Особенности морфологической диагностики болезни Гиршпрунга
Автор: Говорухина О.А., Прокопеня Н.С., Харитончик В.А., Новаковская С.А., Кузнецова Т.Е., Клецкий С.К.
Журнал: Морфологические ведомости @morpholetter
Рубрика: Оригинальные исследования
Статья в выпуске: 1 т.32, 2024 года.
Бесплатный доступ
Болезнь Гиршпрунга - сложное хирургическое заболевание, верификация которого возможна только гистологическими методами. Это заболевание относится к группе нейрокристопатий, которая включает не только аганглиоз толстой кишки, но и другие виды нарушений ее структурной организации, лечебно-диагностическая тактика при которых остается до сих пор спорной. Цель исследования - выявить морфологические изменения в стенке толстой кишки различными методами исследования, необходимыми для диагностики, хирургической коррекции и прогнозирования результатов лечения болезни Гиршпрунга. Настоящее исследование выполнено на материалах 119 пациентов детского возраста для проведения проспективного анализа результатов их лечения. Среди них был 91 пациент мужского пола и 28 женского пола. Пациентам были выполнены гистохимическое, иммуногистохимическое, электронно-микроскопическое исследования толстой кишки, световая микроскопия нативных препаратов для экспресс-биопсии и постоперационного материала с окраской гематоксилином и эозином. Морфологическое исследование биоптатов толстой кишки свидетельствовало о наличии дегенеративных процессов во всех оболочках толстой кишки на развитие которых влияет не только полное отсутствие интрамуральных нейронов в зоне аганглиоза, но и гипоплазия интрамуральных нервных волокон и сплетений на всем протяжении толстой кишки. Полученные данные об изменениях в оболочках толстой кишки проксимальнее зоны аганглиоза свидетельствуют как о первичной гипоплазии структур нервной, эндокринной и иммунной систем в оболочках кишки, так и вторичных дегенеративных изменениях, развивающихся у пациентов с возрастом. Выявленные изменения в структурах ганглиев толстого кишечника при болезни Гиршпрунга не всегда могут объяснить функциональные результаты, связанные с моторикой кишечника, даже после успешного хирургического лечения. Указанные изменения также объясняют возникновение энтероколитов как в до-, так и в послеоперационном периоде. Нарушения в структурах иммунной системы являются причиной возникновения рецидивирующих энтероколитов. Анализ собственных результатов позволяет утверждать, что для каждой формы болезни Гиршпрунга и вида биопсии необходимы соответствующие методы морфологического исследования.
Толстая кишка, болезнь гиршпрунга, биопсия, морфология, гистологическое исследование
Короткий адрес: https://sciup.org/143183613
IDR: 143183613 | DOI: 10.20340/mv-mn.2024.32(1).818
Features of the morphological diagnostics of Hirschsprung’s disease
Hirschsprung's disease is a complex surgical disorder that requires histological methods to be verified. This disease is part of the neurocristopathies group, which encompasses colon aganglionosis and other structural disorders, about their treatment and diagnostic tactics are still unresolved. The purpose of the study is to identify morphological changes in the colon wall by using a variety of research methods necessary for diagnosing, surgical correction, and predicting treatment results for Hirschsprung's disease. A prospective analysis of their treatment results was performed on the materials of 119 pediatric patients in this study (91 - boys, 28 - girls). Histochemical, immune-histochemical, and electron microscopic methods were performed on the patients' bioptats colon, along with light microscopy for express biopsy and postoperative material stained with hematoxylin and eosin. Morphological analysis of colon biopsy specimens revealed the presence of degenerative processes in all colon shits, which led to the changes of its structures. Intramural nerve fibers and plexuses throughout the colon were hypoplastic and the complete absence of intramural neurons in the aganglionosis zone is what causes this changes. The findings on the changes in the colon shits close to the aganglionosis zone suggest that the neuromuscular, endocrine, and immune system structures in the intestinal membranes are undergoing primary hypoplased. Secondary degenerative changes also occur in patients with age. Despite successful surgical treatment, functional results associated with intestinal motility in Hirschsprung's disease may not always be satisfactory, as evidenced by changes in the structures of intestinal ganglia. The occurrence of enterocolitis is also explained by these changes, both during and after surgery. Our own results allow us to state that diverse morphological examination methods are necessary for different forms of Hirschsprung's disease and biopsy types.
Список литературы Особенности морфологической диагностики болезни Гиршпрунга
- Tam PK. Hirschsprung's disease: A bridge for science and surgery. J Pediatr Surg. 2016;51(1)\18-22. https,.//doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.10.021
- Khazdouz M, Sezavar M, Imani B, et al. Clinical outcome and bowel function after surgical treatment in Hirschsprung's disease. Afr J Paediatr Surg. 2015;12(2):143-147. https://doi.org/10.4103/0189-6725.160403
- Lu C, Hou G, Liu C, et al. Single-stage transanal endorectal pull-through procedure for correction of Hirschsprung disease in neonates and nonneonates: A multicenter study. J Pediatr Surg. 2017;52(7):1102-1107. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2017.01.061
- Kume Y, Tanaka H, Asano Y, et al. Near-fatal enterocolitis as an opportunity for diagnosing Hirschsprung disease. J Pediatr Int. 2020;62(4):504-506. https://doi org/10.1111/ped. 14114
- Langer JC, Rollins MD, Levitt M, et al. Guidelines for the management of postoperative obstructive symptoms in children with Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int. 2017;33(5):523-526. https://doi.org/10.1007/s00383-017-4066-7
- Hwang S, Kapur RP. Advances and Pitfalls in the Diagnosis of Hirschsprung Disease. Surg Pathol Clin. 2020;13(4):567-579. https://doi org/10.1016/j.path2020.07.001
- Serafini S, Santos MM, Tannuri ACA, et al. A new systematization of histological analysis for the diagnosis of Hirschsprung's disease. Clinics (Sao Paulo). 2023;17;78:100-198. https://doi.org/10.1016/].clinsp.2023.100198.
- Holschneider AM, Puri P. Hirschsprung's Disease and Allied Disorders. 3rd ed. - New York: Springer, 2008. - 414pp
- Kapur RP, Raess PW, Hwang S, Winter C. Choline Transporter Immunohistochemistry: An Effective Substitute for Acetylcholinesterase Histochemistry to Diagnose Hirschsprung Disease With Formalin-fixed Paraffin-embedded Rectal Biopsies. Pediatr Dev Pathol. 2017;20(4):308-320. https://doi.org/10.1177/1093526617697060
- Muise ED, Cowles RA. Rectal biopsy for Hirschsprung’s disease: a review of techniques, pathology, and complications. World J Pediatr. 2016;12(2):135-141. https://doi.org/10.1007/s12519-015-0068-5
- Jeong h, Jung HR, Hwang I, et al. Diagnostic Accuracy of Combined Acetylcholinesterase Histochemistry and Calretinin Immunohistochemistry of Rectal Biopsy Specimens in Hirschsprung's Disease. Int J Surg Pathol. 2018;26(6):507-513. https://doi.org/10.1177/1066896918761235
- Olivos M, Correa C, De la Torre L. Current practice of rectal biopsies for the diagnosis of Hirschsprung's disease in Latin America: an international online survey. Pediatr Surg Int. 2021;37(4):479-483. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04833-7
- Green N, Smith CA, Bradford MC, et al. Rectal suction biopsy versus incisional rectal biopsy in the diagnosis of Hirschsprung disease. Pediatr Surg Int. 2022;38(12):1989-1996. https://doi.org/10.1007/s00383-022-05246-4
- Righini-Grunder F, Soglio DBD, Hart L, et al. Characterization of the Transition Zone in Short Segment Hirschsprung Disease Using Calretinin Im-munostaining. Pediatr Dev Pathol. 2022;25(3):270-277. https://doi.org/10.1177/10935266211053973
- Muller CO, Hobeika C, Montalva L, et al. Calretinin Variant in Hirschsprung Disease: Pretransitional Sign and Surgical Planning. Eur J Pediatr Surg. 2016;26(5):449-453. https://doi.org/10.1055/s-0035-1566106
- Yoshimaru K, Yanagi Y, Obata S, et al. Acetylcholinesterase staining for the pathological diagnosis of Hirschsprung's disease. Surg Today. 2021;51(2):181-186. https://doi.org/10.1007/s00595-020-02055-x
- Kapur RP, Arnold MA, Conces MR. Infra-anastomotic Innervation of Residual Aganglionic Distal Rectum After Pull-through Surgery for Hirschsprung Disease. Pediatr Dev Pathol. 2019;22(5):420-430. https://doi.org/10.1177/1093526619837788
- El-Badawi A, Schenk EA. Histochemical methods for separate, consecutive and simultaneous demonstration of acetylcholinesterase and norepinephrine in cryostat sections. J Histochem Cytochem. 1967;15(10):580-588. https://doi.org/10.1177/15.10.580
- Karnovsky MJ, Roots L. A «direct-coloring» thiocholine method for cholineserases. J Histochem Cytochem. 1964;12:219-221. https://doi.org/10.1177/12.3219
- Bogolepov NN. Metody elektronno-mikroskopicheskogo issledovaniya mozga. Moskva: Izdaniye Instituta mozga AMN SSSR, 1976.- 72s
