Статьи журнала - Сибирский онкологический журнал
Все статьи: 3854
Статья научная
Дигитальная папиллярная аденокарцинома (ДПА) - редкое злокачественное новообразование потовых желез, которое впервые было описано Хельвигом в 1979 г., а затем классифицировано Као в 1987 г. Чаще всего ДПА возникает у мужчин 50-70 лет и характеризуется относительно благоприятным течением. В большинстве случаев радикальное иссечение опухоли приводит к излечению. Однако у 14-47 % больных возникают отдаленные метастазы с преимущественным поражением легких (70 %). Наиболее интересным представляется изучение этиологии и патогенеза этого редкого онкологического заболевания, особенностей его молекулярно-генетического профиля. В настоящее время нет однозначного подхода к лечению метастатической ДПА, описаны единичные случаи использования химиотерапии. Цель исследования - проанализировать современные данные о патогенезе ДПА, особенностях диагностики и используемых методах лечения, а также представить первый описанный в научной литературе клинический случай лечения диссеминированной дигитальной карциномы ингибиторами контрольных точек иммунного ответа. материал и методы. Проведен поиск доступных литературных источников, опубликованных в базе данных Medline, Pubmed и др. с 1984 по 2023 г., 21 источник был включен в данный обзор. Описание клинического случая. Представлен редкий случай метастатической дигитальной папиллярной карциномы у мужчины (23 года) с манифестацией заболевания в возрасте 14 лет. Недостаточная настороженность и осведомленность онкологов и морфологов не позволили своевременно диагностировать злокачественную опухоль, даже в случае 3 местных рецидивов болезни. Только биопсия метастатического узла в легких с гистологическим и иммуногистохимическим исследованием архивного и нового материала позволила поставить правильный диагноз. При этом выявлены 2 потенциальные мишени, которые можно использовать для контроля заболевания: позитивная экспрессия андрогеновых рецепторов и экспрессия PD-L1 с CPS=20. Использование ингибиторов контрольных точек иммунного ответа (ипилимумаба и ниволумаба) позволило получить частичный ответ с последующей стойкой стабилизацией.
Бесплатно
Статья научная
Актуальность. На долю эктопированного зоба приходится всего 0,2-1 % от всех загрудинных зобов. Аберрантная правая подключичная артерия (или arteria lusoria) - крайне редкая аномалия развития магистрального сосуда, частота встречаемости в популяции не превышает 0,3 %. Мы приводим первое описанное в научной литературе клиническое наблюдение больного с малигнизированным эктопированным загрудинным зобом больших размеров в сочетании с аберрантной правой подключичной артерией. Описание клинического случая. В торакальное хирургическое отделение МНИОИ им. П.А. Герцена поступил мужчина (61 год) с клинической картиной новообразования верхних отделов средостения больших размеров. При обследовании визуализировано объемное образование размерами 108×106×79 мм, расположенное в заднем средостении, прилежащее, но не имеющее связи с правой долей щитовидной железы, смещающее трахею и пищевод. При открытой биопсии опухоли из торакотомного доступа выявлены клетки щитовидной железы без признаков атипии. При детальном изучении отношения опухоли к сосудам средостения выявлена сосудистая аномалия - ретротрахеальное расположение правой подключичной артерии. В качестве хирургического доступа использовалась полная продольная стернотомия, дополненная торакотомией справа по 3-му межреберью. Время операции составило 320 мин, объем кровопотери - 3500 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений. При морфологическом исследовании операционного материала выявлена нодулярная гиперплазия эктопированной ткани щитовидной железы с ростом высокодифференцированного фолликулярного рака без метастатического поражения удаленных лимфоузлов. Учитывая выявленный фолликулярный рак, вторым этапом выполнена тиреоидэктомия.
Бесплатно
Редкий случай аденокарциномы подвздошной кишки
Статья научная
Проблемы диагностики и лечения злокачественных новообразований тонкой кишки связаны с редкостью заболевания, а также скудностью и неспецифичностью клинической симптоматики. Представленное клиническое наблюдение аденокарциномы подвздошной кишки демонстрирует сложности диагностики данной патологии.
Бесплатно
Редкий случай дисгерминомы яичников на фоне дисгенезии гонад
Статья научная
Представлен редкий клинический случай - сочетание дисгерминомы яичника с генетически обусловленным пороком развития половых желёз (синдром Сваер).
Бесплатно
Редкий случай диссеминации лимфомы средостения
Статья научная
Представлено редкое клиническое наблюдение течения лимфоцитарной лимфомы средостения с гематогенным метастазированием в нижнюю челюсть. По поводу основного заболевания с августа 2001 г. по февраль 2002 г. больная получила 6 курсов химиотерапии по схеме СОР. В феврале 2004 г. выявлен метастаз в нижнюю челюсть с деструкцией костной ткани. В дальнейшем проведено 6 курсов химиотерапии по схеме АСОР с полной резорбцией метастатической опухоли.
Бесплатно
Редкий случай диссеминированного перитонеального лейомиоматоза
Статья научная
Представлен редкий клинический случай диссеминированного перитонеального лейомиоматоза.
Бесплатно
Редкий случай интракраниальной болезни Кастлемана
Статья научная
Введение. Болезнь Кастлемана (БК) - редкое лимфопролиферативное заболевание, также известное как ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов или гигантская лимфоидная гиперплазия. При наличии одного очага БК считается уницентрической, если клиническая картина представлена множественной лимфаденопатией и сопутствующими системными проявлениями - мультицентрической. Манифестация заболевания возникновением очага, мимикрирующего под опухоль мозговых оболочек или головного мозга, является исключительно редким явлением - известно всего 20 случаев, включая представленный в нашей статье. Основной метод лечения локализованных форм - хирургическая резекция. Наше наблюдение посвящено редкому варианту интракраниальной БК. Описание клинического случая. Больная, 35 лет, поступила в клинику с жалобами на периодическую головную боль умеренной интенсивности диффузного характера, а также затруднение при счете и письме. За месяц до госпитализации возник однократный генерализованный эпилептический приступ. В клинической картине на момент поступления отмечался синдром Герстмана-Шильдера, что топически соответствовало поражению правой теменной доли. На МРТ головного мозга с контрастным усилением отмечалась патологическая инфильтрация в структуре правой теменной кости с наличием массивного параоссального компонента, распространяющегося интракраниально, с компрессией вещества правой теменной доли и умеренно выраженным перифокальным отеком вещества мозга. Новообразование удалено тотально вместе с фрагментом твердой мозговой оболочки (ТМО). Выполнены пластика ТМО васкуляризированным лоскутом надкостницы и одномоментная пластика дефекта черепа титановым имплантатом. По данным гистологического и иммунохимического исследований, а также дополнительных обследований установлен диагноз уницентрической формы БК. По результатам контрольной МРТ головного мозга с контрастным усилением через 3, 6 и 12 мес данных за рецидив не выявлено. Пациентка в настоящий момент не отмечает никаких симптомов заболевания. Заключение. Интракраниальная уницентрическая БК является доброкачественным заболеванием, поддающимся радикальному хирургическому лечению и не требующим дальнейшей адъювантной терапии. Несмотря на сложность дифференциальной диагностики между БК и менингиомами, первичная тактика лечения остается единой во всех случаях: тотальное хирургическое удаление.
Бесплатно
Редкий случай липофиброаденомы тимуса
Статья научная
Цель исследования - дифференциальная диагностика новообразования, исходящего из средостения; уточнение биологического потенциала опухоли, принимая во внимание относительно низкую встречаемость подобных новообразований. материал и методы. Проведено патологоанатомическое исследование операционного материала опухоли с использованием макроскопического и микроскопического методов исследования с рутинной окраской гистологических препаратов. Иммуногистохимическое окрашивание парафиновых срезов опухоли проведено с использованием автоматического иммуногистостейнера Roche Ventana BenchMark Ultra. Полученные результаты оценивались с учетом доступных литературных данных, касающихся данной нозологии. Описание клинического случая. Представлен редкий случай доброкачественного новообразования вилочковой железы у 59-летнего мужчины - липофиброаденомы (ЛФА), которая локализовалась в левой плевральной полости и исходила из переднего средостения, с частичной компрессией нижней доли левого легкого. Опухоль была обнаружена с использованием лучевых методов исследования при плановой диспансеризации. Произведена левосторонняя торакотомия с полным иссечением опухоли и передней медиастинальной лимфодиссекцией. При макроскопическом исследовании: опухоль представлена преимущественно жировой тканью с фиброзными прослойками. При гистологическом исследовании: новообразование представлено зрелыми адипоцитами различных размеров, среди которых определялись остатки тимуса с тельцами Гассаля, небольшим количеством лимфоцитов, кальцинаты. Участки фиброзной стромы преобладали над узкими тяжами анастомозирующих между собой эпителиальных клеток со светлыми ядрами. Местами эпителиоциты формировали инфильтрированные лимфоцитами щелевидные структуры, напоминающие строение фиброаденомы молочной железы. При иммуногистохимическом исследовании эпителиальные клетки были положительны на PanKeratin и CK19, а лимфоциты - на CD3 и CD20, тимические клетки экспрессировали TdT. В данном случае новообразование протекало практически бессимптомно, в отличие от ранее опубликованных наблюдений, где описана ассоциация с эритроцитарной аплазией. заключение. С учетом клинических данных, а также результатов гистологического и иммуногистохимических исследований удалось провести дифференциальную диагностику новообразования и определить гистологический тип опухоли как ЛФА.
Бесплатно
Статья научная
Наследственные мутации в генах BRCA1 и BRCA2 чаще провоцируют развитие метахронных опухолей по сравнению с общей популяцией. У носительниц в гене BRCA1 фатально повышен риск развития рака молочной железы и яичников, а также других неоплазий: рака шейки матки, эндометрия, маточной трубы, поджелудочной железы, яичек, предстательной железы, слюнных желез. Общепринятые представления о патогенезе наследственных раков подразумевают, что развитию опухоли всегда предшествует утрата оставшегося (нормального) аллеля вовлечённого гена. Тем не менее существуют достоверные сведения о том, что некоторые BRCA1-ассоциированные РЯ демонстрируют сохранность второй копии BRCA1. В работе впервые описан клинический случай развития нейроэндокринной опухоли - метахронного рака яичника и карциноида лёгкого у больной, носительницы мутации в гене BRCA1. Кроме того, в опухоли продемонстрирован феномен потери гетерозиготности в локусе гена BRCA1 (утрата аллеля дикого типа).
Бесплатно
Статья научная
Актуальность. Нейроэндокринные опухоли являются редкими неоплазиями, которые встречаются в 1 % среди всех опухолевых поражений органов пищеварения. В 2010 г. в классификацию нейро-эндокринных опухолей ВОЗ включены смешанные нейроэндокринно-не-нейроэндокринные опухоли (СННО). Данный вид опухоли является чрезвычайно редким и чаще всего встречается в червеобразном отростке, ободочной и прямой кишке. В доступной мировой литературе описано 30 клинических случаев СННО большого дуоденального соска (БДС), в отечественной литературе данная патология не описана. Описание клинического случая. Первым клиническим проявлением заболевания была механическая желтуха. Госпитализирован в дежурный хирургический стационар, проведена эзофагогастродуоденоскопия, выявлено объемное образование БДС. Для купирования желтухи выполнена папиллосфинктеротомия, транспапиллярное стентированиие холедоха пластиковым стентом. На фоне лечения желтуха купирована, получено гистологическое заключение - опухоль БДС верифицирована как аденокарцинома. Пациенту проведено оперативное лечение в объеме гастропанкреатодуоденальной резекции. По результатам послеоперационного иммуногистохимического исследования экспрессия в опухолевых клетках антител: Synaptophysin (клон 27G12) +++, Chromogranin A (5H7) +, CD 57 (NK-1) ++, Ki 67 (Mib 1) 80 %. Заключение: смешанная нейроэндокринная (G3) не-нейроэндокринная карцинома (G2) большого дуоденального соска с ростом в пределах стенки двенадцатиперстной кишки. Метастазы нейроэндокринного компонента в 3 лимфоузлах, метастаз аденокарциномы в 1 из 15 исследованных лимфоузлов; pT2N2M0, СННО high grade (по классификации S. La Rosa). заключение. Смешанные нейроэндокринно-не-нейроэндокринные опухоли БДС являются крайне редкой патологией. Информативность предоперационной морфологической диагностики невысока. При морфологическом исследовании злокачественных опухолей БДС должна учитываться возможность сочетания нейроэндокринной опухоли с аденокарциномой.
Бесплатно
Статья научная
Актуальность. Серозные кистозные опухоли поджелудочной железы являются редкими неоплазиями, которые встречаются в 1-2 % среди всех опухолевых поражений поджелудочной железы. В 2010 г. в классификацию ВОЗ для опухолей поджелудочной железы была включена смешанная серозно-нейроэндокринная кистозная неоплазия. В отечественной литературе не описаны случаи этого заболевания, в зарубежной - лишь 17 клинических случаев. В большинстве случаев смешанная серозно-нейроэндокринная кистозная неоплазия встречается в сочетании с болезнью von Hippel Lindau. По данным литературы, при подозрении на данный вид опухоли большинство авторов склонны к хирургическому методу лечения. Описание клинического случая. Приводим наблюдение пациента со смешанной серозно-нейроэндокринной кистозной неоплазией, не связанной с болезнью von Hippel Lindau. Подробно описана клиническая картина, разобраны этапы диагностического поиска. На предоперационном этапе достоверной морфологической верификации получить не удалось. Пациенту проведено радикальное оперативное лечение: спленсохранная дистальная резекция поджелудочной железы. Диагноз был верифицирован после операции на основании гистологического и иммуногистохимического исследований. При контрольном обследовании через 10 мес после операции состояние пациента удовлетворительное, признаков рецидива не выявлено. Заключение. Смешанная серозно-нейроэндокринная кистозная неоплазия поджелудочной железы является крайне редкой патологией. Информативность предоперационной морфологической верификации затруднительна и невысока, следовательно, на предоперационном этапе данный диагноз может быть легко пропущен. При патологогистологическом обследовании резецированных серозных цистаденом должна учитываться возможность сочетания данной патологии с нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы. С целью верификации необходимо использование иммуногистохимического исследования. Вовремя выполненное радикальное оперативное вмешательство позволяет достигнуть полного излечения.
Бесплатно
Редкое наблюдение первичной гепатоидной аденокарциномы легкого
Статья научная
Актуальность. Гепатоидная аденокарцинома представляет собой карциному с железистой и гепатоцеллюлярной дифференцировкой. Данная разновидность опухоли легкого встречается крайне редко. По данным базы редких клинических наблюдений, опухоль обладает склонностью к раннему метастазированию, агрессивному течению заболевания. Лечебная тактика по ведению данной группы пациентов в настоящее время не выработана ввиду малого количества наблюдений. Наиболее эффективным способом является хирургический метод. В литературе описано всего 51 наблюдение данной патологии. В отечественной литературе настоящее наблюдение является вторым. Описание. Представлен клинический случай гепатоидной аденокарциномы легкого у мужчины 54 лет, у которого при обследовании по поводу новообразования легкого выявлена гепатоидная аденокарцинома. Описаны сложности морфологической диагностики данного гистотипа опухоли, т.к. морфологическое сходство гепатоидной аденокарциномы и гепатоцеллюлярного рака требует комплексного подхода в дифференциальной диагностике данных патологий c целью постановки точного диагноза. Представлена тактика ведения пациента. Заключение. Гепатоидная аденокарцинома легкого представляет собой редкое по гистологической структуре злокачественное новообразование легкого, с неблагоприятным прогнозом, что продемонстировано в нашем наблюдении.
Бесплатно
Статья научная
Солитарная фиброзная опухоль - редкое новообразование с пограничной биологической природой и склонностью к местнодеструирующему росту. Наиболее частая локализация - плевра, однако встречается поражение и других органов. Чрезвычайно редко опухоль встречается в ЛОР-органах. В мировой литературе описаны единичные случаи поражения полости носа и околоносовых пазух. Плеоморфная рабдомиосаркома также крайне редко встречается в данной анатомической локализации. Представлен случай рецидивирующей солитарной фиброзной опухоли и плеоморфной рабдомиосаркомы полости носа и околоносовых пазух, манифестировавших у одного пациента с интервалом в 3 года. Рабдомиосаркома имела фатальное течение.
Бесплатно
Резекция артерий в хирургии рака поджелудочной железы: опыт одного учреждения
Статья научная
Панкреатодуоденальная резекция (ПДР) с пластикой сосудов по поводу рака поджелудочной железы выполняется примерно в 20 % случаев. В то время как резекция и пластика верхней брыжеечной вены является рутинно выполняемой операцией, целесообразность резекции артерий при ПДР остается предметом дискуссии. Цель исследования - оценить непосредственные и отдаленные результаты выполнения панкреатодуоденальных резекций с пластикой различных артерий. Материал и методы. Проанализированы результаты 89 панкреатодуоденальных резекций и панкреатодуоденэктомий, выполненных по поводу злокачественных опухолей периампулярной локализации II-IV стадий. Средний возраст пациентов составил 63,1 ± 8,2 года. Ангиопластических операций было 18 (20,2 %), из них 7 артериопластик. Результаты и обсуждение. В группе пациентов (n=7), перенесших резекцию артерии, послеоперационные осложнения развились в 5 (71,4 %) случаях, у 71 больного, которым выполнялись ПДР без пластики артерии и/или вены, осложнения возникли в 29 (40,8 %) наблюдениях (р=0,229). Послеоперационная летальность составила 1 (14,3 %) и 3 (4,2 %) случая соответственно (р=0,319). Медиана безрецидивной выживаемости при артериопластических операциях составила 5,0 мес (95 % ДИ 2,4-7,6 мес), при стандартных вмешательствах - 12,3 мес (95 % ДИ 9,2-15,4 мес) (log-rank test, p=0,011); медиана общей выживаемости - 8,0 мес (95 % ДИ 3,7-12,3 мес) и 21,8 мес (95 % ДИ 15,9-27,7 мес) (log-rank test, p=0,011). Выводы. Показатели безрецидивной и общей выживаемости значимо хуже при панкреатодуоденальных резекциях с артериопластикой, что, возможно, связано с малой выборкой пациентов. Необходимо проведение масштабных исследований с целью изучения непосредственной и отдаленной эффективности ПДР с ангиопластическим компонентом, выполненных по поводу злокачественных новообразований поджелудочной железы.
Бесплатно
Резекция бифуркации трахеи в лечении больных немелкоклеточным раком легкого (обзор литературы)
Статья обзорная
В течение последних нескольких лет значительные успехи в хирургической технике, анестезиологическом и реанимационном пособиях, а также дифференцированный отбор пациентов привели к улучшению непосредственных и отдаленных результатов лечения больных немелкоклеточным раком легкого (НМРЛ) с распространением на бифуркацию трахеи. В соответствии с действующими критериями отбора пациенты с метастатически пораженными контралатеральными лимфатическими узлами (корень легкого, аортальное окно, паратрахеальная зона) нуждаются в химио- или химиолучевой терапии с последующей оценкой динамики процесса и принятием решения о дальнейшем лечении. Данная группа пациентов считается потенциально неоперабельной. Технические сложности выполнения операций и реанимационно-анестезиологических манипуляций ставят вмешательства с резекцией бифуркации трахеи, бронхов и сосудов в разряд сложнейших. Подобные операции должны проводиться у тщательно отобранных пациентов и только в центрах, имеющих большой опыт подобных операций, что позволяет снизить количество интра- и послеоперационных осложнений до минимума.
Бесплатно
Резистентность к ингибиторам контрольных точек иммунитета в лечении метастатического рака почки
Статья научная
В последние 5 лет ингибиторы контрольных точек (ИКК), включая блокаторы анти-CTLA-4 и анти-PD-1/ PD-L1, изменили подходы к лекарственной терапии метастатического рака почки. Тем не менее у большого числа больных с распространенным раком почки развивается резистентность к иммунотерапии. В данной статье отражены причины, которые приводят к первичной и приобретенной резистентности к ИКК иммунитета при лечении метастатического рака почки. Цель исследования - изучить механизмы появления резистентности к ингибиторам контрольных точек при лечении метастатического рака почки. материал и методы. Произведен поиск публикаций в системе Pubmed с 2010 по 2023 г. Найдено 286 статей, 59 из них использованы для написания обзора. Результаты. Существует много факторов, способствующих первичной или приобретенной резистентности к иммуноонкологическим препаратам, включая факторы, свойственные пациенту, факторы, связанные с опухолевой клеткой, факторы, присущие опухолевому микроокружению. заключение. В рамках клинических исследований изучаются инновационные подходы к преодолению резистентности к моноклональным антителам. С появлением новых данных становятся более понятными клеточный состав и роль микроокружения опухоли в появлении резистентности к иммунотерапии. Появляются новые биомаркеры, которые помогут выявить наилучших кандидатов для иммунотерапии метастатического рака почки. Однако они требуют дальнейшего изучения.
Бесплатно
Другой
Бесплатно
