Гематология: вчера, сегодня, завтра. Рубрика в журнале - Вестник гематологии

Системные мастоцитозы - уже нередкое заболевание в гематологической практике (лекция)
Другой
Системные мастоцитозы - группа заболеваний кроветворной ткани, связанная с клональной пролиферацией патологических тучных клеток и избыточным их накоплением в органах и тканях организма с клиническими проявлениями, обусловленными высвобождением биологически активных веществ из мастоцитов. Симптомы частых аллергических реакций на различные раздражители значительно нарушают качество жизни пациентов, а длительная пролиферация опухолевых клеток приводит к нарушению работы органов и систем организма. Также системные мастоцитозы могут сопровождать и другие клональные заболевания кроветворной ткани. Агрессивность течения различных клинических форм мастоцитозов различается от незначительно сниженной общей выживаемости по сравнению с популяцией до фульминантного течения, приводящего к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Существенным достижением в улучшении прогноза больных системными мастоцитозами стала разработка препаратов таргетной терапии, значительно снижающих риск смерти при агрессивных формах заболеваний. В статье приводятся наиболее современные сведения и рекомендации по диагностике и лечению больных системными мастоцитозами. Приведено собственное клиническое наблюдение первичной диагностики системного мастоцитоза.
Бесплатно

Статья научная
Болезнь Ходжкина (С81) или лимфома Ходжкина (ЛХ) относится к локализациям с высоким уровнем выживаемости или с низким уровнем летальности. Расчеты выживаемости больных осуществляются, как правило, на госпитальном уровне. Впервые расчет однолетней и пятилетней выживаемости больных ЛХ (С81) проведен нами после организации в России, в Санкт-Петербурге первого популяционного ракового регистра (ПРР) в 1993 году, а данные по ЛХ (С81) обобщены в 2006 году. Целью исследования является анализ данных накоплений в ПРР СЗФО РФ за длительный период времени сведений о больных ЛХ (С81) отдельно для мужского и женского населения по каждой возрастной группе с расчетами однолетней и пятилетней наблюдаемой и относительной выживаемости больных. Оценить эффективность проводимых противораковых мероприятий для жителей городской и сельской местности. Материалы и методы. Материалом исследования явилась база данных (БД) ПРР СЗФО РФ больных ЛХ (С81) объемом 6340 наблюдений за период с 2000 по 2019 гг. Для расчета показателей выживаемости использована модифицированная программа Eurocare. Результаты. Проведенное исследование позволило подтвердить низкий уровень (около 14,9%) одногодичной летальности больных ЛХ (С81) и высокий уровень однолетней выживаемости – 85,1%. Четко прослеживается отрицательная связь выживаемости с увеличением возраста больных (до 30-летнего возрастного периода эта величина составляет около 95-100%), в старческих группах до 55% у мужчин и до 64% у женщин. Выявлены дефекты в установлении стадии заболевания. Установлена положительная динамика детальной структуры ЛХ (С81).
Бесплатно

Статья научная
В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении больных системными новообразованиями лимфатической и кроветворной ткани. Качество первичного учета больных лимфомой Ходжкина (ЛХ) достигло высокого уровня. В соответствии с международной классификацией болезней (МКБ-10) к злокачественным новообразованиям (ЗНО) лимфоидной ткани относят две большие группы новообразований: ЛХ – С81 и неходжкинские лимфомы (НХЛ) – С82-85. В первой части нашего исследования основной целью является изучение закономерностей динамики заболеваемости, смертности, качества учета пациентов с болезнью Ходжкина (С81). Мы имеем возможность рассмотреть не только обобщенные данные, но и детальную характеристику динамики структуры, с учетом четвертого знака МКБ-10. Цель исследования. Целью нашего исследования является изучение распространенности (заболеваемости и смертности), качества первичного учета пациентов с болезнью Ходжкина (С81), установлено влияние пандемии коронавирусной инфекции, представлены современные возможности ранней диагностики и лечения больных, чему способствовала организация нами в 1993 году первого в России Популяционного ракового регистра (ПРР), работающего по международным стандартам, а в 2019 году ракового регистра на уровне федерального округа с охватом почти 14 млн. населения (больше чем население Белоруссии, Латвии и Эстонии вместе взятых). База данных (БД) ПРР Северо-Западного федерального округа России (СЗФО РФ) в настоящее время составляет более 1,6 млн. наблюдений, что позволяет нам осуществлять исследования по эффективности лечения больных с учетом четвертого знака МКБ-10. Материалы и методы. Материалом исследования являются данные Международного агентства по исследованию рака (МАИР), справочники МНИОИ им П.А. Герцена и НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова, БД ПРР Санкт-Петербурга и СЗФО РФ. Обработка данных осуществлялась с помощью лицензионных программ MS Excel 2013-2016 и STATISTICA 6.1, включая стандартные методы онкологической статистики. Полученные результаты. Проведенное исследование показало снижение за 13 лет по России заболеваемости населения ЛХ (С81) на 5,5%, смертности на 45,1%.
Бесплатно

Схема кроветворения (лекция, часть 1)
Статья научная
Схема кроветворения, изучение гемопоэза – это динамический процесс, вносящий коррективы по мере внедрения новых методов и накопления данных множественных экспериментов. В лекции представлен современный взгляд на кроветворение и его регуляцию, строение и функции клеток крови у человек. Совокупность полученных данных меняет устоявшиеся взгляды на гемопоэз и позволяет рассматривать его как процесс, происходящий в условиях динамического равновесия.
Бесплатно

Схема кроветворения (лекция, часть 2)
Другой
Схема кроветворения, изучение гемопоэза - это динамический процесс, вносящий коррективы по мере внедрения новых методов и накопления данных множественных экспериментов. В лекции представлен современный взгляд на кроветворение и его регуляцию, строение и функции клеток крови у человек. Совокупность полученных данных меняет устоявшиеся взгляды на гемопоэз и позволяет рассматривать его как процесс, происходящий в условиях динамического равновесия.
Бесплатно

Хронический миеломоноцитарный лейкоз: диагностика, прогнозирование и лечение (лекция)
Статья научная
В лекции обобщены современные данные о диагностике хронического миеломоноцитарного лейкоза и его отдельных вариантов, о шкалах, используемых для прогнозирования течения заболевания, и методах лечения. Лекция предназначена для врачей-гематологов, слушателей курсов повышения квалификации, клинических ординаторов и врачей широкого профиля
Бесплатно

Цитопенический синдром у ВИЧ-положительных пациентов (анемия, тромбоцитопения, нейтропения, МДС)
Статья научная
Цитопения является частым гематологическим синдромом у пациентов с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Однако распространение, факторы риска появления и прогрессирования цитопенического синдрома у пациентов с ВИЧ-инфекцией практически не исследованы. В гемограмме могут выявляться анемия, тромбоцитопения, нейтропения, лимфоцитопения или их комбинации. В патогенезе цитопенического синдрома важная роль отводится гликопротеинам поверхностной оболочки ВИЧ, которые могут способствовать активации воспалительных путей, влияющих на микроокружение костного мозга. При этом цитокины воздействуют на гемопоэтические стволовые клетки, в частности интерлейкин-6, воздействует на гепсидин, изменяя гомеостаз железа. Вирус иммунодефицита человека может снижать уровень эндогенного гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ). Оппортунистические инфекции, особенно с теми микроорганизмами, которые традиционно приводят к гранулематозному воспалению, включая микобактерии, грибы, паразиты, могут привести к миелофиброзному поражению костного мозга. Хотя распространенность цитопений у ВИЧ-инфицированных снизилась с введением новых препаратов АРТ-терапии, даже полностью контролируемая ВИЧ-инфекция остается фактором риска развития анемии, нейтропении и тромбоцитопении.
Бесплатно