Оригинальные статьи. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Собственный опыт наблюдения и лечения больных истинной полицитемией
Статья научная
Истинная полицитемия (ИП) это хроническое миелопролиферативное новообразование, характеризующееся преимущественной пролиферацией миелоидного ростка кроветворения, в основе которого лежит поражение стволовой клетки при наличии соматической мутации в гене янускиназы ( JAK2 ) рецепторов цитокинов. Для ИП характерно возможное развитие очагов экстрамедуллярного кроветворения, риск тромботических осложнений, исход в миелофиброз или трансформация в острый лейкоз. В данной статье представлены результаты собственного опыта наблюдения и лечения 252х больных ИП, наблюдавшихся в консультативно-диагностическом отделении Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии в период с 1990 по 2014гг. Диагностика ИП основана на клиническом анализе крови, морфологическом и гистологическом исследовании костного мозга, выявлении мутации JAK2 V617F. Основными клиническими проявлениями ИП были: плетора, головные боли, головокружения, слабость, кожный зуд, боли в суставах, эритромелалгии. Значимое отклонение от нормы было выявлено в показателях гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, тромбоцитов, лейкоцитов. Практически у всех пациентов выявлена мутация JAK2 в классическом 17 экзоне, а также у некоторых больных в 12 экзоне. Основными методами лечения, применяемыми у пациентов ИП были эритроцитаферрез, гидроксикарбамид, препараты интерферона альфа (α-IFN), как в монорежиме, так и в комбинации. Результате лечения были получены следующие ответы на терапию - полный гематологический ответ, частичный гематологический ответ и отсутствие ответа. В зависимости от вида терапии частота ответов была разной. Также была проанализирована частота тромбозов у больных ИП. В анализируемой группе были зарегистрированы летальные исходы и переход в фазу постполицитемического миелофиброза. В результате проведенного анализа были сделаны соответствующие выводы о результатах и возможных перспективах лечения ИП.
Бесплатно
Статья научная
Апластическая анемия (АА) - это тяжелое заболевание системы крови, этиология которого изучена недостаточно. В основе патогенеза заболевания лежит иммуноопосредованное повреждение стволовой клетки и замещение кроветворной ткани жировой тканью, с последующим развитием панцитопении в периферической крови. Выраженный геморрагический синдром у больных АА связывают с глубокой тромбоцитопенией, а также со снижением некоторых факторов свертывания крови (в частности, снижением активности фактора XIII), что ухудшает стабильность кровяного сгустка, и, проявляется появлением петехий и экхимозов на коже, повышенной кровоточивостью десен, спонтанными носовыми кровотечениями, меноррагиями. Однако у отдельных пациентов имеется склонность к гиперкоагуляционным изменениям и тромбозам, что не так широко представлено в научной литературе. Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей лабораторного исследования системы гемостаза у пациентов при тяжелой и нетяжелой формах заболевания в период полной или частичной ремиссии. Материалом для исследования служила венозная кровь 30 пациентов с диагнозом апластическая анемия. Для оценки системы гемостаза использовались следующие показатели: активированное парциальное тромбопластиновое время (индекс АПТВ), протромбиновый тест по Квику (ПТ), концентрация фибриногена (Фг), активность фактора VIII, активность антикоагулянтов: антитромбина III (АТ III) и протеина С (РС). У части больных было определено повышение активности фактора VIII, снижение уровня анти-тромбина III и протеина С. У некоторых пациентов с тяжелой формой АА при развитии асептического некроза головки бедренной кости выявлен волчаночный антикоагулянт (ВА). Полученные гиперкоагуляционные изменения являются особенностью состояния системы гемостаза у пациентов с апластической анемией.
Бесплатно
Статья
Бесплатно
Формирование стромального микроокружения и становление гемопоэза в фетальной губчатой кости
Статья научная
Эндостально-васкулярные структуры стромы костного мозга, формирующиегемопоэтические ниши, регулируют самоподдержание и развитие гемопоэтическихстволовых клеток (ГСК). Онтогенез гемопоэза изучен в ряде экспериментальных исследований, при этом работы, характеризующиеобразования структур гемопоэтических нишво взаимосвязи с развитием родоначальныхкроветворных клеток в фетальной губчатойкости человека практически не встречаются.Наша работа посвящена морфологическомуисследованию стромального микроокружения костного мозга и становлению гемопоэзав фетальной губчатой кости плодов человекна 9-27 неделях гестации Представленные данные свидетельствуюто том, что развитие костной и кроветворнойтканей в фетальном периоде проходит рядпоследовательных этапов и к 27-й неделе гестации завершается формирование структур,образующих васкулярную и эндостальнуюниши, которые способны регулировать жизнедеятельность родоначальных кроветворных клеток.
Бесплатно
Характеристика трансплантата клеток костного мозга по уровню его энергетического потенциала.
Статья научная
Целью выполненной работы была разработка метода оценки качества трансплантата клеток костного мозга (ККМ) по изменению их энергетического состояния с помощью витального флуоресцентного потенциал-чувствительного зонда иодида 2[п-(диметиламино)стирил]-1-метилпиридиния (2-Di-1-ASP). Экспериментальные исследования выполнены на образцах суспензии нативных ККМ20 доноров в стандартном растворе стабилизатора, которые хранились при комнатной температуре. После перемешивания суспензии клеток из нее отбирали пробы: исходнуюи через 1, 2, 3, 4, 5, 24, 48, 72 часа хранения,окрашивали с помощью зонда 2-Di-1-ASP и исследовали на люминесцентном микроскопе. Регистрировали величину интенсивности флуоресценции каждой индивидуальной клетки. В каждом препарате измеряли флуоресценцию 70-100 клеток и рассчитывали среднюю интенсивность флуоресценции ККМ (F усл. ед.); определяли количество ядросодержащих клеток (NC,%). Для оценки количества клеток с неповрежденными цитоплазматическими мембранами использовали тест с трипановым синим. Наличие митозовв суспензии через 6 и 24 часа хранения показано в мазках ККМ, окрашенных по методу Романовского. Статистический анализ динамики изменений F и NC в каждом образце осуществляли при помощи дисперсионного анализа зависимых выборок ANOVA Repeated Measures.По всем образцам проведен кластерный анализ (метрика Эвклида, стратегия ближайшего среднего). Во всех образцах ККМ через 3 часа храненияпри комнатной температуре регистрировалсярост F, обусловленный увеличением количества клеток с интенсивностью флуоресценции выше 100 усл.ед. (NF>100) по сравнениюс исходными значениями, при этом степеньэтого нарастания коррелировала с увеличением Nf>100. Показано, что чем выше NF>100 через3 часа хранения, тем больше прирост концентрации ядросодержащих клеток в суспензии,который начинался через 5 часов хранения.Этот факт может свидетельствовать о способности исследуемых клеток к делению. При возрастании NF>100 через 3 часа хранения ККМ менее чем в 1,66 раза по сравнению с исходной величиной, концентрация ядросодержащих клеток практически не изменялась, что свидетельствовало об утрате способности клеток к делению в данных условиях. Предложен метод оценки качества трансплантата ККМ с помощью витального флуоресцентного потенциал-чувствительного зонда 2-Di-1-ASP при комнатной температуре в растворе стандартного стабилизатора.
Бесплатно
Хронический миелолейкоз сегодня: 16 лет наблюдения
Статья научная
В статье проанализирована заболеваемость хроническим миелолейкозом с 2004г. по 2020г., которая составила 0,64 на 100 тыс. населения в год. Распространенность хронического миелолейкоза за последние 16 лет выросла с 1,88 случаев до 7,43 случаев на 100 тысяч населения. Проанализированы результаты терапии хронического миелолейкоза в группе больных (204 человека), получавших терапию иматинибом более 12 месяцев. В результате проводимой терапии полный клинико-гематологический ответ достигнут у 90,2% больных (184 человека). Полный цитогенетический ответ (Рh+
Бесплатно
Статья научная
Актуальность предпринятого исследования обусловлена необходимостью получения новой информации о лекарственных препаратах: ромиплостим, элтромбопаг, являющихсяагонистами тромбопоэтина, применяемых притяжелых формах рецидивирующей первичнойИТП в реальной клинической практике. Цель работы. Установление причинно-следственной связи между приемом лекарственныхпрепаратов из группы агонистов тромбопоэтиновых рецепторов (ромиплостим, элтромбопаг) и повышением количества тромбоцитову неселективной группы больных через год нафоне проводимого лечения. Материалы и методы. В проспективноекогортное исследование включено 87 больных, старше 18 лет, с первичной иммуннойтромбоцитопенией, с рецидивом после предшествующей терапии, получающих терапиюпрепаратами ромиплостим и элтромбопаг. Препараты назначали по схемам: Элтромбопаг по50 мг в сутки внутрь ежедневно. Ромиплостимпо 1 мкг/кг подкожно 1 раз в неделю. Оценку эффективности лечения проводили в соответствии с рекомендациями Российского Совета экспертов. Исследован парный t-критерийСтьюдента для оценки гематологического ответа в двух группах больных, на основанииприкладных пакетов программ Statistica 10.0.Количественные данные представлены в видемедианы (Me) минимальных и максимальныхзначений. Формирование больных по группамдля лечения элтромбопагом или ромиплостимом проводили без рандомизации. Результаты. У всех пациентов получен ответна терапию ромиплостимом и элтромбопагом.В группе лечения ромиплостимом клинико-гематологический эффект в виде купирования геморрагического синдрома отмечен через 1-3 месяца у всех больных. При анализе отдаленных результатов через 12 месяцев отначала терапии в группе ромиплостима количество тромбоцитов увеличивалось с 25,6(10-35 х 10*9/л) до 100,9 (90-111 х 10*9/л)(р function show_abstract() { $('#abstract1').hide(); $('#abstract2').show(); $('#abstract_expand').hide(); }
Бесплатно
Статья научная
Современным патогенетическим методом лечения внутрисосудистого гемолиза при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) является использование препарата экулизумаб, представляющего собой гуманизированное моноклональное антителопротив С5 компонента системы комплемента.Представлен анализ 5 клинических случаев пациентов с ПНГ, длительно получавших терапию экулизумабом в нашей клинике за период 2012-2017 гг. Экулизумаб показал высокую эффективность в таргетном контроле гемолиза при длительном применении у пациентов с ПНГ в условиях реальной клинической практики.
Бесплатно
Статья научная
Осложнения, наблюдающиеся у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (ПНГ), cвязаны, в первую очередь, с высокой частотой тромботических событий (ТС), которые могут заканчиваться летальным исходом. Учитывая это, представляется важным оценка изменений в системе гемостаза у данной категории больных. Было обследовано 6 пациентов с ПНГ, у которых определялись коагулологические тесты и показатели естественных антикоагулянтов. У всех обследованных пациентов с ПНГ выявлялись гиперкоагуляционные изменения системы гемостаза, обусловленные высоким уровнем активности фактора VIII, D-димера и эндогенного потенциала тромбина наряду с низкой эффективностью работы антикоагулянтной системы протеина С.
Бесплатно
