Особенности морфологической диагностики болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга - сложное хирургическое заболевание, верификация которого возможна только гистологическими методами. Это заболевание относится к группе нейрокристопатий, которая включает не только аганглиоз толстой кишки, но и другие виды нарушений ее структурной организации, лечебно-диагностическая тактика при которых остается до сих пор спорной. Цель исследования - выявить морфологические изменения в стенке толстой кишки различными методами исследования, необходимыми для диагностики, хирургической коррекции и прогнозирования результатов лечения болезни Гиршпрунга. Настоящее исследование выполнено на материалах 119 пациентов детского возраста для проведения проспективного анализа результатов их лечения. Среди них был 91 пациент мужского пола и 28 женского пола. Пациентам были выполнены гистохимическое, иммуногистохимическое, электронно-микроскопическое исследования толстой кишки, световая микроскопия нативных препаратов для экспресс-биопсии и постоперационного материала с окраской гематоксилином и эозином. Морфологическое исследование биоптатов толстой кишки свидетельствовало о наличии дегенеративных процессов во всех оболочках толстой кишки на развитие которых влияет не только полное отсутствие интрамуральных нейронов в зоне аганглиоза, но и гипоплазия интрамуральных нервных волокон и сплетений на всем протяжении толстой кишки. Полученные данные об изменениях в оболочках толстой кишки проксимальнее зоны аганглиоза свидетельствуют как о первичной гипоплазии структур нервной, эндокринной и иммунной систем в оболочках кишки, так и вторичных дегенеративных изменениях, развивающихся у пациентов с возрастом. Выявленные изменения в структурах ганглиев толстого кишечника при болезни Гиршпрунга не всегда могут объяснить функциональные результаты, связанные с моторикой кишечника, даже после успешного хирургического лечения. Указанные изменения также объясняют возникновение энтероколитов как в до-, так и в послеоперационном периоде. Нарушения в структурах иммунной системы являются причиной возникновения рецидивирующих энтероколитов. Анализ собственных результатов позволяет утверждать, что для каждой формы болезни Гиршпрунга и вида биопсии необходимы соответствующие методы морфологического исследования.