Портрет типичного пациента с легочной артериальной гипертензией для назначения агониста простациклиновых рецепторов селексипага

Цель: провести комплексный анализ клинико-функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией (ЛАГ), которым назначается ЛАГ-специфическая терапия селексипагом.Материалы и методы: в исследовании приняли участие 73 пациента с ЛАГ, среди которых 49 пациентов с идиопатической легочной гипертензией и 24 пациента с ассоциированной ЛАГ, наблюдающиеся в отделе легочной гипертензии и заболеваний сердца ФГБУ «НМИЦ кардиологии им. ак. Е.И. Чазова» Минздрава России. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в евразийских (2019 г.) и российских рекомендациях по диагностике и лечению ЛГ (2020 г.).Результаты: При инициации ЛАГ-специфической терапии селексипагом медиана возраста пациентов составила 43 года, 86,3% пациентов были женщины. При анализе этиологии ЛАГ у 49 (67,1%) пациентов была выявлена идиопатическая легочная гипертензия, у 24 (32,9%) пациентов- ассоциированная ЛАГ: у 14 (19,2%) - ЛАГ на фоне системного заболевания соединительной ткани, у 6 (8,2%)- резидуальная ЛАГ после хирургической коррекции врожденного порока сердца, у 4 (5,5%) - на фоне ВИЧ-инфекции. Медиана дистанции в тесте 6-минутной ходьбы (Т6МХ) составила 370 (300,0-443,75) м, что соответствует III функциональному классу (ФК) (ВОЗ), медиана одышки по Боргу 5 (3,0-6,0) баллов. При этом 7 (9,6%) пациентам Т6МХ не проводился в связи с тяжестью состояния. При катетеризации правых отделов сердца (медиана): среднее давление в легочной артерии 58,5 (48,25-65,0) мм рт. ст., среднее давление в правом предсердии 7,5 (5,0-10,0) мм рт. ст., сатурация венозной крови 58,5% (56,0-66,0), сердечный индекс 2,0 (1,6-2,5) л/мин/м2, легочное сосудистое сопротивление 15,0 (10,3-19,1) единиц Вуда. Таким образом, 1 (1,3%) пациент относится к группе низкого риска летальности, 21 (28,8%) - группе промежуточного риска и 51 (69,9%) пациент - к группе высокого риска согласно евразийским и российским клиническим рекомендациям. С учетом степени риска селексипаг был инициирован в составе схем двойной (50,7% пациентов) и тройной (49,3% пациентов) комбинированной ЛАГ-специфической терапии.Заключение: Пациенты с ЛАГ, которым инициировалась ЛАГспецифическая терапия селексипагом, характеризуются в основном III ФК (ВОЗ), находятся в высоком риске летальности, несмотря на предшествующий прием ЛАГ-специфической терапии. Селексипаг включался в схемы двойной и тройной комбинированной терапии ЛАГ.