От идиопатического фиброзирующего альвеолита к идиопатическому легочному фиброзу (часть I)

В последнее десятилетие как в зарубежной, так и в отечественной научной среде специалистов по респираторной медицине активно обсуждается тема идиопатического легочного фиброза (ИЛФ). Это связано, с одной стороны, с неуклонным повышением заболеваемости этой, некогда считавшейся редкой, болезнью, а с другой - появлением реальных инструментов воздействия на патогенетические механизмы ее развития в виде новых антифиброзных препаратов. Однако для российской действительности существует еще и предмет дискуссии, давно оставленный позади западными экспертами. Речь идет об укоренившемся у нас термине «идиопатический фиброзирующий альвеолит» (ИФА). Хорошо известно, что наиболее бесплодны споры терминологические, однако, в данном случае речь идет не столько о названии болезни, сколько о принципиальных разночтениях в классификационных и нозологических подходах к той группе заболеваний, которые в большинстве стран объединены в группу идиопатических интерстициальных пневмоний (ИИП). Мы в данной работе попробуем представить современное состояние знаний по диагностике и лечению ИЛФ, а также изложить свой взгляд на проблемы, без решения которых очень трудно будет улучшить качество медицинской помощи больным ИЛФ в нашей стране.