Клиническое наблюдение. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Статья научная
Бластная плазмоцитоидная дендритно-клеточная неоплазия - редкое заболевание, исходящее из плазмоцитоидных дендритных клеток. Приведены данные, характеризующие процесс диагностики и лечения пациента, наблюдаемого с установленным диагнозом с февраля 2022 года. На первом этапе лечение оказалось успешным. В дальнейшем у пациента развилась нейролейкемия, курсы противоопухолевой химиотерапии были неэффективны. Проводилась лучевая терапия на весь объем головного мозга. Сделан акцент на необходимости накопления информации о редкой гематологической патологии. Это должно привести к формированию стандартных подходов к терапии редкого заболевания.
Бесплатно
Статья научная
Результаты лечения больных гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) в настоящее время являются весьма успешными. Современные протоколы лечения LCH III, LCH IV позволяют получить практически 100% выживаемость при односистемном ГКЛ. В случаях мультисистемного заболевания 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 81,2%. Возникающие рецидивы требуют более интенсивной полихимиотерапии, которая является достаточно эффективной (5-летняя ОВ при рецидивах достигает 85%), но весьма токсичной. Одной из возможных опций в лечении рецидивов ГКЛ является таргетная терапия, направленная на мутацию в гене BRAF, которая присутствует у 60% больных ГКЛ. BRAF-ингибиторы только начинают использоваться при ГКЛ у детей, но предварительные результаты позволяют надеяться на высокую эффективность и низкую токсичность. В настоящей статье представлен сложный дифференциально-диагностический и терапевтический случай ГКЛ у ребенка 4 лет. Дебют заболевания с кожных проявлений привел к ошибочному диагнозу атопического дерматита, неэффективное лечение которого топическими кортикостероидами, присоединение системных поражений заставило усомниться в диагнозе и провести биопсию кожи. На момент получения морфо-иммунологического заключения, ГКЛ диссеминировал до мультисистемного, многоочагового заболевания, которое прогрессировало на фоне проведения терапии первой и второй линий. Попытка терапии BRAF-ингибитором (вемурафенибом) оказалась успешной. Получен частичный эффект.
Бесплатно
Опыт применение блинатумомаба при остром лимфобластном лейкозе у детей (клинический случай)
Статья научная
Цель исследования - оценка эффективности блинатумомаба при остром лимфобластном лейкозе у детей. Описан клинический случай пациентки 16 лет, поступившая 10.03.2022 г. на стационарное обследование и лечение в 1-е детское отделение в детский центр гематологии, онкологии и клинической иммунологии (ДЦГО и КИ, Узбекистан, г. Ташкент), где верифицирован диагноз острый лимфобластный лейкоз на основании комплекса данных клинико-лабораторных исследований. Проводились комплексные стандартные клинические, лабораторные и инструментальные исследования. Проведенное исследование показало, что применение препарата блинатумомаб («блинцито») при ОЛЛ позволяет достичь полной клинико-гематологической ремиссии заболевания.
Бесплатно
Сигнальный путь WNT при множественной миеломе
Статья обзорная
Множественная миелома (ММ) - на сегодняшний день неизлечимое онкогематологическое заболевание, характеризующееся трансформацией и неконтролируемой пролиферацией клональных плазматических клеток (ПК, плазмоцитов) в костном мозге (КМ). Методы и схемы терапии совершенствуются с каждым годом, в практику вводятся новые лекарственные препараты, что привело к улучшению общей выживаемости, однако всё еще часты случаи развития лекарственной резистентности, которые приводят к раннему рефрактерному рецидиву заболевания. Прогрессированию ММ, в том числе, в том числе, способствует опухолевое микроокружение, представленное изменёнными под влиянием ММ компонентами гемопоэтической ниши КМ. В нормальном микроокружении КМ важную роль в регуляции клеточных взаимодействий играют сигнальные пути WNT: канонический (β-катенин-опосредованный) и неканонические (независимые от β-катенина). При ММ нарушения WNT-сигнализации могут играть двойную роль: поддерживать жизнедеятельность клеток опухоли и, напротив, противодействовать ММ благодаря участию в остеогенезе. Ассоциированные с сигнальным каскадом WNT гены в настоящее время предлагаются как мишени для таргетной терапии. Взаимодействия между опухолевыми клетками и клетками в составе микроокружения, опосредованные WNT- сигнализацией, ещё не полностью изучены. В обзоре собраны данные, проясняющие роль сигнальных путей с участием WNT в прогрессировании ММ.
Бесплатно
