Лечение различных форм аутоиммунной гемолитической анемии и мониторинг активности гемолиза

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) является редким заболеванием и характеризуется образованием аутоантител к эритроцитам. Точная классификация типов АИГА имеет важное значение. Выделяют тепловую (т-АИГА) и холодовую АИГА (х-АИГА), с холодовыми гемолизинами и лекарственно индуцированную. Каждая из типов имеет различные серологические характеристики аутоантител, что определяет механизм разрушения эритроцитов. Участие комплемента играет определенную, но ограниченную роль при т-АИГА, в то время как х-АИГА является полностью комплементзависимой. В связи с этим терапия при различных видах АИГА отличается. Так, при т-АИГА препаратом 1-й линии являются глюкокортикостероиды, в то время как при х-АИГА эффективность их спорна. При рецидивах и рефрактерных гемолизах в качестве 2-й линии терапии т-АИГА рекомендуют использовать ритуксимаб и спленэктомию. При х-АИГА в качестве терапии 1-й линии рекомендуют сразу назначать ритуксимаб. Использование других иммуносупрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, микофенолатамофетил) в качестве альтернативной терапии возможно, однако эффективность их значительно ниже.