Случаи из клинической практики. Рубрика в журнале - Патология кровообращения и кардиохирургия

Публикации в рубрике (121): Случаи из клинической практики
все рубрики
Одномоментная коронарная реваскуляризация и расширенная правосторонняя пульмонэктомия в условиях искусственного кровообращения

Одномоментная коронарная реваскуляризация и расширенная правосторонняя пульмонэктомия в условиях искусственного кровообращения

Паршин Владимир Дмитриевич, Белов Юрий Владимирович, Комаров Роман Николаевич, Паршин Владимир Владимирович, Мирзоян Овик Суренович

Статья научная

Рассмотрен случай одномоментной коронарной реваскуляризации и расширенной правосторонней пульмон-эктомии в условиях искусственного кровообращения, описаны преимущества одномоментных операций

Бесплатно

Одномоментная пластика митрального и трикуспидального клапанов на работающем сердце через правостороннюю переднебоковую торакотомию после ранее выполненного вмешательства на сердце

Одномоментная пластика митрального и трикуспидального клапанов на работающем сердце через правостороннюю переднебоковую торакотомию после ранее выполненного вмешательства на сердце

Скопин Иван Иванович, Исмагилова Снежана Анатольевна

Статья научная

Представлен уникальный случай выполнения повторного вмешательства на сердце у пациента с заболеванием митрального и аортального клапанов. Больной перенес аортокоронарное шунтирование, и хирургическое вмешательство было затруднительно, так как у данной категории больных выражен спаечный процесс и высок риск травмировать работающий шунт. Оперативный доступ производился из переднебоковой торакотомии.

Бесплатно

Операция Бенталла - де Боно при аортальной недостаточности и интраоперационном разрыве погранично расширенной восходящей аорты: клинический случай

Операция Бенталла - де Боно при аортальной недостаточности и интраоперационном разрыве погранично расширенной восходящей аорты: клинический случай

Болдырев Сергей Юрьевич, Марукян М.А., Суслова В.Н., Барбухатти К.О., Порханов В.А.

Статья научная

Представлен клинический случай протезирования корня и восходящего отдела аорты у пациента с пограничным расширением восходящей аорты и недостаточностью аортального клапана. Мужчина 65 лет поступил в клинику с жалобами на одышку при ходьбе до 50 м, удушье в положении лежа, обмороки, отеки голеней. По данным эхокардиографии и компьютерной томографии с контрастированием выявили гемодинамически значимую аортальную недостаточность и расширение восходящего отдела аорты. Диаметр аорты на уровне синусов Вальсальвы, синотубулярного соединения и тубулярной части восходящей аорты - 48, 47 и 44 мм соответственно. По этим данным определили показания к изолированному протезированию аортального клапана. Основная часть операции не имела особенностей, однако на финальном этапе обнаружили разрыв участка восходящей аорты. Интраоперационно по результатам экспресс-гистологического исследования участка расширенной аорты выявили дисплазию соединительной ткани и кистозный медианекроз. Расширили объем коррекции до операции Бенталла - де Боно клапаносодержащим кондуитом в модификации Kouchoukos. Послеоперационный период протекал без особенностей. Согласно плановому послеоперационному обследованию, состояние больного и функционирование протеза аортального клапана удовлетворительные. В данном случае расширение восходящей аорты ассоциировано с патологическими изменениями стенки, которые в определенный момент могут привести к фатальным осложнениям (разрыву, расслоению), что потребует более агрессивного подхода к хирургической коррекции. Следует с осторожностью применять хирургическое лечение пациентов с пограничным расширением восходящей аорты. Интраоперационное экспресс-гистологическое исследование стенки восходящей аорты в неоднозначной ситуации поможет в определении объема вмешательства.

Бесплатно

Острое проксимальное расслоение аорты с отрывом устья правой коронарной артерии

Острое проксимальное расслоение аорты с отрывом устья правой коронарной артерии

Альсов Сергей Анатольевич, Хван Дмитрий Сергеевич, Сирота Дмитрий Андреевич, Ляшенко Максим Михайлович, Чернявский Александр Михайлович

Статья научная

В клиническом случае описан опыт успешной хирургической коррекции острого проксимального расслоения аорты в сочетании с отрывом устья правой коронарной артерии у женщины 56 лет. Пациентке выполнено супракоронарное протезирование восходящего отдела аорты с аутовенозным шунтированием правой коронарной артерии.

Бесплатно

Открытое репротезирование механического митрального клапана баллонорасширяемым протезом по методике «клапан-в-клапан»: клинический случай

Открытое репротезирование механического митрального клапана баллонорасширяемым протезом по методике «клапан-в-клапан»: клинический случай

Базылев В.В., Микуляк А.И., Шматков М.Г., Сенжапов И.Я., Денисов М.А.

Статья научная

Единственный радикальный метод лечения тяжелого клапанного стеноза или недостаточности — хирургическая коррекция. Наиболее частое осложнение имплантации механического митрального протеза — его тромбоз, основным методом лечения которого является повторная хирургическая операция с репротезированием. В ФГБУ «ФЦССХ» Минздрава России (г. Пенза) поступил пациент 58 лет с тромбозом и дисфункцией протеза митрального клапана, перенесший повторную операцию по поводу данной патологии. С целью минимизации риска интра- и послеоперационных осложнений и оптимизации времени искусственного кровообращения, ишемии миокарда и продолжительности операции приняли решение о репротезировании механического митрального клапана открытым способом по методике «клапан-в-клапан» с помощью транскатетерного баллонорасширяемого протеза. Послеоперационные эхокардиографические показатели на транскатетерном баллонорасширяемом клапане удовлетворительные. Пациента выписали на 11-е сутки. Предложенный метод лечения может упростить основной этап операции, уменьшить время искусственного кровообращения и пережатия аорты, а также количество интраоперационных осложнений. Операцию можно рассматривать как вариант репротезирования у пациентов высокого хирургического риска, которым показано повторное вмешательство в связи с нарушением функции ранее имплантированного протеза клапана сердца. Клинический случай свидетельствует о возможности, эффективности и безопасности применения баллонорасширяемого протеза при репротезировании механического митрального клапана по методике «клапан-в-клапан» при повторных операциях.

Бесплатно

Паллиативное стентирование коарктации аорты у новорожденного пациента в критическом состоянии

Паллиативное стентирование коарктации аорты у новорожденного пациента в критическом состоянии

Сойнов И.А., Кулябин Ю.Ю., Горбатых А.В., Войтов А.В., Омельченко А.Ю., Горбатых Ю.Н., Иванцов С.М., Архипов А.Н.

Статья научная

Критическая коарктация аорты у новорожденных с нефункционирующим артериальным протоком часто требует экстренного хирургического вмешательства. На фоне стремительно развивающейся полиорганной недостаточности вследствие острой обструкции системного кровотока «открытое» хирургическое вмешательство имеет крайне высокий риск неблагоприятного исхода. Мы представляем случай успешного применения эндоваскулярной методики стентирования перешейка аорты у новорожденного недоношенного мальчика 1,9 кг с критической коарктацией аорты как паллиативного этапа радикального хирургического вмешательства. Показанием к первичному стентированию перешейка был декомпенсированный метаболический ацидоз. Для стентирования выполнен забрюшинный доступ и выделена правая подвздошная артерия. Стандартный коронарный стент (диаметр 4 мм, длина 13 мм) доставлен через интродьюсер 4 Рг. После удаления интродьюсера восстановлена целостность подвздошной артерии. Паллиативное стентирование прошло без осложнений. Через четыре дня после имплантации стента пациент стабилизирован. Ребенку в операционной выполнили эксплантацию коронарного стента, резекцию суженного участка аорты и формирование косого расширенного анастомоза. Операция прошла без осложнений. На 4-е сут. ребенок переведен из палаты реанимации в отделение, на 15-е сут. выписан из отделения в удовлетворительном состоянии. Паллиативная имплантация стента у новорожденных с критической коарктацией аорты при декомпенсированном состоянии позволяет стабилизировать и подготовить пациента к последующей радикальной операции, снижает риск тяжелых осложнений и летального исхода.

Бесплатно

Первичные саркомы легочного ствола со вторичным хроническим тромбозом легочных артерий

Первичные саркомы легочного ствола со вторичным хроническим тромбозом легочных артерий

Чернявский Александр Михайлович, Сакович Валерий Анатольевич, Карпенко Андрей Анатольевич, Старосоцкая Мария Владимировна

Статья

Бесплатно

Первые результаты транскатетерной имплантации аортального клапана core valve

Первые результаты транскатетерной имплантации аортального клапана core valve

Кожокарь Кристина Георгиевна, Нестеров Вячеслав Сергеевич, Урванцева Ирина Александровна, Горьков Александр Игоревич, Ромашкин Валерий Викторович

Статья научная

Представлен клинический случай успешной транскатетерной имплантации аортального клапана у пациентки с дегенеративным стенозом, проанализированы первые результаты в ближайшем послеоперационном периоде.

Бесплатно

Первый опыт имплантации ксеноперикардиального протеза с каркасом переменной жесткости «ТиАра» в аортальную позицию

Первый опыт имплантации ксеноперикардиального протеза с каркасом переменной жесткости «ТиАра» в аортальную позицию

Астапов Дмитрий Александрович, Демидов Денис Петрович, Семенова Елена Игоревна, Железнев Сергей Иванович, Зорина Ирина Геннадьевна, Сырцева Яна Владимировна

Статья научная

Представлены результаты проведенного клинического исследования имплантации ксеноперикардиального протеза, монтированного на каркасе переменной жесткости «ТиАра» в аортальную позицию. Протез имплантировали однорядным швом в субкоронарную супрааннулярную позицию. Имплантация проведена двум больным, 71 и 75 лет, с хорошим клиническим результатом. По данным контрольной эхокардиографии, пиковые транспротезные градиенты в покое составили 9-15 мм рт. ст. По результатам клинического исследования протез может быть рекомендован к внедрению в повседневную клиническую практику.

Бесплатно

Первый опыт использования криобаллонного катетера с регулируемым диаметром POLARx FIT: Серия клинических случаев

Первый опыт использования криобаллонного катетера с регулируемым диаметром POLARx FIT: Серия клинических случаев

Вирстюк Ю.В., Шугушев З.Х.

Статья научная

Цель: Представить первый клинический опыт применения криобаллонного катетера с регулируемым диаметром POLARx FIT для криобаллонной аблации (КБА) у пациентов с фибрилляцией предсердий (ФП) в Российской Федерации. Методы: Описаны три клинические процедуры криобаллонной аблации, выполненные у пациентов с пароксизмальной ФП. Перед проведением вмешательства была выполнена трансэзофагеальная эхокардиография для исключения наличия внутрисердечных тромбов. Для проведения процедуры КБА использовали катетер с двойным диаметром (28 мм и 31 мм). Каждой вене была выполнена изоляция с использованием одноразовой аппликации баллона, при условии классического впадения легочных вен в левое предсердие, верифицированной флюороскопическим контролем и построением активационных карт левого предсердия. В случае общего коллектора левых легочных вен выполнялась сегментарная пошаговая криоаблация, с последующем построением активацонной карты левого предсердия. Результаты: Все процедуры были успешно выполнены без осложнений. В 100% случаев была достигнута стабильная изоляция легочных вен. Время до изоляции (TTI) получилось зафиксировать в 10 из 12 легочных вен. Было отмечено, что использование диаметра 31 мм обеспечивало более антральную изоляцию и облегчало выполнение изоляции у пациента со сложной анатомией впадения легочных вен в левое предсердие. Заключение: Криобаллонный катетер с регулируемым диаметром POLARx FIT представляется многообещающим нововведением в лечении аритмий. Его способность адаптироваться к различным анатомическим особенностям пациента может улучшить долгосрочные терапевтические результаты.

Бесплатно

Первый опыт применения роботизированной магнитной навигации для интервенционного лечения постинцизионного трепетания предсердий у пациентов с врожденными пороками сердца после хирургической коррекции: серия клинических случаев

Первый опыт применения роботизированной магнитной навигации для интервенционного лечения постинцизионного трепетания предсердий у пациентов с врожденными пороками сердца после хирургической коррекции: серия клинических случаев

А.Б. Романов, А.Г. Филиппенко, В.В. Белобородов, И.Л. Михеенко, В.В. Шабанов

Статья научная

Постинцизионные нарушения ритма сердца — одно из наиболее частых осложнений после «открытых» кардиохирургических вмешательств. Рубцовые изменения в миокарде предсердий создают условия для замедления проведения импульса, формирования и циркуляции реентри. В серию клинических случаев включили 8 пациентов после коррекции сложных врожденных пороков сердца с постинцизионным трепетанием предсердий, несмотря на лечение антиаритмическими препаратами. Всем больным провели интервенционное лечение трепетания предсердий с применением роботизированной магнитной навигации. Оценивали периоперационные осложнения, продолжительность оперативного вмешательства, время флюороскопии и эффективность (отсутствие предсердных тахиаритмий через 3 мес. после аблации) лечения в периоде наблюдения 12 мес. Первый отечественный опыт применения роботизированной магнитной навигации для лечения постинцизионных трепетаний предсердий у пациентов с врожденными пороками сердца после «открытых» кардиохирургических вмешательств продемонстрировал безопасность и высокую эффективность метода в раннем и отдаленном периодах наблюдения. Необходимы больший опыт и многоцентровые исследования на расширенной когорте больных для определения роли роботизированной магнитной навигации в качестве первой линии терапии для выполнения катетерной аблации у данной категории пациентов.

Бесплатно

Первый опыт этапного лечения ребенка грудного возраста с синдромом гетеротаксии и тотальным аномальным дренажем легочных вен в сочетании с единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии: клинический случай

Первый опыт этапного лечения ребенка грудного возраста с синдромом гетеротаксии и тотальным аномальным дренажем легочных вен в сочетании с единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии: клинический случай

К.Н. Куатбеков, А.В. Мишин, А.Д. Сепбаева, Г.С. Нигай, Д.М. Канжигалин

Статья научная

Сочетание врожденных пороков сердца моножелудочкового типа кровообращения с тотальным аномальным дренажем легочных вен и атрезией легочной артерии — редкая патология с крайне тяжелым течением и самой высокой летальностью среди всех врожденных пороков сердца. В работе описан клинический случай успешного первого опыта двухэтапного лечения ребенка грудного возраста с тотальным аномальным дренажем, единственным желудочком сердца и атрезией легочной артерии в Республике Казахстан. Для коррекции тотального аномального дренажа применили технику первичной бесшовной пластики (англ. primary sutureless repair), которую в Национальном научном медицинском центре используют в качестве первичной. Ввиду тяжелой анатомии порока при первичной операции использовали необычную область наложения дистального конца центрального системно-легочного анастомоза, ассоциированную с высокими хирургическими рисками: устье отсеченного открытого артериального протока в области бифуркации легочной артерии. Из-за дополнительного препятствия к легочному кровотоку в виде устьевого стеноза левой ветви легочной артерии выполнили одномоментную расширяющую пластику бифуркации ветвей легочной артерии аутоперикардом. При повторной операции впервые столкнулись с грозным осложнением в виде повреждения аорты, благодаря экстренным действиям оно не стало фатальным. При формировании анастомоза по Гленну выполнили наиболее предпочтительное расширение гипоплазированных ветвей легочной артерии пластикой собственными тканями верхней полой вены.

Бесплатно

Первый случай катетерной аблации фибрилляции предсердий в условиях реальной сердечной анатомии

Первый случай катетерной аблации фибрилляции предсердий в условиях реальной сердечной анатомии

Покушалов Евгений Анатольевич, Туров Алексей Николаевич, Артеменко Сергей Николаевич, Широкова Наталья Васильевна, Старосотникова Оксана Валерьевна, Гришков Александр Владимирович, Курбатов Владислав Петрович, Елесин Дмитрий Анатольевич, Лосик Денис Владимирович

Статья

Бесплатно

Первый успешный клинический случай полностью эндоскопического закрытия дефекта межпредсердной перегородки с использованием хирургического комплекса da Vinci

Первый успешный клинический случай полностью эндоскопического закрытия дефекта межпредсердной перегородки с использованием хирургического комплекса da Vinci

Архипов Алексей Николаевич, Зубрицкий Алексей Викторович, Богачев-Прокофьев Александр Владимирович, Караськов Александр Михайлович

Статья научная

Долгое время срединная стернотомия являлась стандартным доступом у пациентов с межпредсердными дефектами. Однако с развитием хирургической техники и внедрением новых технологий все более актуальными становятся минимально инвазивные вмешательства при врожденных пороках сердца. Мы представляем клинический случай полностью торакоскопического закрытия дефекта межпредсердной перегородки с использованием хирургического комплекса da Vinci у пациентки 25 лет.

Бесплатно

Повреждение пищевода при радиочастотной изоляции легочных вен

Повреждение пищевода при радиочастотной изоляции легочных вен

Лосик Денис Владимирович, Шабанов Виталий Викторович, Камиев Ринат Токтажанович, Артеменко Сергей Николаевич

Статья научная

Представлен клинический случай повреждения пищевода после радиочастотной изоляции легочных вен с формированием гематомы пищевода.

Бесплатно

Повторная реконструкция дистального маммарокорнарного анастомоза с передней межжелудочковой ветвью через левостороннюю переднебоковую торакотомию

Повторная реконструкция дистального маммарокорнарного анастомоза с передней межжелудочковой ветвью через левостороннюю переднебоковую торакотомию

Сигаев И.Ю., Казарян Артак Варужанович, Старостин М.В., Морчадзе Б.Д.

Статья научная

Популяция пациентов, подвергшихся повторной хирургической реваскуляризации, изменилась в течение последних двадцати лет: в основном это пожилые пациенты с многочисленными сопутствующими заболеваниями. Помимо демографических есть изменения в результатах различных стратегий, используемых при коронарном шунтировании. Широкое использование артериальных трансплантатов при коронарном шунтировании приводит к увеличению периода между первичной операцией и повторной, однако в некоторых случаях наблюдается дисфункция артериальных шунтов. Минимально инвазивное аортокоронарное шунтирование является эффективным вариантом хирургического лечения больных с изолированным поражением передней межжелудочковой ветви и при дисфункции маммарокоронарного шунта. Вниманию представляется случай успешного проведения повторной реконструкции маммарокоронарного анастомоза из боковой торакотомии у больной с возвратом стенокардии после ранее выполненного маммарокоронарного шунтирования, осложненного остеомиелитом грудины с последующей ее резекцией и пластикой.

Бесплатно

Повторные операции на корне аорты при позднем протезном эндокардите (серия клинических случаев)

Повторные операции на корне аорты при позднем протезном эндокардите (серия клинических случаев)

Скопин И.И., Кахкцян П.В., Латышев Михаил Сергеевич, Мурысова Д.В., Куприй Т.А., Жангериев И.А., Хасигова Э.В., Енокян Л.Ж.

Статья научная

Протезный эндокардит аортального клапана - это тяжелое заболевание, которое быстро приводит к сердечной недостаточности. За счет того, что микроорганизмы и токсины постоянно поступают в кровоток, минуя биологические барьеры, помимо нарушения гемодинамики, развивается системная эмболия, которая приводит к сепсису и полиорганной недостаточности. В связи с расположением инфекционного очага в бессосудистой зоне, консервативная антибактериальная терапия часто неэффективна. Наличие имплантированного инородного тела способствует адгезии бактерий на поверхности протез-ткань с одновременной их изоляцией от действия фагоцитов. Прогноз при консервативном лечении протезного инфекционного эндокардита крайне неблагоприятный. Госпитальная летальность без операции составляет около 80%. Операции при протезном инфекционном эндокардите аортального клапана являются технически сложными и требуют высокой квалификации оперирующего хирурга. Наиболее трудными из них считаются операции, когда абсцесс распространяется на корень аорты, область митрально-аортального контакта и выводной тракт левого желудочка. В такой ситуации возникает необходимость в выполнении сложных реконструктивных операций на корне аорты, митрально-аортальном контакте и выводном тракте левого желудочка. В статье представлен обзор серии сложных повторных операций на корне аорте и восходящем отделе аорты при позднем протезном инфекционном эндокардите с разбором основных тактических и технических моментов операций.

Бесплатно

Применение методов неинвазивной кардиовизуализации при катетерной аблации желудочковых тахикардий

Применение методов неинвазивной кардиовизуализации при катетерной аблации желудочковых тахикардий

Романов А.Б., Минин С.М., Шаяхметова С.В., Никитин Н.А., Филиппенко А.Г., Михеенко Игорь Леонидович, Моржанаев Е.А., Перегудов И.С., Лосик Д.В., Шабанов В.В.

Статья научная

Несмотря на развитие технологий диагностики и интраоперационной навигации катетерная аблация желудочковых тахикардий у пациентов с ишемической болезнью сердца является нерешенной проблемой, что связано с электрической разнородностью миокарда, поврежденного вследствие ишемии, и, как результат, возникновением циклов реентри. Представленный клинический случай является частью исследования, направленного на поиск персонифицированного подхода к аблации желудочковых тахикардий различных нозологий. 53-летний мужчина с ишемической болезнью сердца, постинфарктным кардиосклерозом, стентированием правой коронарной артерии и пароксизмальной желудочковой тахикардией поступил в кардиохирургическое отделение нарушений ритма сердца. За последнее время пароксизмы аритмии участились до нескольких раз в месяц, несмотря на антиаритмическую терапию. При поступлении пациент предъявлял жалобы на учащенное сердцебиение, слабость, дискомфорт в области грудной клетки. Медикаментозная терапия включала беталок, кардиомагнил, розувастатин. Пациенту предложили участвовать в исследовании по персонифицированному подходу к аблации желудочковых нарушений ритма сердца. После включения в исследование пациенту выполнили однофотонную эмиссионную компьютерную томографию миокарда с перфузионным и нейротропным радиофармацевтическими препаратами, а также магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием. В процессе оперативного вмешательства осуществили таргетную аблацию с купированием тахикардии и невозможностью последующей индукции, а затем гомогенизацию субстрата до исчезновения патологических потенциалов. Представленный клинический случай демонстрирует возможность применения методов неинвазивной визуализации для разработки персонифицированного подхода к аблации желудочковой тахикардии у пациентов с ишемической болезнью сердца. Однако диагностическая точность, прогностическая возможность и целесообразность использования методов требуют дальнейшего изучения.

Бесплатно

Применение паравертебральной блокады при операциях на аортальном клапане и корне аорты у подростков: серия клинических случаев

Применение паравертебральной блокады при операциях на аортальном клапане и корне аорты у подростков: серия клинических случаев

Тарасов Е.М., Хиновкер В.В., Свалов А.И., Бодров Д.А., Фёдоров Д.А.

Статья научная

Актуальность. Адекватный контроль болевого синдрома в интра- и послеоперационном периоде является важным аспектом в детской кардиохирургии. Применение паравертебральной блокады как метода регионарной анестезии представляет интерес в связи с ограниченным количеством разрешенных обезболивающих пре- паратов для детей и необходимостью снижения рисков, связанных с использованием опиоидов. Цель. Оценить эффективность и анальгетический потенциал при- менения паравертебральной блокады у подростков при операциях на аортальном клапане и корне аорты. Методы. Проведен ретроспективный анализ данных пяти пациен- тов в возрасте 14–17 лет, перенесших операции на аортальном клапане и корне аорты. Всем пациентам в дополнение к внутривенному обезболиванию опиоидными анальгетиками выполнена паравер- тебральная блокада под ультразвуковой навигацией с введением раствора ропивакаина. Оценивались интра- и послеоперационная потребность в опиоидах, интенсивность болевого синдрома и длительность искусственной вентиляции легких в послеоперационном периоде, осложнения, ассоциированные с применением блокады. Результаты. У всех пациентов достигнут адекватный контроль бо- левого синдрома с минимальной потребностью в опиоидах. Интраоперационная потребность в фентаниле составляла 1,67 [1,5; 2,1] мкг/кг/ч. Четверо пациентов (80 %) были экстубированы на операционном столе, один – через 10 минут после транспортиров- ки в отделение реанимации. Медиана послеоперационной боли по 10-балльной шкале составила 2 балла. Послеоперационная доза фентанила составляла 0,83 [0,83; 0,99] мкг/кг/ч. Осложнений, свя- занных с паравертебральной блокадой, не зафиксировано. Заключение. Применение паравертебральной блокады в дет- ской кардиохирургии позволяет эффективно купировать болевой синдром, использовать низкие дозы опиоидных анальгетиков и способствовать ранней экстубации трахеи, что ускоряет восстановление пациентов и снижает риск послеоперационных осложнений. Для подтверждения результатов необходимы дальнейшие исследования.

Бесплатно

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса: электрокардиостимуляция как первичная профилактика внезапной сердечной смерти

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса: электрокардиостимуляция как первичная профилактика внезапной сердечной смерти

Миронович Сергей Александрович, Шестак Анна Геннадьевна, Подоляк Дмитрий Геннадьевич, Заклязьминская Елена Валерьевна, Дземешкевич Сергей Леонидович

Статья научная

Постоянная эндокардиальная электрокардиостимуляция - единственный эффективный метод лечения брадиаритмических форм нарушений ритма и проводимости сердца, а также профилактики наиболее серьезного осложнения данного заболевания: внезапной сердечной смерти. Мы представляем описание семьи с мышечной дистрофией Эмери - Дрейфуса (МДЭД) и прогрессирующими нарушениями проводимости сердца. Приведены результаты клинического обследования семьи, результаты хирургического лечения. В семье выявлен новый редкий генетический вариант с.513+45T>G в гене LMNA, потенциально нарушающий сплайсинг мРНК. Точная этиологическая диагностика брадиаритмий, своевременное обследование членов семьи и определение оптимальных сроков имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС) требуют комплексного подхода и учета клинических, электрофизиологических и генетических факторов.

Бесплатно

Журнал