Острая перемежающаяся порфирия как причина материнской смертности (разбор клинического случая)
Автор: Корнилова Т.Ю., Таджиева В.Д., Иглина М.А., Семенова Н.Л., Васильчев А.В., Савина И.Е.
Журнал: Ульяновский медико-биологический журнал @medbio-ulsu
Рубрика: Клиническая медицина
Статья в выпуске: 4, 2017 года.
Бесплатный доступ
Многие практические врачи, определяющие состояние медицины в стране, не знают, что ряд заболеваний, которые вчера считались неизлечимыми, сегодня излечиваются. Одним из таких заболеваний, встречающихся в практике гематолога, является острая перемежающаяся порфирия (ОПП). Разбор клинического случая материнской смертности, причиной которой стала ОПП, проводится для того, чтобы не только врач-гематолог, но и врач непрофильного стационара могли поставить больному своевременный и правильный диагноз. Автор показывает хронологию выявления и постановки клинического диагноза в условиях наличия сопутствующей многоплодной беременности, смазывающей клиническую картину. На основе анализа приведенного случая сделаны выводы о сложности постановки диагноза при наличии беременности, неоднозначности объективных данных, возможностях предотвратить летальный исход.
Синтез гема, порфирии, порфириногены, порфобилиноген, острая перемежающаяся порфирия, аргинат гемма, полинейропатия
Короткий адрес: https://sciup.org/14113324
IDR: 14113324 | DOI: 10.23648/UMBJ.2017.28.8744
Список литературы Острая перемежающаяся порфирия как причина материнской смертности (разбор клинического случая)
- Пивник А.В., Подберезин А.В., Пустовойт Я.С. Острая перемежающаяся порфирия: клиника, диагностика, лечение. Проблемы гематологии и переливания крови. 1998; 1: 36-42.
- Пустовойт Я.С. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острых порфирий. М.; 2013. 37.
- Пустовойт Я.С. Клиника, диагностика и лечение порфирий: пособие для врачей. М.: Агат-Мед; 2003. 67.
- Пустовойт Я.С., Пивник А.В. Список безопасных и опасных препаратов для больных острыми порфириями. Проблемы гематологии и переливания крови. 2001; 3: 40-44.
- Идельсон Л.И. Патогенез, клиника и лечение порфирий Терапевтический архив. 1987; 6: 143-150.
- Карпова И.В., Пустовойт Я.С., Пивник А.В. Порфириновый обмен у больных острой перемежающейся порфирией на разных стадиях течения заболевания. Гематология и трансфузиология. 2004; 49 (2): 21-26.
- Thunell S., Pomp E., Brun A. Guide to drug porphyrogenicity prediction and drug prescription in the acute porphyrias. J. Clin. Pharmacol. 2007; 64 (5): 68-79.
- Игнашина Е.В., Пустовойт Я.С., Карпова И.В., Пивник А.В. Возможности овариосупрессивной терапии при атаках острой порфирии, индуцированных менструальной функцией. Проблемы гематологии и переливания крови. 2002; 2: 60-63.
- Anderson K.E. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Ann Intern Med. 2005; 142 (6): 3-8.
- Левин О.С. Полинейропатии. М.: МИА; 2005. 496.
- Пустовойт Я.С., Карпова И.В., Шмаков Р.Г., Махиня С.А. Беременность у больных острыми порфириями. Гематология и трансфузиология. 2014; 59 (1): 114-115.
