Случай из клинической практики. Рубрика в журнале - Сибирский онкологический журнал
Саркома из фолликулярных дендритных клеток (клинический случай)
Статья научная
Актуальность. Саркома из фолликулярных дендритных клеток (ФДКС) является крайне редкой опухолевой патологией, развивающейся из дендритных клеток лимфоидных фолликулов лимфатических узлов или экстранодального расположения. Описание клинического случая. Приводим собственное наблюдение - случай крайне редкого экстранодального поражения ФДКС легкого у мужчины 42 лет. Больному проведено радикальное хирургическое вмешательство в объеме расширенной комбинированной пневмонэктомии справа с резекцией перикарда и медиастинальной лимфодиссекции. В исследовании использовались клинические, морфологические и иммуногистохимические методы с выявлением в опухолевых клетках Vimentinе, CD23, CD35, CD68, CD21, CD1а, Ki67. При иммуногисто-химическом исследовании в опухолевых клетках обнаруживалась экспрессия Vimentinе, CD23, CD35, в большей части опухолевых клеток определялась экспрессия CD68, в небольшой части опухолевых клеток - экспрессия CD21. Пролиферативная активность Ki67 составила ~30 % опухолевых клеток. Экспрессия CD1а отсутствовала. Таким образом, выставлен диагноз фолликулярной дендритно-клеточной саркомы легкого с распространением на 2 исследованных бронхо-пульмональных лимфоузла. Заключение. Особенностью данного клинического случая являются: крайне редкое злокачественное новообразование с поражением легкого; индолентное течение заболевания с медленным местным ростом; сложность дооперационной верификации диагноза; выполнение расширенного комбинированного оперативного вмешательства с обработкой главного бронха и сосудов через полость перикарда; наличие неблагоприятных факторов риска (размер опухоли больше 6 см, наличие распространения на бронхо-пульмональные лимфатические узлы), в связи с чем пациенту показана адъювантная хи-миолучевая терапия.
Бесплатно
Статья научная
Актуальность. Нейрофиброматоз относится к достаточно редким заболеваниям (1/3000) и представлен несколькими клиническими вариантами. В 1992 г. V. Riccardi описал семь типов нейрофиброматоза. Сегментарный нейрофиброматоз (CH), также известный как V тип нейрофиброматоза, является крайне редким вариантом, для которого характерно развитие типичных кожных проявлений или нейрофибром, ограниченных одним сегментом тела. Описание клинического случая. В литературе описано около 100 наблюдений СН, из которых всего один - с компрессией спинного мозга. Нами представлен первый случай такой нозологической формы с компрессией спинного мозга у российского пациента. Больной, 70 лет, в связи с нарастанием пареза в левых конечностях по рекомендации невролога выполнил МРТ шейного отдела позвоночника, на которой были выявлены опухоли солидного типа, расположенные экстрамедуллярно интра-экстрадурально на уровне С11-111 с выраженной компрессией спинного мозга. На момент госпитализации неврологическая картина заболевания представлена глубоким спастическим тетрапарезом (1-2 балла), нарушением всех видов чувствительности с уровня dV по проводниковому типу, нарушением функции тазовых органов по типу задержки. Индекс Карновского 50 %, 2 балла по шкале FIM. В качестве доступа к патологическому образованию выполнена стандартная ламинэктомия на уровне С11-111. Первым этапом устранена компрессия спинного мозга за счет удаления интрадурально расположенных опухолей. В последующем поэтапно удалены экстрадуральные части новообразований. При гистологическом исследовании опухоли были представлены переплетающимися пучками вытянутых шванновских клеток с волнистыми ядрами, имеющими заостренные концы, и коллагеновыми волокнами. Присутствующий в строме муцин разделял клетки и волокна. Заключение. СН относится к редкому типу нейрофиброматоза. Однако с точки зрения генетики относить его к отдельному типу нейрофиброматоза, по всей видимости, неправильно, поскольку причина развития -мозаицизм соматических клеток вследствие мутации гена NF 1. СН достаточно редко проявляется развитием множественных нейрофибром спинномозговых нервов, однако при развитии таковых может сопровождаться грубым неврологическим дефицитом, вызванным компрессией спинного мозга. Хирургическое лечение основано на базовых общих и специальных хирургических принципах, которые определяются анатомо-морфологическими характеристиками области вмешательства, соблюдение которых позволяет добиться хороших результатов лечения.
Бесплатно
Симультанные операции при раке лёгкого
Статья научная
Представлен опыт хирургического лечения 18 больных раком лёгкого, которым выполнялись симультанные операции. В большинстве случаев расширенная резекция доли легкого сочеталась с хирургическими вмешательствами на щитовидной железе и желчном пузыре. Описан клинический случай успешного лечения больного центральным раком легкого, одновременно перенесшего расширенную пульмонэктомию и резекцию желудка по поводу осложненного течения язвенной болезни.
Бесплатно
Статья научная
Цель исследования – представить обзор с современными сведениями о номенклатуре и терминологических особенностях синдрома Реклингхаузена–Энгеля (паратиреоидная остеодистрофия), его патогенезе, типичных морфологических и лучевых проявлениях. Уделить особое внимание вопросам дифференциальной диагностики бурой опухоли и гигантоклеточной опухоли скелета. Привеcти клинико-морфологические критерии разграничения этих состояний, систематизированные в виде сравнительной таблицы. Материал и методы. Поиск соответствующих источников производился в системах Medline, PubMed, Elibrary и др. Из 100 найденных исследований 30 были использованы для написания систематического обзора. Приведен клинический случай резецированной бурой опухоли бедренной кости у 58-летнего мужчины с ранее не распознанным гиперпаратиреозом, продемонстрированы особенности морфологического диагноза и динамика заболевания. Результаты. Синдром Реклингхаузена–Энгеля (паратиреоидная остеодистрофия) представляет собой редкое, но клинически важное метаболическое поражение скелета, развивающееся на фоне гиперпаратиреоидизма. Он характеризуется выраженной остеокластической активностью, формированием кистозных очагов, субпериостальной резорбцией и так называемых бурых опухолей. Несмотря на доброкачественную природу, данный синдром часто имитирует агрессивные гигантоклеточные новообразования кости, что создает сложности в интерпретации клинико-рентгенологических и морфологических данных и повышает риск диагностических ошибок. Заключение. Обсуждаются трудности диагностики при отсутствии выраженной клинической симптоматики гиперпаратиреоза и подчеркивается ключевая роль патоморфолога в составе междисциплинарной команды. Своевременное выявление гиперсекреции паратгормона и радикальное удаление гиперплазированной или опухолевой паращитовидной железы обеспечивают регресс изменений костной ткани и благоприятный прогноз.
Бесплатно
Статья научная
Канцероматозный лимфангит характеризуется распространением опухоли по лимфатическим сосудистым структурам ткани легких с развитием вторичного продуктивного воспаления в интерстициальном компоненте. Клинические симптомы, рентгенологическая и макроскопическая картина канцероматозного лимфангита неспецифичны и практически не отличаются от интерстициальных поражений легких другой этиологии, что вызывает значительные трудности в диагностике и ведении больных с указанной патологией. Цель исследования - демонстрация диагностических трудностей в случае канцероматозного лимфангита с системным поражением внутренних органов из невыявленного первичного очага. Описание клинического случая. Представлено наблюдение канцероматозного лимфангита с системным поражением внутренних органов из невыявленного первичного опухолевого очага, имитирующим поражение легких при COVID-19. Пациент К., 58 лет, проходил лечение в течение 12 койко-дней в стационарах терапевтического профиля с диагнозом: Двусторонняя полисегментарная пневмония; Новая коронавирусная инфекция. Результаты клинико-лабораторных и инструментальных методов исследований были неспецифичны. Несмотря на проводимое лечение, у пациента прогрессировала почечная, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, что привело к летальному исходу. Изменения, обнаруженные при патологоанатомическом исследовании, расценены как системный канцероматозный лимфангит из невыявленного первичного опухолевого очага с поражением легких, сердца, печени, поджелудочной железы, селезенки, почек и надпочечников. Канцероматозный лимфангит симулировал интерстициальное поражение легких при новой коронавирусной инфекции COVID-19. Метастатическое поражение сердца имитировало ишемическую болезнь, а массивное метастатическое поражение почек привело к развитию и прогрессированию острой почечной недостаточности, которая, наряду с острой дыхательной и сердечной недостаточностью, послужила причиной смерти.
Бесплатно
Склерозирующая мукоэпидермоидная карцинома щитовидной железы на фоне аутоиммунного тиреоидита
Статья научная
Актуальность. Склерозирующая мукоэпидермоидная карцинома щитовидной железы (СМКЩЖ) является недавно признанным злокачественным новообразованием щитовидной железы. Впервые о СМКЩЖ сообщили в 1991 г. Этот тип опухоли может развиться в связи с тиреоидитом Хашимото (ТХ). Существуют два варианта мукоэпидермоидной карциномы щитовидной железы - обычный и склерозирующий. СМКЩЖ недавно была признана ВОЗ отдельным заболеванием. Цель исследования - презентация клинического случая: пациентка после оперативного лечения с диагнозом склерозирующая мукоэпидермоидная карцинома щитовидной железы на фоне аутоиммунного тиреодита. Описание клинического случая. Пациентка, 51 года, наблюдалась в течение 2 лет. По результатам лабораторного и инструментального обследования у нее был уставлен диагноз аутоиммунного тиреодита с узлообразованием. У пациентки не было симптомов компрессии шеи. Уровень тиреотропного гормона (ТТГ) составлял 15,8 (диапазон 0,4-4,0), антитела к пероксидазе (АТ-ТПО) - 150 Ме/мл. При сцинтиграфии щитовидной железы выявлен доминирующий холодный узел (1,5×2 см) в правой доле. При контрольном ультразвуковом исследовании шеи отмечена отрицательная динамика, при тонкоигольной аспирационной биопсии получена фолликулярная опухоль на фоне ТХ, что послужило поводом к экстрафасциальной тиреодэктомии. Пациентка находится под динамическим наблюдением в течение 10 мес.
Бесплатно
Статья научная
Нейроэндокринные опухоли (НЭО) женских половых органов, в том числе шейки матки, считаются крайне редкими локализациями. из всех НЭО шейки матки 80 % составляют мелкоклеточные нейроэндокринные карциномы, на долю которых приходится 1–3 % всех случаев рака шейки матки, представляющие очень агрессивные злокачественные опухоли с плохим прогнозом и пока ограниченными возможностями их эффективного лечения. Это приводит к искажению истинной частоты встречаемости, поскольку во многих случаях их нейроэндокринная дифференцировка при постановке диагноза даже не предполагается и дополнительное иммуногистохимическое исследование не проводится. Описание случая. Представлен случай агрессивного течения низкодифференцированной крупноклеточной нейроэндокринной карциномы шейки матки у пациентки 40 лет. Отмечаются сложности и ошибки подходов к верификации диагноза, а также необходимость в применении расширенного диагностического комплекса для выбора оптимальной тактики ведения. Всего пациентке проводили IV линии ХТ после оперативного лечения и многоэтапного иммуногистохимического исследования. Однако несмотря на все предпринятые усилия, состояние пациентки резко ухудшилось, и она скончалась через 2 года и 1 мес от момента первичного обращения. Заключение. Отсутствие специфических симптомов, агрессивность течения, сложность диагностики на всех этапах и ограниченные возможности методов лечения определяют необходимость создания и развития отдельных центров по лечению НЭО любой степени злокачественности и различной локализации.
Бесплатно
Сложности морфологической диагностики меланоцитарных образований кожи (клинический случай)
Статья научная
Актуальность. В структуре онкологической заболеваемости населения России злокачественные новообразования кожи занимают лидирующее место, в то время как на долю меланомы приходится всего 1,8 %. Меланома - редкая, но агрессивная опухоль. Ранняя диагностика и адекватный своевременный подход к лечению данной патологии - ключ к высоким показателям общей и безрецидивной выживаемости. Однако в реальности действия клинициста-онколога напрямую зависят от правильности патоморфологического заключения. Опыт и знания именно патоморфолога являются определяющими в дальнейшей судьбе пациента. Дифференциальная диагностика меланоцитарных образований кожи представляет собой сложную задачу даже для опытного патолога в ряде случаев, особенно в пограничных ситуациях. Описание клинического случая. Представлен опыт лечения пациентки 36 лет с подозрением на меланому. Пациентка обратилась с жалобами на наличие пигментного образования на коже туловища. В онкодиспансере по месту жительства выполнено хирургическое удаление данного образования с отступом около 1 см. При гистологическом заключении диагностирована меланома. При пересмотре в другом онкологическом учреждении федерального уровня, не специализирующегося на лечении пациентов с опухолями кожи, меланома подтверждена, но изменена толщина опухоли на меньшую. Однако при пересмотре в федеральном онкологическом учреждении, профильном по лечению больных меланомой кожи, диагноз меланомы не подтвержден, диагностирован невус. В статье подробно рассмотрены причины ошибочной диагностики злокачественного новообразования с указанием этапности дифференциальной диагностики. Заключение. На примере данного клинического случая продемонстрированы неоднородность клинического мышления, необходимость референсного анализа пограничных меланоцитарных образований кожи в условиях специализированных учреждений в руках опытного патолога с необходимой специальной подготовкой. Описаны объективные сложности в патоморфологической диагностике, которые дополнительно могут быть усугублены отсутствием критически важной клинико-инструментальной информации, артефактами на этапе эксцизии или биопсии, этапе макроскопического исследования и вырезки, ориентации фрагментов при заливке в парафиновый блок.
Бесплатно
Сложный клинический случай диагностики рака гортани
Статья научная
Представлен случай сложной морфологической верификации и неоднозначной интерпретации результатов иммуногистохимического исследования метастазов в лимфоузлы шеи из невыявленного первичного очага с поздней клинической диагностикой рака гортани. Подробно представлены диагностический комплекс и особенности морфологической диагностики метастазов в лимфатические узлы шеи из невыявленного первичного очага. В результате проведения дистанционной лучевой терапии на регионарные лимфатические узлы шеи у больных с опухолями из невыявленного первичного очага возможно наступление лучевого патоморфоза и даже регрессии первичного опухолевого очага, особенно инфильтративной формы роста в подслизистом слое ЛОР-органов. Это может существенно затруднять своевременное выявление первичного очага и находит подтверждение в представленном клиническом случае. Срок диагностики первичного опухолевого очага гортани составил 2 года и 4 месяца.
Бесплатно
Статья научная
Актуальность. Наличие в гене ТР53 функционально значимых интронных изменений было продемонстрировано в экспериментах in vitro и на выборках больных отдельными вариантами неходжкинских лимфом. До настоящего времени при изучении ТР53 в опухолевой ткани больных диффузной В-крупноклеточной лимфомой (ДВККЛ) исследования были сосредоточены на поиске мутаций в 5-8 экзонах гена. По этим причинам требуются дальнейшие исследования спектра изменений в интронных последовательностях гена ТР53 и определение их функционального эффекта при ДВККЛ. Описание. В статье представлены два клинических наблюдения, которые представляют интерес как впервые публикуемые в российской научной литературе случаи выявления функционально значимых интронных мутаций ТР53 в опухолевой ткани ДВККЛ. Первый клинический случай ДВККЛ характеризовался экстранодальным опухолевым поражением в дебюте заболевания, выраженными симптомами опухолевой интоксикации, высокой параклинической активностью опухоли, развитием раннего рецидива гемобластоза с экстранодальным очагом поражения в забарьерной ткани, резистентным к лечению. Второй описанный клинический случай ДВККЛ характеризовался исходно массивным опухолевым поражением, быстропрогрессирующим течением заболевания, выраженными симптомами опухолевой интоксикации, высокой параклинической активностью опухоли и плохим ответом на терапию с последующей генерализацией лимфомы. Заключение. Мутации в гене ТР53 являются драйвером опухолевого процесса, служат не только маркером агрессивного течения опухоли, но и независимым предиктором снижения чувствительности к лечению. Представленные клинические случаи показывают, что необходимы углубленный анализ результатов секвенирования ТР53 при опухолях и функциональная оценка всех выявляемых изменений, в том числе в интронах гена и с привлечением методов анализа in silico.
Бесплатно
Случай высокого уровня накопления 18F-ФДГ в лейомиоме пищевода и желудка
Статья научная
Доброкачественные опухоли пищевода и желудка являются относительно редкими заболеваниями, обычно они представлены лейомиомами. В литературе нет указаний на возможность высокой метаболической активности лейомиом. В представленном клиническом случае лейомиома желудка с переходом на пищевод, в последующем подтвержденная гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями, обладала высоким уровнем накопления 18F-ФДГ.
Бесплатно
Статья научная
Представлен случай дифференциальной диагностики имплантационного метастаза рака прямой кишки в переднюю брюшную стенку с использованием высокопольной магнитно-резонансной томографии.
Бесплатно
Случай изолированного ретроперитонеального лимфангиомиоматоза
Статья научная
Представлены результаты хирургического лечения редкой патологии – ретроперитонеального лимфангиомиоматоза, а также данные лучевых и морфологических методов диагностики
Бесплатно
Статья научная
Введение. Лечение метахронного рака легких является актуальной проблемой современной клинической онкологии, поскольку полинеоплазии бронхо-легочной системы возникают у 4–10 % пациентов в течение 5 лет после установления первого диагноза. В связи с низкими функциональными резервами у радикально оперированных больных возможности выполнения повторной резекции легких существенно ограничены. В этом случае перспективным представляется применение различных вариантов эндобронхиальной хирургии и терапии, к которым относится фотодинамическая терапия (ФДТ). Цель исследования – представить случай успешного применения ФДТ при лечении метахронного центрального рака легкого, обеспечившего полную регрессию метахронной опухоли и 6-летний безрецидивный период. Описание клинического случая. Пациент Я., 1953 г. р., впервые обратился в НИИ онкологии Томского НИМЦ в 2017 г., при обследовании установлен диагноз: Центральный плоскоклеточный рак верхнедолевого бронха правого легкого, I ст., сT1N0M0. После коррекции выраженной сопутствующей патологии 11.07.17 выполнена радикальная операция в объеме верхней лобэктомии справа с клиновидной резекцией промежуточного и главного бронхов с формированием межбронхиального анастомоза 2/3 и медиастинальной лимфодиссекцией. При динамическом наблюдении признаков прогрессирования заболевания не отмечено, но в июле 2019 г. при контрольном обследовании выявлен метахронный центральный (плоскоклеточный) рак верхнедолевого бронха левого легкого, I ст., сT1N0M0. С учетом выраженной сопутствующей патологии и низких функциональных показателей внешнего дыхания случай был признан функционально нерезектабельным. Учитывая «раннюю» стадию метахронного центрального рака легкого слева, решено провести ФДТ. 22.07.19 проведен сеанс эндобронхиальной ФДТ с применением фотосенсибилизатора фотодитазин по методике, разработанной в нашем институте. При дальнейшем динамическом наблюдении в течение 6 лет признаков рецидива или прогрессирования заболевания не отмечалось. Заключение. Эндобронхиальная ФДТ является методом выбора при лечении метахронного центрального рака легкого у пациентов с высоким уровнем коморбидности и низкими функциональными показателями внешнего дыхания. Применение ФДТ обеспечило длительный безрецидивный период с удовлетворительным качеством жизни и социальную и трудовую реабилитацию.
Бесплатно
Случай множественной эндокринной неоплазии
Статья научная
Представлен редкий клинический случай, а также сложности диагностики множественной эндокринной неоплазии: аденомы паращитовидной железы на фоне рака щитовидной железы. За последние годы произошла переоценка значимости различных диагностических процедур, предложенных для дооперационной топической диагностики аденом паращитовидных желез. Наиболее информативным методом является двухизотопная сцинтиграфия паращитовидных желез с технетрило
Бесплатно
Статья научная
Представлено клиническое наблюдение пациентки 67 лет с лейомиосаркомой забрюшинного пространства и солитарным метастазом в легкое, которой выполнено хирургическое вмешательство в объеме расширенной нижней лобэктомии слева и комбинированной экстирпации опухоли забрюшинного пространства. Одновременный характер операции способствовал быстрой реабилитации пациентки и сократил сроки госпитализации. Данное наблюдение демонстрирует обоснованность и эффективность применения вмешательств у подобных пациентов, а удаление метастазов лейомиосарком в легкие необходимо рассматривать как неотъемлемый компонент комплексного лечения, что позволяет добиться 5-летней выживаемости у 32 % больных.
Бесплатно
Случай первично-множественной плоскоклеточной карциномы яичников и сигмовидной кишки
Статья научная
Плоскоклеточная карцинома яичника является редкой патологией, как и плоскоклеточная карцинома сигмовидной кишки, что обусловливает отсутствие статистических данных, а также дефицит представлений об их этиологии и патогенезе. Первично-множественная плоскоклеточная карцинома яичников и сигмовидной кишки составляет предмет дифференциальной диагностики рака сигмовидной кишки с метастатическим поражением яичников. Дана патологоанатомическая и клиническая характеристика опухолей, показаны основные факты, свидетельствующие в пользу первично-множественного характера процесса. Показана ассоциация плоскоклеточных карцином яичника и толстой кишки с вирусом папилломы человека 16-го типа.
Бесплатно
Статья научная
Представлен редкий клинический случай сочетания аденокарциномы шейки матки и первичного плоскоклеточного рака яичников, рассмотрены вопросы эпидемиологии данных нозологий, тактика лечения.
Бесплатно
Статья научная
Представлен случай позднего лучевого остеонекроза через 15 лет после завершения радикального лечения синовиальной саркомы правого плечевого сустава с использованием смешанного облучения - интраоперационной электронной лучевой терапии и дистанционной гамма-терапии.
Бесплатно
