Недифференцированная плеоморфная саркома сердца: возможности совмещенной позитронной эмиссионной и рентгеновской компьютерной томографии для диагностики местного рецидива опухоли и отдаленных метастазов (клиническое наблюдение)

Своевременное выявление новообразований сердца способствует выбору оптимального метода лечения пациента и увеличению продолжительности жизни. Совмещенная позитронная эмиссионная и рентгеновская компьютерная томография (ПЭТ/КТ) предоставляет информацию о природе первичного опухолевого очага, распространенности метастатического процесса и эффективности противоопухолевого лечения. В настоящей статье приводится клиническое наблюдение эффективности ПЭТ/КТ с 18F-фтордезоксиглюкозой (18F-ФДГ) и 11С-метионином для диагностики местного рецидива и метастазов недифференцированной плеоморфной саркомы сердца.

Описание клинического случая

Пациентка 52 лет стала отмечать резкое усиление одышки при незначительной физической нагрузке, общую слабость, головокружение. С диагнозом «нестабильная стенокардия» была госпитализирована. На коронарограммах обнаружена окклюзия правой коронарной артерии. При выполнении эхокардиографии выявлено подвижное объемное образование левого предсердия размером 3,7×6,1 см, обтурирующее просвет митрального клапана. Образование характеризовалось однородной гипоэхогенной плотностью и умеренной подвижностью. На основании результатов ЭхоКГ была диагностирована миксома. Принято решение о хирургическом лечении пациентки в объеме аутовенозного аорто-коронарного шунтирования задней межжелудочковой ветви правой коронарной артерии и удаления новообразования. При ревизии полости левого предсердия была обнаружена опухоль размером 80×60×40 мм, гроздевидной формы, железистой консистенции, с участками кальциноза, крепящаяся к нижне-боковой стенке левого предсердия с переходом на его ушко и заднюю створку митрального клапана, с прорастанием в толщу эндокарда. Образование удалено полностью с отсечением основания на всем протяжении с фрагментами тканей ушка левого предсердия. При гистологическом исследовании: опухоль с характерными фибробластоподобными и гистио-

цитоподобными клетками (рис. 1) и обширными полями некрозов (рис. 2). Иммуногистохимический анализ установил экспрессию опухолевыми клетками маркеров Vim(+), SMA(+) (80 %), CD68(+). Индекс пролиферативной активности (Ki67+) – 32 % (рис. 3–5). На основании результатов морфологического исследования диагностирована плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома / недифференцированная плеоморфная саркома высокой степени злокачественности по FNCLCC Grade 3 (6–8 score). Пациентка была выписана под наблюдение районного онколога. Получала 5 курсов полихимиотерапии эпирубицином и дакарбазином.

Ухудшение самочувствия через полгода после хирургического лечения: пациентка стала предъявлять жалобы на слабость в левой половине тела, выпадение предметов из руки, боль в левом плече, головокружение, головную боль, снижение зрения, шаткость при ходьбе, снижение памяти. На компьютерных томограммах головного мозга обнаружено патологическое образование в коре правой теменной доли с выраженным перифокальным отеком и смещением срединных структур влево, подозрительное на метастаз. Образование удалено хирургическим путем под нейрофизиологическим контролем. По данным гистологического исследования: метастаз саркомы.

Для оценки распространенности опухолевого процесса пациентке была выполнена ПЭТ/КТ с 11С-метионином и 18F-ФДГ головного мозга, при котором в ложе удаленного новообразования правой теменной доли определялась зона амета-болизма, что свидетельствовало о радикальном хирургическом удалении метастаза, выявленного при компьютерной томографии. Дополнительно в области латеральной стенки левого бокового желудочка обнаружено второе метаболически активное образование – ранее не диагностированный метастаз (рис. 6). На ПЭТ/КТ томограммах органов грудной клетки с 11С-метионином в левом предсердии зарегистрирован метаболически

Рис. 1. Микрофото. Злокачественная гистиоцитома сердца. Окраска гематоксилином и эозином, ×200

Рис. 2. Микрофото. Атипичные митозы в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином, ×400

Рис. 3. Микрофото. Экспрессия виментина в злокачественной гистиоцитоме сердца. Антитело к виментину, ×100

Рис. 4. Микрофото. Экспрессия CD68 в злокачественной гистиоцитоме сердца. Антитело к CD68, ×200

Рис. 5. Микрофото. Экспрессия Ki-67 в опухоли сердца. Антитело к Ki-67, ×400

Рис. 6. Результаты ПЭТ/КТ с 11С-метионином. Метастаз саркомы в латеральную стенку бокового желудочка головного мозга (стрелка). Примечание: а – компьютерная томограмма;

б – ПЭТ-изображение

Рис. 7. Результаты ПЭТ/КТ с 11С-метионином. Местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы левого предсердия (указан стрелкой)

Рис. 8. Результаты ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ. Местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы левого предсердия (указан стрелкой). Примечание: а – ПЭТ всего тела. Очаг патологического накопления 18F-ФДГ в проекции левого предсердия – местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы. Гиперфиксация РФП по ходу послеоперационного рубца;

б – местный рецидив недифференцированной саркомы сердца, визуализируемый на ПЭТ всего тела с 18F-ФДГ

Рис. 9. ПЭТ/КТ головного мозга с 18F-ФДГ. Очаги патологического накопления РФП не определяются активный очаг, подозрительный на местный рецидив (рис. 7). При анализе данных ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ также обнаружено новообразование в левом предсердии, активно накапливающее радиофармацевтический препарат (РФП), неправильной формы, размером 3,3×2,0×2,3 см, SUV=6,9 (рис. 8). При этом на ПЭТ/КТ изображениях головного мозга очаги патологического накопления РФП не установлены (рис. 9).

Обсуждение

Злокачественная плеоморфная фиброзная гистиоцитома, или недифференцированная плеоморфная саркома, – разновидность саркомы мягких тканей, имеющая фибробластическую и миобластическую дифференцировку и клеточный полиморфизм [4]. Недифференцированная плеоморфная саркома чаще всего локализуется в левом предсердии, но может встречаться и в других отделах сердца. Опухоль характеризуется внутриполостным ростом и, как и миксома левого предсердия, может проявляться клиническими симптомами легочного застоя, митрального стеноза и обструкции легочных вен. Недифференцированная плеоморфная саркома, как правило, метастазирует в легкие, лимфатические узлы, почки и кожу [5].

Получение биопсийного материала из опухолей сердца до операции, как правило, сопряжено с техническими трудностями, поэтому ключевую роль в дифференциальной диагностике доброкачественных и злокачественных кардиальных неоплазий играют неинвазивные технологии лучевой визуализации, прежде всего ПЭТ/КТ [1–3]. Самым распространенным РФП для диагностики злокачественных новообразований методом ПЭТ/ КТ является 18F-ФДГ. Вследствие экспрессии опухолевой тканью глюкозо-транспортных белков 18F-ФДГ избирательно аккумулируется в первичном очаге и метастазах злокачественных опухолей. В рассмотренном клиническом наблюдении на ПЭТ/КТ изображениях всего тела, выполненных с 18F-ФДГ, обнаружен местный рецидив недифференцированной плеоморфной саркомы левого предсердия, однако с помощью ПЭТ/КТ исследования с 11С-метионином была получена дополнительная информация о наличии метастаза в головном мозге. Туморотропные свойства 11С-метионина изучены давно. Аминокислота метионин участвует в синтезе белка и является предшественником S-аденозилметионина – донора метильных групп в различных биохимических реакциях. В клетках злокачественных опухолей ингибирован внутриклеточный синтез метионина, поэтому существенно увеличивается трансмембранный транспорт аминокислот, в том числе метионина, из межклеточного вещества в клетку для обеспечения биосинтеза белка. Основным преимуществом 11С-метионина является отсутствие физиологического захвата РФП тканями головного мозга. Это свойство РФП существенно улучшает визуализацию метастазов.

Таким образом, представленное клиническое наблюдение иллюстрирует высокую эффективность ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ и 11С-метионином для определения местного рецидива недифференцированной саркомы сердца. Следует отметить диагностическое преимущество ПЭТ/КТ с 11С-метионином в определении метастатического поражения головного мозга.