Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера

Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера

Автор: Шмальц А.А., Черногривов И.Е.

Журнал: Евразийский кардиологический журнал @eurasian-cardiology-journal

Рубрика: Обзор

Статья в выпуске: 2, 2024 года.

Бесплатный доступ

Синдром Эйзенменгера (СЭ) - легочная гипертензия системного уровня с веноартериальным или двунаправленным сбросом крови между желудочками, предсердиями или магистральными артериями вследствие прогрессирования легочной сосудистой болезни при естественном течении «простых» и «сложных» врожденных пороков сердца. Пациенты с СЭ требуют постоянного внимания многопрофильной команды специалистов. Одна из главных задач - не дестабилизировать хрупкую патологическую физиологию, опирающуюся на баланс легочного и периферического сосудистых сопротивлений. Хирургические вмешательства с анестезией, если их нельзя избежать, целесообразно выполнять специализированных центрах. Беременность пациенткам с СЭ противопоказана. Клинические симптомы гипервязкости крови при СЭ встречаются редко. Анахроничной практики венесекций, приводящих к снижению кислородтранспортной функции крови, дефициту железа и повышению риска цереброваскулярных осложнений, следует избегать. Пероральное и внутривенное восполнение дефицита железа улучшает переносимость физической нагрузки и качество жизни. Рутинное назначение антикоагулянтов при СЭ не показано. Устранить кровохарканье в большинстве случаев позволяет эндоваскулярная эмболизация патологических коллатеральных артерий. Использование венозного доступа требует тщательной профилактики эмболий. Терапевтическая тактика при СЭ детально рассмотрена в настоящем обзоре.

Еще

Синдром эйзенменгера, врожденные пороки сердца, терапия

Короткий адрес: https://sciup.org/143182950

IDR: 143182950   |   DOI: 10.38109/2225-1685-2024-2-122-131

Список литературы Неспецифическая терапия синдрома Эйзенменгера

  • Eisenmenger V. Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Z Klin Med. 1897; 32(Suppl):1-28 (In German).
  • Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J. 1958; 2(5099):755-62. https://doi.org/10.1136/bmj.2.5099.755
  • Chaix MA, Gatzoulis MA, Diller GP, Khairy P, Oechslin EN. Eisenmenger Syndrome: A Multisystem Disorder-Do Not Destabilize the Balanced but Fragile Physiology. Can J Cardiol. 2019; 35(12):1664-1674. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2019.10.002
  • Diller GP, Lammers AE, Oechslin E. Treatment of adults with Eisenmenger syndrome-state of the art in the 21st century: a short overview. Cardiovasc Diagn Ther. 2021; 11(4):1190-1199. https://doi.org/10.21037/cdt-21-135
  • Barradas-Pires A, Constantine A, Dimopoulos K. Preventing disease progression in Eisenmenger syndrome. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2021; 19(6):501-518. https://doi.org/10.1080/14779072.2021.1917995
  • Arvanitaki A, Gatzoulis MA, Opotowsky AR, Khairy P, Dimopoulos K, Diller GP et al. Eisenmenger Syndrome: JACC State-of-the-Art Review. J Am Coll Cardiol. 2022; 79(12):1183-1198. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2022.01.022
  • Dimopoulos K, Diller GP (eds). Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease. Springer; 2017: 29-44. https://doi.org/10.1007/978-3-319-46028-4
  • Kaemmerer H, Niwa K, Oechslin E, Ewert P, Webb GD, Hess J. Pulmonary Arterial Hypertension in Congenital Heart Disease: Eisenmenger's Syndrome - А Global Perspective. lst ed. Bremen: UNI-MED; 2013.
  • Dimopoulos K, Wort SJ, Gatzoulis MA. Pulmonary hypertension related to congenital heart disease: a call for action. Eur Heart J. 2014; 35(11): 691-700. https://doi.org//10.1093/eurheartj/eht437
  • Шмальц А.А., Купряшов А.А., Черногривов И.Е. Патологическая физиология осложнений синдрома Эйзенменгера. Креативная кардиология. 2024; 18 (1): 7-19. https://doi.org/10.24022/1997-3187-2024-18-1-7-19
  • Baskar S, Horne P, Fitzsimmons S, Khoury PR, Vettukattill J, Niwa K al. Arrhythmia burden and related outcomes in Eisenmenger syndrome. Congenit Heart Dis. 2017; 12(4):512-519. https://doi.org/10.1111/chd.12481
  • Авдеев С.Н., Барбараш О.Л., Баутин А.Е., Волков А.В., Веселова Т.Н., Галявич А.С. и соавт. Легочная гипертензия, в том числе хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4683. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4683
  • Чазова И.Е., Горбачевский С.В., Мартынюк Т.В., Шмальц А.А., Валиева З.С., Барышникова И.Ю. и соавт. Евразийские рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии, ассоциированной с врожденными пороками сердца у взрослых (2021). Евразийский кардиологический журнал. 2022; (2):6-70. https://doi.org/10.38109/2225-1685-2022-2-6-70
  • Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023; 61(1):2200879. https://doi.org/10.1183/13993003.00879-2022
  • Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021 Feb 11;42(6):563-645. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaa554
  • Шмальц А.А., Горбачевский С.В. Доказательная база специфических легочных вазодилататоров у взрослых с врожденными пороками сердца. Терапевтический архив. 2021; 93(9):11061116. https://doi.org/10.26442/00403660.2021.09.201022
  • Kempny A, Dimopoulos K, Alonso-Gonzalez R, Alvarez-Barredo M, Tutarel O, Uebing A et al. Six-minute walk test distance and resting oxygen saturations but not functional class predict outcome in adult patients with Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2013;168(5):4784-9. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2013.07.227
  • Saxer S, Calendo LR, Lichtblau M, Carta A, Müller J, Gautschi F et al. Effect of oxygen therapy on exercise performance in patients with cyanotic congenital heart disease: Randomized-controlled trial. Int J Cardiol. 2022; 348:65-72. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2021.11.066
  • Sandoval J, Aguirre JS, Pulido T, Martinez-Guerra ML, Santos E, Alvarado P et al. Nocturnal oxygen therapy in patients with the Eisenmenger syndrome. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164(9):1682-7. https://doi.org/10.1164/ajrccm.164.9.2106076
  • Diller GP, Dimopoulos K, Broberg CS, Kaya MG, Naghotra US, Uebing A et al. Presentation, survival prospects, and predictors of death in Eisenmenger syndrome: a combined retrospective and case-control study. Eur Heart J. 2006; 27(14):1737-42. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehl116
  • Broberg CS, Bax BE, Okonko DO, Rampling MW, Bayne S, Harries C et al. Blood viscosity and its relationship to iron deficiency, symptoms, and exercise capacity in adults with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2006; 48(2):356-65. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2006.03.040
  • Perloff J, Child J, Aboulhosn J. Cyanotic congenital heart disease: а multisystem disorder. congenital heart disease in adults. 3rd ed. Philadelphia (РА): Saunders; 2008.
  • Oechslin E. Hematological management of the cyanotic adult with congenital heart disease. Int J Cardiol. 2004; 97 Suppl 1:109-15. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2004.08.015
  • Oechslin E, Mebus S, Schulze-Neick I, Niwa K, Trindade PT, Eicken A et al. The Adult Patient with Eisenmenger Syndrome: A Medical Update after Dana Point Part III: Specific Management and Surgical Aspects. Curr Cardiol Rev. 2010; 6(4):363-72. https://doi.org/10.2174/157340310793566127
  • Broberg CS, Jayaweera AR, Diller GP, Prasad SK, Thein SL, Bax BE et al. Seeking optimal relation between oxygen saturation and hemoglobin concentration in adults with cyanosis from congenital heart disease. Am J Cardiol. 2011;107(4):595-9. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2010.10.019
  • Van De Bruaene A, Delcroix M, Pasquet A, De Backer J, De Pauw M, Naeije R et al. Iron deficiency is associated with adverse outcome in Eisenmenger patients. Eur Heart J. 2011; 32(22):2790-9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehr130
  • Tay EL, Peset A, Papaphylactou M, Inuzuka R, Alonso-Gonzalez R, Giannakoulas G et al. Replacement therapy for iron deficiency improves exercise capacity and quality of life in patients with cyanotic congenital heart disease and/or the Eisenmenger syndrome. Int J Cardiol. 2011; 151(3):307-12. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2010.05.066
  • Blanche C, Alonso-Gonzalez R, Uribarri A, Kempny A, Swan L, Price L et al. Use of intravenous iron in cyanotic patients with congenital heart disease and/or pulmonary hypertension. Int J Cardiol. 2018; 267:79-83. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.05.062
  • Westbury SK, Lee K, Reilly-Stitt C, Tulloh R, Mumford AD. High haematocrit in cyanotic congenital heart disease affects how fibrinogen activity is determined by rotational thromboelastometry. Thromb Res. 2013; 132(2):e145-51. https://doi.org/10.1016/j.thromres.2013.07.006
  • Baroutidou A, Arvanitaki A, Hatzidakis A, Pitsiou G, Ziakas A, Karvounis H et al. Haemoptysis in Pulmonary Arterial Hypertension Associated with Congenital Heart Disease: Insights on Pathophysiology, Diagnosis and Management. J Clin Med. 2022; 11(3):633. https://doi.org/10.3390/jcm11030633
  • Udi J, Köhler TC, Grohmann J, Bäuml M, Grundmann S, Bode C et al. A challenging case of severe pulmonary bleeding in a patient with congenital ventricular septal defect (VSD) and Eisenmenger syndrome: extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support and weaning strategies. Clin Res Cardiol. 2020;109(3):403-407. https://doi.org/10.1007/s00392-019-01544-5
  • Jensen AS, Idorn L, Thomsen C, von der Recke P, Mortensen J, Sørensen KE et al. Prevalence of cerebral and pulmonary thrombosis in patients with cyanotic congenital heart disease. Heart. 2015; 101(19):1540-6. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2015-307657
  • Diller GP, Körten MA, Bauer UM, Miera O, Tutarel O, Kaemmerer H et al. Current therapy and outcome of Eisenmenger syndrome: data of the German National Register for congenital heart defects. Eur Heart J. 2016; 37(18):1449-55. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv743
  • Sandoval J, Santos LE, Córdova J, Pulido T, Gutiérrez G, Bautista E et al. Does anticoagulation in Eisenmenger syndrome impact longterm survival? Congenit Heart Dis. 2012; 7(3):268-76. https://doi.org/10.1111/j.1747-0803.2012.00633.x
  • Ammash N, Warnes CA. Cerebrovascular events in adult patients with cyanotic congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1996;28(3):768-72. https://doi.org/10.1016/0735-1097(96)00196-9
  • Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, Pijuan-Domenech A, Papadopoulou SA, Babu-Narayan SV et al. Prevalence, predictors, and prognostic value of renal dysfunction in adults with congenital heart disease. Circulation. 2008;117(18):2320-8. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.107.734921
  • Oya H, Nagaya N, Satoh T, Sakamaki F, Kyotani S, Fujita M et al. Haemodynamic correlates and prognostic significance of serum uric acid in adult patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2000; 84(1):53-8. https://doi.org/10.1136/heart.84.1.53
  • Khairy P, Mondésert B, Mongeon FP, Poirier N, Thibault B. Leadless atrioventricular synchronous pacing in Eisenmenger syndrome. HeartRhythm Case Rep. 2021; 7(8):538-541. https://doi.org/10.1016/j.hrcr.2021.04.016
  • Calderón-Ávila PA, Garrocho-Rangel JA, Cepeda-Bravo JA, Ruiz-Rodríguez MS, Pierdant-Pérez M, Pozos-Guillén A. Dental considerations and recommendations in Eisenmenger syndrome: A report of an unusual paediatric case. Eur Arch Paediatr Dent. 2018; 19(6):449-453. https://doi.org/10.1007/s40368-018-0366-4
  • Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, BlomströmLundqvist C, Cífková R, De Bonis M et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J. 2018;39(34):3165-3241. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehy340
  • Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation. 1994; 89(6):2673-6. https://doi.org/10.1161/01.cir.89.6.2673
  • Batista RJ, Santos JL, Takeshita N, Eocchino L, Lima PN, Goehr M et al. Successful reversal of pulmonary hypertension in Eisenmenger complex. Arq Bras Cardiol. 1997; 68(4):279-80.
  • Шмальц А.А. Суживание легочной артерии при врожденных пороках сердца с легочной гипертензией и легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019: 16(3):149161. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-3-149-161
  • Sekban A, Kültürsay B, Tokgöz HC, Kılıçarslan MF, Kaymaz C. Intravascular Ultrasound-Guided Stent Implantation in the Left Main Coronary Artery Extrinsic Compression by Pulmonary Artery Aneurysm Due to Eisenmenger Syndrome. Turk Kardiyol Dern Ars. 2023; 51(7):507-511. https://doi.org/10.5543/tkda.2023.56585
  • Горбачевский С.В., Шмальц А.А. Паллиативное предсердное и артериальное переключение при транспозиции магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки и тяжелой легочно-сосудистой болезнью. Детские болезни сердца и сосудов. 2019; 16(2):8694. https://doi.org/10.24022/1810-0686-2019-16-2-86-94
  • Горбачевский С.В., Шмальц А.А., Айбазов Р.А., Пирогова М.А., Черногривов И.Е. Паллиативное протезирование системного трикуспидального клапана у пациентки с атриовентрикулярной и вентрикулоартериальной дискордантностью, дефектом межжелудочковой перегородки и синдромом Эйзенменгера. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2023; 4(24):390393. https://doi.org/10.24022/1810-0694-2023-24-4-390-393
  • Kempny A, Hjortshøj CS, Gu H, Li W, Opotowsky AR, Landzberg MJ et al. Predictors of Death in Contemporary Adult Patients With Eisenmenger Syndrome: A Multicenter Study. Circulation. 2017;135(15):1432-1440. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.116.023033
  • Hjortshøj CS, Gilljam T, Dellgren G, Pentikäinen MO, Möller T, Jensen AS et al. Outcome after heart-lung or lung transplantation in patients with Eisenmenger syndrome. Heart. 2020;106(2):127-132. https://doi.org/10.1136/heartjnl-2019-315345
  • Sertic F, Han J, Diagne D, Richards T, Chavez L, Berg A et al. Not All Septal Defects Are Equal: Outcomes of Bilateral Lung Transplant With Cardiac Defect Repair vs Combined Heart-Lung Transplant in Patients With Eisenmenger Syndrome in the United States. Chest. 2020;158(5):2097-2106. https://doi.org/10.1016/j.chest.2020.05.597
  • Bennett JM, Ehrenfeld JM, Markham L, Eagle SS. Anesthetic management and outcomes for patients with pulmonary hypertension and intracardiac shunts and Eisenmenger syndrome: a review of institutional experience. J Clin Anesth. 2014; 26(4):28693. https://doi.org/10.1016/j.jclinane.2013.11.022
Еще
Статья обзорная
QR-код для установки приложения SciUp Наведите камеру и скачайте бесплатное приложение SciUp