Десмоидная опухоль средостения: 6-летнее клиническое наблюдение после комбинированного лечения (случай из практики)

Термин «агрессивный фиброматоз» (экстра-абдоминальный десмоид) впервые был введен в 1939 г., хотя эта опухоль была описана намного раньше – в 1832 г. Под экстраабдоминальным десмоидом понимают опухолевидное разрастание фибробластической ткани неясной этиологии, вовлекающее в процесс как поперечнополосатые мышцы, так и фасциально-апоневротические структуры. Десмоиды занимают промежуточное место между фибромами и фибросаркомами, в средостение они могут проникать из межреберных мышц. Чаще всего они имеют вид узловых образований или плотных инфильтратов без четких границ. Длительное время опухоль остается безболезненной [1–5].

В связи с тем, что данные опухоли никогда не дают метастазов, формально их относят к доброкачественным новообразованиям. Но за счет агрессивного роста и склонности к многократным рецидивам после хирургического лечения, частота которых достигает 80–90 %, они более соответствуют злокачественным опухолям. При любой локализации десмоида радикальным методом лечения является широкое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Даже расширенные операции не всегда позволяют избежать рецидива. При повторных операциях длительность безрецидивного периода сокращается, несмотря на выполнение обширных вмешательств. Поэтому лучевая и химиотерапия в комбинации с операцией более эффективны при лечении десмоидных опухолей мягких тканей [1–5].

Представляем клиническое наблюдение комбинированного лечения больной с десмоидной опухолью заднего средостения справа, врастающей в ребра, мягкие ткани грудной стенки, остистые отростки грудных позвонков.

Больная Т., 1995 г.р., в ноябре 2009 г. отметила появление болей и припухлости по задней поверхности правой половины грудной клетки. В конце 2008 г. впервые отметила появление болей. В декабре 2009 г. из-за нарастания болевого синдрома, появления припухлости обратилась в поликлинику по месту жительства, где при рентгенографии грудной клетки выявлена опухоль заднего средостения справа. При поступлении в торакальное отделение Республиканского онкологического научного центра состояние больной оценено как среднетяжелое. При осмотре по задне-нижней поверхности правой половины грудной клетки пальпировалось умеренно-болезненное, неподвижное образование, плотной консистенции, размерами 12×10 см.

По данным МСКТ грудной клетки и брюшной полости (30.12.09): в нижнем отделе правого гемиторакса и в паравертебральной области определялось структурное образование, с четкими контурами, размерами 135×134×167 мм, плотностью +28+35 ед.Х. Располагаясь кнаружи от париетального листка брюшины, опухоль отодвигала диафрагму и печень кпереди, с признаками прорастания в мягкие ткани спины, 11 и 12 ребра и VTh11, VTh12 справа. Образование, прилегая к верхнему полюсу правой почки, деформировало печень, без признаков прорастания. Признаков прорастания в

Рис. 1. Компьютерная томография органов грудной клетки (поперечные, фронтальные и сагиттальные срезы): а – опухоль размерами 135×134×167 мм, плотностью +28+35 ед.Х., расположена в задне-нижнем средостении, с инфильтрацией в мягкие ткани грудной клетки; б – пораженный нижний отдел правого гемиторакса, со сдавлением печени и легочной ткани; в – краевая деструкция 11, 12 ребер справа; г – образование в паравертебральной области, отодвигает диафрагму и печень кпереди, с инфильтрацией в мягкие ткани спины, 11 и 12 ребра и VTh 11, VTh 12 справа, прилежит к верхнему полюсу правой почки

Рис. 2. Этап оперативного вмешательства: а – выделение опухоли от позвоночника; б – вид ложа опухоли, слева верхний край – легкое, справа – купол диафрагмы

нижнюю полую вену не выявлено (рис. 1). При МРТ грудного отдела позвоночника (18.01.10) выявлены признаки гигантского объёмного образования мягких тканей паравертебральной области на уровне нижнегрудного отдела с инфильтрацией дужек и отростков позвонков VTh11–12 и глубоких мышц спины на этом уровне. Прорастания в дуральный мешок и инфильтрации в спинной мозг не отмечает- ся. По данным МСКТ грудной клетки, МРТ грудного отдела позвоночника, УЗИ шейно-надключичных областей, печени, забрюшинного пространства отдаленных метастазов не выявлено.

19.10.2010 выполнена открытая биопсия выступающей части опухоли в паравертебральной области справа. Гистологическое заключение: десмоидная опухоль.

Рис. 3. Макропрепарат: опухоль плотно-эластической консистенции, белесоватого цвета, округлой формы

Больная оперирована 28.01.2010, выполнено удаление образования задне-нижнего средостения справа с резекцией задних отделов 9, 10 и 11 ребер и остистых отростков VTh11-12. Ход операции: в положении больной на левом боку, над выступающей частью образования произведена задне-боковая торакотомия длиной до 30 см, разрез кожи в 9–10 межреберье, от предпозвоночной линии до передней подмышечной линии. Выступающая часть образования отделена от окружающих тканей и мышц, при этом отмечена инфильтрация в m. latissimus dorsi, 9, 10 и 11 ребра на протяжении 5–8 см, начиная от уровня позвоночно-реберного сочленения. Основание наружной части опухоли выделено с пересечением длиннющей мышцы спины в пределах здоровых участков. В интактном от образования участке – 10 межреберье – вскрыта правая плевральная полость. При ревизии плевральной полости – выпота нет, париетальная и висцеральная плевра без патологических высыпаний. Опухоль занимала практически 1/3 правого гемиторакса, преимущественно располагаясь в задне-нижнем средостении, признаков прораста- ния в паренхиму легкого не выявлено. Основанием опухоли являлся реберно-позвоночный угол, в проекции 9, 10 и 11 ребер и тел 10, 11 и 12 грудных позвонков. Выполнено пересечение указанных ребер в пределах здоровых тканей (рис. 2). Далее поэтапно выделены участки опухолевой ткани от тел пораженных позвонков, в промежутках между остистыми отростками и дужками тел позвонков, с резекцией остистых отростков, без вскрытия дурального мешка. Макропрепарат удален. Дренированы плевральная полость, ложе мягких тканей груди. Рана ушита окружающими тканями с ликвидацией ложа. Интраоперационная кровопотеря составила 600 мл.

Удаленная опухоль плотной консистенции, белесоватого цвета, округлой формы, размерами 15–20 см в едином блоке с участками 9, 10, 11 ребер (рис. 3). Гистологическое заключение (04.02.2010): десмоидная опухоль.

Послеоперационное течение гладкое, рана зажила первичным натяжением, больная выписана на 18-е сут после операции.

В марте – августе 2010 г. больной проведено 4 курса химиотерапии по схеме: винбластин 10 мг внутривенно, каждую неделю однократно; метотрексат 25 мг внутримышечно, каждую неделю однократно; тамоксифен 40 мг per os ежедневно; и курс дистанционной лучевой терапии на ложе удаленной опухоли, СОД 40 Гр.

Пациентка находится под динамическим наблюдением в течение 6 лет. При контрольных обследованиях, включая МСКТ, признаков рецидива опухолевого процесса не отмечено.

Таким образом, основным методом лечения мезенхимальных новообразований средостения – десмоидной опухоли – является комплексное лечение, включающее химиолучевую и гормональную терапию в сочетании с хирургическим вмешательством.