженная. Фракция выброса 68,27±8,62%. Гра- диент давления между правым желудочком и легочной артерией 14,63±11,98 мм рт. ст. Среднее давление в легочной артерии 62,4±15,01 мм рт. ст. Показатели газового состава крови до операции представлены в табл. 1 (достоверных отличий между группами не выявлено, p>0,05).

Во всех случаях суживание легочной артерии выполнено в условиях нормотермии из срединной стернотомии, обеспечивающей аккуратное выделение легочной артерии. Под ствол легочной артерии подводили тесьму Nylon tape «Ethicon» 3 x 75 мм. Для предупреждения миграции тесьмы ее фиксировали швами к легочному стволу.

Суживание ЛА выполняли по одной из трех предложенных методик. Методика Trusler 1: длина манжеты рассчитывается как 20 мм + 1 мм на каждый килограмм массы тела. Методика Trusler 2: длина манжеты 24 мм + 1 мм/кг. Третья методика – суживание легочной артерии под контролем интраоперационной гемодинамики, измерение давления в легочной артерии.

Статистическую обработку полученных результатов производили с помощью программы Statistica 6,0. Непрерывные переменные выражены в виде средних величин ± стандартное отклонение. Для сравнения величин при их нормальном распределении использовали непарные и парные t-критерий Стьюдента. Значение р≤0,05 оценивали как статистически значимое.

Результаты

Достоверных различий по уровню давления в легочной артерии между группами до суживания легочной артерии не было (p>0,05). Непосредственно после операции суживания легочной артерии выполнялась прямая тензиометрия в стволе легочной артерии дистальнее манжеты: в I группе давление снизилось с 59,50±22,6 до 18,25±3,09 мм рт. ст. (p<0,03); во II группе с 56±27,33 до 31,4±9,05 мм рт. ст. (p<0,049); в III группе с 54,6±24,05 до 36,18±13,87 мм рт. ст. (p>0,09).

В ближайший послеоперационный период отслеживался газовый состав крови (рис. 1). В I группе отмечено снижение парциального давления кислорода в крови с 89,7±10,8 до 61,75±13,1 мм рт. ст. (р<0,004) и снижение сатурации с 95,1±1,9 до 85,7±2,88% (р<0,009), парциальное давление углекислого газа достоверно не изменилось (43,2±1,7 и 39,1±2,6 мм рт. ст.; р<0,07). Во II группе также отмечено значительное снижение парциального давления кислорода в крови с 86,4±17,2 до 43,42±9,5 мм рт. ст.

Рис. 1.

Газовый состав крови: парциальное давление в крови углекислого газа (а) и кислорода (б) и сатурация артериальной крови (в).

• ■    До операции

• ■    После операции

(р<0,019), снижение сатурации с 88,19±8,7 до 80,66±7,3% (р<0,012), в то время как парциальное давление углекислого газа достоверно не изменилось (46,78±11,5 и 42,4±5,7 мм рт. ст.; р<0,61). В III группе не отмечено достоверного изменения парциального давления кислорода до и после оперативного вмешательства (74,12±12,4 и 57,6±15,8 мм рт. ст.; р<0,68), сатурация крови также достоверно не изменялась (89,14±8,7 и 82,8±5,7%; р<0,27). Как и в предыдущих группах, парциальное давление углекислого газа достоверно не изменилось (39,27±9,6 и 36,39±4,8 мм рт. ст.; р<0,12).

Летальность в раннем послеоперационном периоде составила 8% (двое пациентов), по одному больному во II и III группах вследствие прогрессирующей сердечной недостаточности. Все больные имели тяжелую сопутствующую патологию. Во II группе у больного до оперативного вмешательства имелась митральная недостаточность III ст., двухсторонняя пневмония, тяжелая анемия. В III группе у больного до оперативного вмешательства имелась трикуспидальная недостаточность III ст., двухсторонняя пневмония, почечная дисфункция, тяжелая анемия.

Длительность искусственной вентиляции легких после операции составила в I группе 41,6±34,5 ч; во II группе 153,8±90,67 ч; в III группе 40,5±24,1 ч. Продолжительность инотропной поддержки: в I группе 72±27,19 ч; во II группе 240±84,3 ч; в III группе 148,32±64,4 ч. Достоверной разницы между группами не выявлено, p>0,05.

В раннем послеоперационном периоде наблюдались различные осложнения (табл. 2). Неосложненное течение отмечено у 75% пациентов в I группе, у 40% пациентов во II, у 36,3% пациентов в III группе.

После операции всем больным выполнялась ЭхоКГ: в I группе – трикуспидальная недостаточность увеличилась в одном случае (от умеренной до выраженной), митральная регургитация осталась без изменений. Во II группе трикуспидальная недостаточность увеличилась в одном случае (от незначительной до умеренной), митральная регургитация увеличилась в одном случае (от умеренной до выраженной). В III группе регургитация не увеличилась ни на одном из клапанов. Во всех группах фракция выброса после операции не изменилась. Градиент давления после операции между правым желудочком и легочной артерией составил в I группе 64,0±9,41 мм рт. ст., во II группе 60,5±16,86 мм рт. ст., в III группе 59,81±9,39 мм рт. ст.

В отдаленном периоде все больные были обследованы в течение 12 мес. У 20 больных (87%) отмечено значительное снижение признаков сердечной недостаточности. Дислокации тесьмы в отдаленном периоде не наблюдалось. В течение 12 мес. всем больным была выполнена катетеризация сердца с прямым измерением давления в легочной артерии. В I группе среднее давление составило 13,0±1,4 мм рт. ст., во II группе 22,55±6,34 мм рт. ст., в III группе 24,9±6,5 мм рт. ст.

Второй этап паллиативного лечения выполнен 14 больным (рис. 2). В I группе 4 больным выполнен второй этап паллиативной коррекции единственного желудочка сердца – двунаправленный кавопульмональный анастомоз. Одному больному этой группы в качестве третьего этапа выполнена процедура Фонтена.

Во II группе 6 больным выполнен второй этап паллиативной коррекции единственного желудочка сердца:

Рис. 2.

Результаты суживания легочной артерии.

Таблица 2

Послеоперационные осложнения

Осложнение	I группа	II группа	III группа
Недостаточность
дыхательная	–	3	2
почечная	–	3	1
сердечная	–	5	7
Пневмония	–	2	1
Транссудативный выпот	1	–	–
Нарушения ритма	–	1	–
Перикардит	–	–	1

Суживание легочной артерии, n = 25

по методу Trusler 2, n = 10

по контролю давления, n = 11

по методу Trusler 1, n = 4

Летальность, n = 1 (10%)

Летальность, n =1 (9,1%)

Второй этап паллиативной коррекции (60%): изолированный ДКПА, n = 3;

DKS + ДКПА, n = 3

Второй этап паллиативной коррекции: (36,4%): изолированный ДКПА, n = 3;

DKS + ДКПА, n = 1

Второй этап паллиативной коррекции: изолированный ДКПА, n = 4 (100%)

Динамическое наблюдение в связи с высокой легочной гипертензией, n = 2 (20%)

Динамическое наблюдение в связи с высокой легочной гипертензией, n = 6 (55,5%)

Третий этап паллиативной коррекции: процедура Fontan, n = 1 (25%)

Не показан второй этап в связи с высокой легочной гипертензией, n = 1 (10%)

троим больным с подаортальной обструкцией выполнена процедура Damus – Kaye – Stansel с двунаправленным кавопульмональным анастомозом, троим больным выполнена изолированная процедура двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Одному больному из этой группы второй этап паллиативной коррекции единственного желудочка сердца не выполнялся в связи с высокой легочной гипертензией. Два пациента находятся под динамическим наблюдением центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных ННИИПК в связи с высокой легочной гипертензией.

В III группе 4 пациентам выполнен второй этап паллиативной коррекции единственного желудочка сердца. В одном случае это процедура Damus – Kaye – Stansel с двунаправленным кавопульмональным анастомозом у больного с подаортальной обструкцией, и в 3 случаях выполнена изолированная процедура двунаправленного кавопульмонального анастомоза. Шестеро больных из этой группы находятся под динамическим наблюдением центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных в связи с высокой легочной гипертензией.

Обсуждение

W.H. Muller и J.F. Dammann в 1951 г. стали основоположниками лечения пороков с унивентрикулярной гемодинамикой, требующих модификации легочного кровотока [9]. Согласно концепции Фонтена, обязательное условие лечения больных с унивентрикулярной гемодинамикой и легочной гипертензией состоит в наличии сбалансированного легочного кровотока, что достигается путем выполнения первым этапом суживания легочной артерии. Методики суживания легочной артерии у больных с уни-вентрикулярной гемодинамикой в разных клиниках до настоящего времени отличаются. В одних клиниках суживание легочной артерии выполняют, измеряя прямое давления в стволе ЛА дистальнее манжеты, в других для расчета необходимой длины манжеты используют формулы. Суживание легочной артерии под контролем прямого давления в ЛА предложили F. Fowler и его коллеги в 1958 г. [5]. Обычно при функционально единственном желудочке эффективной считают такую степень суживания легочной артерии, при которой систолическое давление дистальнее манжеты снижается до 30–50% от системного, градиент систолического давления на манжете составляет 40–70 мм рт. ст., а системная сатурация остается в пределах 75–85% [5, 8]. Дополнительно адекватность суживания легочной артерии подтверждается повышением системного артериального давления на 10–15 мм рт. ст. и визуальным уменьшением диаметра легочной артерии на 60–80%.

В 1972 г. G.A. Trusler и W.T. Mustard предложили метод суживания по формуле: длина манжеты равна 20 мм + 1 мм на каждый килограмм массы тела, он основан на анализе отдаленных результатов суживания легочной артерии [14]. Второй метод суживания легочной артерии G.A. Trusler предложил для пациентов с внутрисердечным двунаправленным смешиванием артериальной и венозной крови, который рассчитывается как 24 мм + 1 мм/кг [14].

В нашем исследовании госпитальная летальность при суживании легочной артерии составила 8%, похожие результаты получили W. Daenen и его сотрудники [4], а также P. Pinho и др. [11]. Летальные исходы в нашем исследовании были у пациентов групп с более мягким суживанием (Trusler 2, по давлению). По данным N. Kajihara и др. [7], более жесткое суживание легочной артерии больных с унивентрикуляр-ной гемодинамикой обеспечивает высокую выживаемость, что и наблюдалось в нашем исследовании.

В исследовании S. Saito и др. [13] показано, что снижение давления в легочной артерии до 18,8 мм рт. ст. после операции является оптимальным для второго этапа паллиативного лечения унивентрикулярных пороков. Достичь целевых значений мы смогли лишь в группе более жесткого суживания по формуле Trusler 1 – 13,0 мм рт. ст.

В группе суживания по формуле Trusler 2 и в группе суживания под контролем давления оно составило 22,5 и 24,9 мм рт. ст., что дает основание сделать предположение о недостаточной степени модификации кровотока в легочной артерии в этих группах. Также причиной рецидивирующей легочной гипертензии может быть резорбция складок интимы легочного ствола, образу- ющихся при затягивании тесьмы, что увеличивает диаметр ствола легочной артерии в последующем. В этих же группах отмечались больные с высокой легочной гипертензией в отдаленном периоде, которые находятся под динамическим наблюдением: II группа – двое больных (20%), III группа – шестеро больных (55%).

В отдаленном периоде у 20 больных (87%) сердечная недостаточность снизилась. Дислокации тесьмы в отдаленном периоде не наблюдалось.

Частичный обход правого желудочка после суживания легочной артерии возможен в 53% [12]. В нашем исследовании частичный обход правого желудочка выполнили 14 больным (61%). В I группе второй этап паллиативного лечения единственного желудочка (двунаправленный кавопульмональный анастомоз) выполнен в 100%, с последующей процедурой Фонтена одному больному (25%). Во II и III группах второй этап выполнен в 60,0 и 36,4%.

Таким образом, более жесткое суживание у больных с единственным желудочком сердца позволяет уменьшить частоту осложнений, эффективно модифицировать легочный кровоток, снизить госпитальную летальность и создать благоприятные условия для последующей этапной коррекции.