Удлинение и коррекция деформаций конечности у пациентов с тяжелыми формами малоберцовой гемимелии: опыт детской университетской больницы Белграда

Введение. Гемимелия малоберцовой кости (МГ) - врожденное заболевание, проявляющееся вальгусной деформацией и нестабильностью коленного сустава, укорочением и деформацией большеберцовой кости, гипоплазией и деформацией стопы и голеностопного сустава.Цель работы - определить эффективность стратегии раздельного выполнения этапа реконструкции стопы в сочетании с коррекцией деформации голени и этапа удлинения голени у пациентов с МГ 3 и 4 типа по Paley.Материалы и методы. Данное ретроспективное исследование основано на анализе процесса лечения 12 детей с тяжелыми степенями МГ. Данным пациентам в возрасте не старше 24 месяцев выполняли этап реконструкции стопы и исправления деформации голени раздельно от этапа первого удлинения голени. Удлинение голени производилось у пациентов в возрасте 4,6 ± 1,2 года. Отдаленный результат лечения оценивался минимум через 1 год после окончания удлинения голени. Критериями оценки этапа удлинения голени были индекс внешнего остеосинтеза, величина удлинения, результат по классификации Lascombes. Исследование способности ходьбы детей производилось с использованием опросника Gillette.Результаты. Примененный подход обеспечил получение отличных и хороших результатов в 83 % случаев после первого реконструктивного этапа. Отметим, что встретившиеся осложнения и рецидивы деформаций первого этапа были устранены в процессе последующего планового удлинения конечности. Средняя величина удлинения составила 6,4 ± 2,4 см (37,2 ± 12,4 % от исходной длины сегмента). Индекс внешнего остеосинтеза составил 22,9 ± 12,2 дня/см. Результаты удлинения по Lascombes: категория IA - 7 случаев, IB - четыре случая, 2B - один случай.Обсуждение. При тяжелых формах МГ вопрос о реконструкции или ранней ампутации остается открытым. Существует два мнения об этапности реконструктивной ортопедической хирургии и удлинения голени у детей младшего возраста с тяжелыми формами МГ.Заключение. Стратегия реконструкции стопы и голеностопного сустава в раннем возрасте (16-24 месяцев) у детей с тяжелыми формами МГ с последующим удлинением голени (в возрасте 4-6 лет) показала себя эффективной и может быть использована при ее выборе родителями пациента. В случаях нарушения типа 3С использование внешней фиксации для коррекции деформации и одновременного удлинения голени на первом этапе является альтернативным обоснованным вариантом стратегии.