Спонтанное дорсальное внутрикостное псевдоменингоцеле на уровне С1-4 позвонков с внутричерепной гипотензией

Псевдоменингоцеле представляет собой ограниченное скопление спинномозговой жидкости вне субарахноидального пространства, возникающее вследствие дефекта твёрдой мозговой оболочки [1,2]. Внутрикостное псевдоменингоцеле — ещё более редкая форма данной патологии, при которой ликворная полость формируется внутри костной структуры позвонка. В большинстве случаев внутрикостные псевдоменингоцеле возникают по причине травм или хирургического вмешательства. Они могут быть следствием механических повреждений позвоночника, операций или связанных с ними изменений в структуре костной ткани и оболочек спинного мозга [1-3]. Спонтанное формирование внутрикостного псевдоменингоцеле является казуистическим явлением, особенно в шейном отделе позвоночника. Предполагается, что в основе развития спонтанных форм лежат сочетание врождённой слабости твёрдой мозговой оболочки, дегенеративных изменений костной ткани и хронического изменения ликворного давления. На фоне длительного воздействия пульсирующего давления ликвора может происходить эрозия губчатого вещества позвонков и постепенное формирование внутрикостной полости [3-5]. Однако единичность подобных наблюдений не позволяет в настоящее время достоверно установить механизмы их возникновения. Особую клиническую значимость представляет сочетание дорсального внутрикостного псевдоменингоцеле с синдромом внутричерепной гипотензии. Снижение внутричерепного давления, обусловленное утечкой ликвора через дефект в оболочках, приводит к развитию характерной симптоматики, включающей ортостатические головные боли, тошноту, рвоту, нарушения сознания и в тяжёлых случаях жизнеугрожающие состояния [6,7]. Диагностика данной комбинации затруднена из-за неспецифичности клинических проявлений и ограниченной доступности высокоспециализированных методов нейровизуализации, способных выявить дефект ТМО. По данным доступной литературы, на сегодняшний день в мире описаны единичные случаи дорсального внутрикостного псевдоменингоцеле. Отсутствие накопленного клинического опыта, а также стандартизированных протоколов обследования и лечения, требует тщательного описания каждого отдельного наблюдения для расширения представлений о природе, клинических проявлениях и тактике ведения пациентов с данной патологией в будущем. Настоящая работа посвящена подробному описанию наблюдения 16-летнего пациента со спонтанным дорсальным внутрикостным псевдоменингоцеле на уровне позвонков C2–C4. Приводятся данные клинического обследования, результаты инструментальных методов диагностики, включая МРТ, и принятые лечебные решения. Описание данного случая позволяет дополнить существующие сведения о редких формах ликворных нарушений и подчеркивает необходимость мультидисциплинарного подхода к диагностике и лечению пациентов с подобными состояниями.

Цель исследования: представление редкого клинического случая с дорсальным внутрикостным псевдоменингоцеле на уровне С2-С4 позвонков с внутричерепной гипотензией у 16-летнего юноши.

Данные истории болезни. Соматически здоровый 16-летний юноша обследован в связи с приступами сильной головной боли, которые впервые возникли в возрасте 10 лет и с тех пор нарастали по частоте и интенсивности. В анамнезе не было хирургических вмешательств или травм. Приступы интенсивной головной боли продолжительностью до суток возникали как в дневное, так и в ночное время без очевидных провоцирующих факторов с частотой около 3 раз в месяц и сопровождались упорной рвотой. Локализацию боли пациент описывал как охватывающую, при этом физическое напряжение приводило к дополнительным кратковременным болевым ощущениям в шейно-затылочной области. Прием нестероидных противовоспалительных средств был малоэффективным, при этом пациент испытывал некоторое облегчение в положении сидя. Во время приступа головной боли пациент был полностью инвалидизирован, тогда как вне приступа головной боли самочувствие было нормальным. Также пациент отмечал длительно существующие жалобы на шум в ушах, а в последние месяцы также эпизоды заложенности в ушах.

В ходе неврологического обследования не было выявлено никаких очаговых нарушений. Острота и поля зрения пациента находились в пределах нормы. Глазодвигательные функции не были нарушены, слух оставался в норме, как и другие функции черепных нервов. Также отсутствовала ригидность затылочных мышц.

Данные лучевого обследования. При МРТ исследовании головного мозга (рисунок 1) выявлены признаки внутричерепной гипотензии в виде (1) каудального смещения ствола мозга, (2) уменьшения мамиллопонтинной дистанции до 4,2 мм (ниже порогового значения 5,5 мм), (3) уменьшения понтомезенцефального угла до 30 градусов (ниже порогового значения 50 градусов), (4) увеличение и выраженное контрастирование гипофиза; в тоже время, отсутствовали такие характерные признаки внутричерепной гипотензии, как (1) переполнение венозных синусов (стенки синуса не пролабировали наружу), и (2) интенсивное контрастирование оболочек головного мозга.

Рис. 1. МРТ головного мозга. (А) срединно сагиттальное Т2-взвешенное изображение: признаки каудального смещения ствола мозга: средний мозг располагается ниже тенториальной апертуры, межножковая и препонтинная цистерны компримированы, мамиллопонтинная дистанция составляет 4,2 мм (меньше порогового значения 5,5 мм), мост мозга уплощен, понтомезенцефальный угол составляет 30 градусов (меньше порогового значения 50 градусов), миндалины мозжечка клиновидно деформированы, заострены и смещены на 8 мм ниже линии МакРея. (Б) Сагиттальное Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастирования: увеличение и выраженное контрастирование с выбуханием верхнего края гипофиза выше апертуры турецкого седла, высота гипофиза 8,1 мм. (В) Коронарное Т1-взвешенное изображение после внутривенного контрастирования: венозные синусы не полнокровны), отсутствует интенсивное контрастирование мозговых оболочек.

При МРТ шейного отдела спинного мозга (рисунок 2) выявлено экстрадуральное скопление жидкости на уровне С2-С4 позвонков. КТ изображения этой области (рисунок 3) продемонстрировали увеличение остистых отростков и дужек С3 и С4 позвонков с утратой структуры их губчатой кости при сохранении кортикальной костной пластинки (наружная костная пластинка интактна, а внутренняя имеет дефекты). КТ миелография (рисунок 4) продемонстрировала распространение контрастного препарата в мягкие ткани на уровне межостистого промежутка С1-С2, а также в проекцию дужек и остистых отростков С3 и С4 позвонков в пределах сохранной наружной костной пластинки. МРТ других отделов позвоночника и спинного мозга не выявила отклонений.

Рис. 2. МРТ шейного отдела спинного мозга. (А) Сагиттальное Т2-взвешенное изображение. (Б) Аксиальное Т2-взвешенное изображение между остистыми отростками С1 и С2 позвонков. Визуализируется дорсальное экстрадуральное скопление жидкости на уровне С2-С4 позвонков. На уровне С2 скопление располагается в проекции мягких тканей снаружи от твердой мозговой оболочки (обозначена стрелкой), на уровне С 3-4 скопление располагается в проекции остистых отростков С3 и С4 позвонков.

Рис. 3. КТ шейного отдела позвоночника. (А) Сагиттальная реконструкция. (Б) Аксиальная реконструкция на уровне С3 позвонка. Визуализируется увеличение остистых отростков и дужек С3 и С4 позвонков с утратой структуры их губчатой кости при сохранении наружной кортикальной костной пластинки. Визуализируется дефект плотной внутренней костной пластинки со стороны спинномозгового канала (стрелка).

Рис. 4. КТ миелография шейного отдела позвоночника. Изображения выполнены спустя 10 минут после введения контрастного препарата эндолюмбально. (А) Сагиттальный реформат. (Б) Аксиальное изображение на уровне межостистого промежутка С1-С2. (В) Аксиальное изображение на уровне С3 позвонка. Контрастный препарат распространяется в мягкие ткани на уровне межостистого промежутка С1-С2, а также определяется в проекции губчатого вещества дужек и остистых отростков С3 и С4 позвонков.

Обсуждение

Псевдоменингоцеле — это скопление жидкости под твердой мозговой оболочкой, которое сообщается с субарахноидальным пространством через дефект в этой оболочке. Существует редкая разновидность псевдоменингоцеле, когда жидкость заполняет губчатое вещество внутри кости, увеличивая её объём, но не нарушая целостности кортикальной пластинки. Патогенез этого состояния включает в себя несколько этапов: (1) Дефект в твёрдой мозговой оболочке. (2) Ремоделирование кости, которое происходит из-за пульсации жидкости и может длиться месяцами или даже годами. (3) Внутричерепную гипотензию, вызванную облегчённой резорбцией жидкости в зоне псевдоменингоцеле. Если не лечить это состояние, то разрушение костной структуры может прогрессировать, что иногда приводит к патологическим переломам и нестабильности позвоночника [3,9,10].

В литературе чаще встречаются описания внутрикостных псевдоменингоцеле, которые возникают как осложнения после операций [10] или травм [11]. Однако спонтанные внутрикостные псевдоменингоцеле, возникающие сами по себе, встречаются гораздо реже [9]. Факторами, способствующими образованию спонтанных псевдоменингоцеле, могут быть острые остеофиты и чрезмерная подвижность позвонков, особенно на фоне заболеваний соединительной ткани [3]. Также была выявлена взаимосвязь между спонтанной внутричерепной гипотонией и заболеваниями соединительной ткани [12]. Важно отметить, что на момент исследования пациент не проходил обследование на наличие этих заболеваний.

В нашем наблюдении жалобы пациента являются не типичными для внутричерепной гипотензии, поскольку головная боль не имела ортостатического характера; напротив, пациент испытывал облегчение в положении сидя. Усиление боли при натуживании с ее локализацией в шейно-затылочной области может расцениваться как симптом, характерный для аномалии Киари. В тоже время, по данным литературы, ортостатический компонент головной боли может исчезать при длительно существующей внутричерепной гипотензии [12,13]. Шум и заложенность в ушах, имевшиеся у этого пациента, характерны для внутричерепной гипотензии, но не являются специфическим симптомокомплексом. В целом, в нашем наблюдении, учитывая длительное существование жалоб, клинические проявления могут соответствовать как внутричерепной гипотензии, так и аномалии Киари I.

МРТ-картина демонстрирует неполный симптомокомплекс внутричерепной гипотензии в сочетании с экстрадуральным скоплением ликвора в мягких тканях шеи и задних элементах 3 и 4 шейных позвонков в сочетании с дефектом твердой мозговой оболочки на этих уровнях (мягкотканное и внутрикостное псевдоменингоцеле). Неполный МРТ-симптомокомплекс не исключает внутричерепной гипотензии: контрастирование твердой мозговой оболочки описывается лишь у 60–80% пациентов с внутричерепной гипотензией, а переполнение внутричерепных венозных синусов – у 48–71% пациентов [12, 14, 15]. Отсутствие указаний в анамнезе на травму и хирургические вмешательства предполагает возможность спонтанный характер формирования псевдоменингоцеле. Оно объясняет рентгеновскую картину внутричерепной гипотензии, включающую, среди прочего, дислокацию миндаликов мозжечка в большое затылочное отверстие (иногда это ошибочно называют «вторичной аномалией Киари-1»). Динамическая субтракционная миелография не применялась у нашего пациента. По нашему мнению, эта методика могла бы уточнить уровень фистулы и помочь в планировании хирургического вмешательства с целью пластики твердой мозговой оболочки, в частности уточнить уровень возможного хирургического вмешательства.

В нашем наблюдении инвалидизирующие жалобы и риск прогрессии костных изменений заставляют рассматривать хирургическое лечение.

При внутрикостных псевдоменингоцеле описываются следующие методы лечения:

• (1)    Эпидуральные инъекции аутокрови или фибрин-тромбинового клея [16]. Метод не применим в нашем наблюдении в связи с риском проникновения клеящего агента в субарахноидальное пространство.

• (2)    Многослойная пластика твердой мозговой оболочки [17, 18]. В нашем наблюдении вызывает сомнения возможность эффективной пластики без использования дополнительных методов исследования, т.к. не исключается большой дефект ТМО или множественные дефекты, а также вероятность отсутствия видимых краев интактной ТМО для вшивания заплаты.

• (3)    Герметизация губчатого вещества кости воском или костным цементом [10]. Эффективность этого метода без пластики ТМО вызывает сомнения. Метод может использоваться в комплексе с другими мерами.

• (4)    Люмбо-перитонеальное шунтирование [18, 19]. Метод может использоваться в комплексе с другими методами, в особенности при возникновении ликворной гипертензии или сообщающейся гидроцефалии после дуропластики, риск такого сценария при хронической гипотензии оценивается в 12% [19].

Описанные предикторы неблагоприятных исходов:

• -    длительность заболевания более 6 месяцев (имеется в нашем наблюдении);

• -    арахноидит (нет признаков);

• -    многоуровневое поражение костей (имеется в нашем наблюдении).

Предлагаемый план обследования и лечения:

• 1.    Обследование на предмет заболеваний соединительной ткани.

• 2.    Динамическая субтракционная миелография с целью уточнения уровня выхода контрастного препарата за пределы спинномозгового канала и уточнения плана хирургического вмешательства, в частности, необходимости экспозиции уровня С1-С2.

• 3.    Операция:

• -    наружный люмбальный дренаж;

• -    резекция наружной костной пластинки С3-C4 с сохранением внутренней костной пластинки;

• -    герметизация корней дужек воском;

• -    пластика ТМО аутотканями и клеем с опорой на сохранную внутреннюю костную пластинку.

• 4.    Сохранение наружного люмбального дренажа в течение 1 недели, затем КТЦГ, оценка самочувствия.

• 5.    Решение вопроса о показаниях к люмбо-перитонеальному шунтированию.

У пациента наблюдается хроническая внутричерепная гипотензия, которая подтверждается клиническими и рентгенологическими исследованиями. Это состояние связано со спонтанным образованием псевдоменингоцеле в области позвонков С3-4 и эпидуральным псевдоменингоцеле на уровне С1-4. Пациент испытывает инвалидизирующие симптомы, а также существует риск прогрессирования костных изменений. В связи с этим рассматривается возможность хирургического лечения. Однако эффективность пластики твердой мозговой оболочки вызывает сомнения. Поэтому нельзя гарантировать, что после операции состояние пациента улучшится. Напротив, неудачная попытка пластики может усугубить ситуацию. Учитывая преходящий характер жалоб, в настоящее время предпочтительнее консервативная тактика и дополнительное обследование на предмет заболеваний соединительной ткани.

Заключение

Спонтанное дорсальное внутрикостное псевдоменингоцеле шейного отдела позвоночника — исключительно редкая патология, диагностика и лечение которой сопряжены с серьёзными трудностями. Представленный клинический случай сочетания дорсального внутрикостного псевдоменингоцеле на уровне C2–C4 позвонков с синдромом внутричерепной гипотензии у 16-летнего пациента подчёркивает необходимость высокой клинической настороженности, применения расширенного комплекса нейровизуализационных исследований и индивидуального планирования хирургической тактики. Отсутствие стандартизированных протоколов ведения данных пациентов требует мультидисциплинарного подхода с участием нейрохирургов, неврологов и рентгенологов. Накопление и публикация новых клинических наблюдений имеют принципиальное значение для совершенствования подходов к диагностике и лечению редких форм ликворных нарушений, что в конечном итоге может способствовать повышению эффективности диагностики, своевременной верификации дефекта твёрдой мозговой оболочки и выбору оптимальной тактики лечения.

Вклад авторов. Шевченко А.М.: анализ и интерпретация данных, сбор данных; Коршунов А.Е.: концепция или дизайн работы, итоговая переработка статьи; Елагина Н.Е.: анализ и интерпретация данных, составление статьи; Кушель Ю.В.: составление статьи, итоговая переработка статьи; Меликян А.Г.: окончательное утверждение версии для публикации; Пронин И.Н.: окончательное утверждение версии для публикации.

Финансирование. Исследование выполнено без спонсорской поддержки. Авторы не получали финансового вознаграждения от третьих лиц за подготовку данной публикации.

Заявление об информированном согласии. Законный представитель пациента, а также сам пациент подписали информированное добровольное согласие на проведение обследования, лечение и публикацию обезличенных клинических данных и результатов лучевых исследований в научных целях.