Оригинальные статьи. Рубрика в журнале - Вестник гематологии
Статья научная
Апластическая анемия (АА) - тяжелое заболевание системы крови, этиология которого в 70% - 80% случаев неизвестна. В основе патогенеза лежит повреждение стволовой клетки с замещением кроветворной ткани жировой тканью, с последующим развитием панцитопении в периферической крови. Одним из основных клинических симптомов заболевания является кровоточивость. Сама по себе группа больных с АА неоднородна не только по тяжести течения, но и по особенностям патогенеза заболевания. Так, более чем у половины больных данной группы при использовании современных методов диагностики может выявляться АА, ассоциированная с пароксизмальной ночной гемоглобинурией (АА/ПНГ) - фенотипом клеток, для которого характерны нарушения в системе свертывания, способствующие повышенному тромбообразованию. В связи с этим, исследование особенностей изменений в системе гемостаза представляет значительный интерес. Целью настоящего исследования являлась оценка показателей системы гемостаза у пациентов с АА без ПНГ - клона, или имеющих минимальный клон (до 2%) с показателями пациентов, имеющих значимый ПНГ клон (более 25%) и группой с ПНГ - клоном > 90%.
Бесплатно
Статья научная
Существенное улучшение выживаемости больных множественной миеломой (ММ), которое отмечается в последние годы, является, прежде всего, результатом внедрения в клиническую практику новых лекарственных препаратов: ингибиторов протеасом, иммуномодуляторов и моноклональных антител. Другая, не менее важная, причина - включение в алгоритм лечения пациентов этапа высокодозной терапии с поддержкой гемопоэтическими стволовыми клетками, т.е. аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (аутоТГСК). Развитие осложнений на фоне проводимой терапии приводит к снижению качества жизни (КЖ) пациентов. Не исключена роль свободнорадикального окисления (СРО) в формировании тяжести симптомов Цель. Выявить сопряженность параметров КЖ и тяжести симптомов у пациентов с ММ в посттрансплантационном периоде с активностью СРО. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ результатов обследования 24 больных с медианой возраста 58 лет. Тяжесть симптомов и КЖ оценивали по результатам заполнения опросников SF-36 и MDASI. Концентрацию малонового диальдегида (МДА) в сыворотке крови изучали колориметрическим методом [5]. Обработка данных и статистический анализ выполнялись с использованием программ Microsoft Excel 2013 и StatSoft Statistica 10. Результаты. При анализе изменений показателей КЖ выявлено ухудшение симптомов в раннем посттрансплантационном периоде с наибольшей их интенсивностью в день+7; р function show_abstract() { $('#abstract1').hide(); $('#abstract2').show(); $('#abstract_expand').hide(); }
Бесплатно
Перестройка ключевых элементов стромального микроокружения костного мозга при множественной миеломе
Статья научная
В работе исследовались особенности стромального микроокружения костного мозга(КМ) в трепанобиоптатах подвздошной кости 30 больных множественной миеломой (ММ)в возрасте от 48 до 78 лет (медиана возраста 56 лет) до и после терапии. Использовались гистологические, иммуногистохимические и культуральные методы исследований. Установлены морфофункциональные изменения ключевых структур стромального микроокружения КМ:увеличение плотности микрососудов васкулярной ниши, увеличение количества эндостальных стромальных клеток. Повышенный ангиогенез коррелирует с количеством плазматических клеток в миелограмме (г = 0,58; р
Бесплатно
Перспективы применения индукторов интерферона в терапии герпесвирусных инфекций
Статья обзорная
Герпесвирусные инфекции широкораспространены среди людей. При рецидивирующем герпесе снижены клеточные реакции,продукция интерферонов и других цитокинов.Показана высокая эффективность индукторовинтерферонов, обладающих противовируснойи иммуномодулирующей активностью, в лечении и профилактике (иммунореабилитация)герпеса.
Бесплатно
Статья научная
Среди групп высокого риска развития инвазивных пневмококковых инфекций пациенты с множественной миеломой (ММ) выделяются одними из самых высоких показателей первичной заболеваемости и летальности по причине наличия глубокой иммуносупрессии. В статье представлены современные данные, а также результаты оригинального исследования клинических аспектов пневмококковой вакцинации у пациентов с ММ. Обозначены результаты проспективного клинического исследования по оценке эффективности применения коньюгированной пневмококковой вакцины у пациентов на фоне лечения ММ бортезомибом, леналидомидом, иксазомибом. Установлено независимое защитное влияние пневмококковой вакцинации, при этом абсолютное снижение риска пневмоний составило 33,3%, а индекс NNT составил 3,0, что говорит о высокой эффективности вакцинации как меры профилактического воздействия. ClinicalTrials. gov ID: NCT03619252
Бесплатно
Статья научная
В работе приведены результаты анализа причин обращаемости 200 взрослых лиц в 2 независимых медицинских центра. Медиана возрастного распределения обратившихся пациентов составлял 48 и 49 лет. Имелось значительное преобладание лиц женского полав обоих центрах (72 % и 87 %). Ведущей причиной обращений (у 37,5 % пациентов) была анемия, чаще всего - железодефицитная. Основными условиями обращений в медицинские организации частной системы здравоохранения являлось снижение доступности специализированной гематологической помощив медицинских организациях государственной системы здравоохранения и недостаточная подготовленность врачей первичного звенав вопросах диагностики заболеваний системы крови.
Бесплатно
Прогноз выживаемости и результаты таргетной терапии хронического миелолейкоза
Статья научная
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) -злокачественное новообразование кроветворной ткани, ассоциированное с характерной хромосомной аномалией (филадельфийской хромосомой). Для лечения хронического миелолейкоза впервые была разработана высокоточная таргетная терапия отдельным классом препаратов - ингибиторов тирозинкиназ (ИТК),позволившая изменить прогноз заболевания. Цель современной терапии ХМЛ - максимальное подавление Ph-положительного опухолевого клона, снижение риска прогрессии заболевания, достижение продолжительностижизни больных, сравнимой с общей популяцией. Достижение полного цитогенетического ответа (ПЦО) и большого молекулярногоответа (БМО) - это ранние благоприятные прогностические признаки длительной выживаемости без прогрессирования при условии постоянной терапии. В настоящее время ИТК являются основным средством терапии ХМЛ и имеют доказанное преимущество над другими методами лечения Терапия ИТК первой и второй линии должнабыть выбрана с учетом наибольшей эффективности и наименьшего риска побочных явлений.Ранняя оценка ответа на лечение, предупреждение развития резистентности и быстроепереключение на максимально эффективную терапию при отсутствии оптимального ответадолжны быть основными принципами современной терапии ХМЛ. Целью данной работы было изучить прогнози эффективность таргетной терапии хронического миелолейкоза и её смены по данным молекулярно-генетического мониторинга.
Бесплатно
Статья научная
В 2020 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) объявила тяжелый острый респираторный синдром, вызванный вирусом SARS-CoV-2, пандемией. Трансмиссивность SARS-CoV-2 связывают с аффинностью связывания спайкового S-белка вируса с рецептором ангиотензинпревращающего фермента 2 (АПФ2), что является ключевым событием при проникновении вируса в клетку. Не случайно большинство вакцин нацелено на блокирование S-белка для невозможности связывания с АПФ2. Предсказание возникновения штаммов с мутациями, приводящих к повышению аффинности комплекса S-белок/ АПФ2, является важной задачей для предотвращения новых вспышек эпидемии и быстрого реагирования на появление высококонтагиозных штаммов. Предсказание появления высоко-трансмиссивных штаммов является важной медико-биологической задачей, в том числе и онкогематологии, поскольку именно пациенты с иммунодефицитом и находящиеся на иммуносупрессивной терапии подвержены наибольшему риску заражения и тяжелого течения COVID-19. В нашей статье был проведен анализ вариабельности аминокислотных последовательностей S-белка SARS-CoV-2, полученных из клинических образцов на территории Санкт-Петербурга с 15 марта 2020 года по 16 июня 2021 года. На основе проанализированных последовательностей с помощью рекуррентной нейронной сети было предсказано появление новых мутаций в рецептор-связывающем мотиве и проведена оценка их влияния на связывание с АПФ2 рецептором. Было предсказано появление мутаций в позициях L455, R457, N481, T500 и G504 и показано, что данные мутации усиливают аффинность связывания с АПФ2 увеличивая трансмиссивность.
Бесплатно
Статья научная
Течение COVID-19 ассоциировано с высокой смертностью в связи с быстрым развитием респираторного дистресс-синдрома, нарушений в системе гемостаза и множественной полиорганной недостаточности. В связи с этим, ранняя диагностика и оценка степени тяжести течения заболевания край- не важна для своевременного и успешного лечения COVID-19. Целью нашего исследования явилась оценка прогностической значимости ряда показателей системы гемостаза. Обследованы 104 пациента с COVID-19. В зависимости от исхода заболевания (выписка из стационара или летальный исход) пациенты были поделены на две группы. В обеих группах пациентов отмечались признаки гиперкоагуляции, однако протромбиновый тест по Квику и активность антитромбина были значимо снижены, в то время как уровни D-димера и гомоцистеина – повышены в группе пациентов с неблагоприятным исходом заболевания. Данные показатели могут служить лабораторными маркерами неблагоприятного прогноза у пациентов с COVID-19.
Бесплатно
Статья научная
Определение свободных лёгких цепей (СЛЦ) является точным, чувствительным и легко воспроизводимым методом диагностики парапротеинемии и других заболеваний. Установлено, что параметры СЛЦ при ММ и ХЛЛ могут иметь диагностическое значение для определения эффективности лечения. В настоящей работе изучено клиническое значение поликлональных СЛЦ (ПСЛЦ) у больных ХЛЛ с отсутствием СЛЦ опухолевого клона. Материалы и методы. В проспективное исследование было включено 42 пациента ХЛЛ II-III ст. (87,8% больных) и IV ст. (7,4%) по Rai. Лечение проводилось по программам FCR, BR, при неэффективности ПХТ - ибрутиниб. Определялась частота полных ответов (ПО), общая выживаемость (ОВ), время без прогрессии (ВБП), время до химиоиммунотерапии (ВДХИТ). Концентрацию СЛЦ Ig сыворотки крови методом Free light определяли до и после лечения. Использовали диагностические антитела к СЛЦ κ и λ (Binding Site, Англия). Клональность определялась соотношением κ/λ за пределами значений 0,26-1,65. Иммунофенотипирование лимфоцитов крови проводили методом проточной цитофлуориметрии с использованием стандартной панели моноклональных антител Becton Dickinson, а также оценивали экспрессию легких цепей κ и λ. Для статистической обработки результатов использовали метод дисперсионного анализа, анализ выживаемости определяли по методу Каплан-Майер. Результаты. Клональность по СЛЦ установлена у 19 из 42 больных (45,2%), поликлональность - у 23 больных (54,7%). Медианы концентраций СЛЦ в группе больных без СЛЦ-клона составили 11,3 мг/л для κ и 12,3 мг/л для λ. Ме суммы концентраций κ+λ составила 23,5 мг/л, что практически не отличается от нормальных значений (20мг/л). У двух подгрупп больных, разделенных относительно Ме значений суммы κ+λ СЛЦ (23,5 мг/л), не было достоверных различий по количеству ПО, длительности ВБП и ВДХИТ. Среди пациентов с поликлональными СЛЦ в группе со значениями κ/λ СЛЦ ниже медианного (0,64) ВДХИТ составила 4,4±1,7 мес, а в группе с повышенным κ/λ - 20,1±5 мес (p function show_abstract() { $('#abstract1').hide(); $('#abstract2').show(); $('#abstract_expand').hide(); }
Бесплатно
Статья научная
Актуальность. Больные хроническим миелолейкозом представляют собой гетерогенную группу. Наиболее актуальным вопросом их лечения в настоящее время является персонализация терапии, основанная на индивидуальных характеристиках больного. Цель исследования. Изучение индивидуального прогностического значения скорости снижения уровня BCR-ABL в течение первых трех месяцев терапии ингибиторами тирозинкиназ. Материалы и методы. В исследование включено 54 больных хроническим миелолейкозом в хронической фазе. В качестве терапии первой линии больные получали: Иматиниб 400 мг/сут (n=41), Нилотиниб 600 мг/сут (n=12) и Дазатиниб (n=1). Уровень относительной экспрессии BCR-ABL гена определяли по международной шкале в момент диагностики, через 3, 6 и 12 месяцев терапии ингибиторами тирозинкиназ. Оценивались: отношение уровня экспрессии BCR-ABL через 3 месяца терапии к уровню в момент диагностики; частота достижения пациентами раннего молекулярного ответа через 3 месяца лечения ( BCR-ABL ≤10%) и большой молекулярный ответ (БМО) через 12 месяцев терапии; а также отношение уровня экспрессии BCR-ABL через 3 месяца к уровню, достигнутому к 1-му месяцу терапии. Результаты. У 26 из 34 пациентов (76,5%) с отношением уровня BCR-ABL меньше 0,1 был достигнут БМО к 12 месяцам терапии, в то время как только 9 из 20 (45%) пациентов с отношением больше 0,1 достигли оптимального ответа на 1 год терапии (p=0,02). Отношение уровня экспрессии через 3 месяца к уровню через 1 месяц также показало хорошие результаты - 5 из 6 пациентов (83,3%) с отношением меньше 0,1 достигли БМО на 1 год терапии, при этом только 1 пациент (16,7%) с отношением больше 0,1 достиг оптимального ответа (p=0,04). При сравнении этих данных с группой больных, достигших раннего молекулярного ответа через 3 месяца терапии ( BCR-ABL менее 10% IS) получены следующие результаты: 33 из 46 (71,7%) пациентов с уровнем BCR-ABL ≤10% достигли БМО к 12 месяцам лечения, в то время как 2 из 8 (25%) с уровнем BCR-ABL >10% достигли БМО через 1 год терапии (p=0,02). Таким образом, при использовании для прогнозирования отношения уровня BCR-ABL через 3 месяца терапии к начальному уровню среди больных с ранним молекулярным ответом ( BCR-ABL ≤10% на 3 месяца терапии) дополнительно были выявлены 5 пациентов с высоким риском прогрессирования заболевания, которые не достигли БМО к 12 месяцам терапии. Выводы. Индивидуальная скорость снижения уровня BCR-ABL в течение первых трех месяцев терапии по отношению к начальному индивидуальному уровню может быть использована как прогностический маркер вероятности достижения БМО через 12 месяцев терапии.
Бесплатно
Статья научная
Согласно опубликованным данным, у 20-40% больных, являющихся кандидатами на выполнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК), выявляются антитела к аллогенным HLA-антигенам. От 1,4% до 24 % пациентов имеют предсуществующие донор-специфичные анти-HLA антитела, признанные в настоящее время значимым барьером на пути успешного приживления донорских клеток. Целью нашего исследования являлось определение распространенности анти-HLA антител у больных множественной миеломой (ММ) с показаниями к ТГСК.
Бесплатно
Статья научная
В последние годы в Андижанской области наблюдается рост заболеваемости хроническим миелоидным и острым лимфобластным лейкозом у взрослых на фоне сохранения общего уровня заболеваемости лейкозами. Этот рост заболеваемости может быть отражением манифестации популяционно-генетических особенностей жителей Андижанской области в результате ухудшения экологических условий за последние годы. В работе изучена динамика роста распространенности лейкозов по результатам двух пятилеток в районах с экологически неблагоприятными условиями.
Бесплатно
Результаты изучения культуральных свойств мезенхимальных клеток стромы костного мозга доноров
Статья научная
Целью исследования являетсяизучение культуральных свойств мезенхимальных клеток стромы костного мозга доноров. Показано, что выделенные культурыотносятся к мезенхимальным стромальнымклеткам согласно критериям Международного общества клеточной терапии. Определеныследующие параметры клеточных культур:морфологические признаки пластикадгезивных клеток и формируемых ими колоний,степень экспрессии основных иммунологических маркеров, время достижения клеткамипервичного посева и последующих пассажейконфлюэнтного монослоя, время удвоенияколичества клеток. Дана характеристика динамики ростовых свойств полученных культур клеток.
Бесплатно
Ретрохориальная гематома как фактор риска возникновения гематологических осложнений беременности
Статья
Бесплатно
Случай рН-положительного хронического миелоидного лейкоза с вариантной транслокацией Т(7;9;22)
Статья научная
Хромосомные перестройки, приводящие к появлению атипичной Ph-хромосомы, выявляются у 5-10 % пациентов с ХМЛ. Вариантные транслокации возникают в результате вовлеченияв перестройку не только хромосом 9 и 22,но и других хромосом. Проведение стандартного цитогенетического исследования у больных ХМЛ дает возможность выявлять атипичные реаранжирокви, которые могут являться не только диагностическими маркерами, но и обуславливать вариант течения заболевания. Представленный случай наблюдения описывает новую вариантную транслокацию t(7,9,22)(q22; q34; qll)у больного ХМЛ в хронической стадии. Кроме того, показана значимость метода стандартного цитогенетического исследования для выявления атипичных реаранжировок и определения цитогенетических регионов разрывов.
Бесплатно
Собственный опыт наблюдения и лечения больных истинной полицитемией
Статья научная
Истинная полицитемия (ИП) это хроническое миелопролиферативное новообразование, характеризующееся преимущественной пролиферацией миелоидного ростка кроветворения, в основе которого лежит поражение стволовой клетки при наличии соматической мутации в гене янускиназы ( JAK2 ) рецепторов цитокинов. Для ИП характерно возможное развитие очагов экстрамедуллярного кроветворения, риск тромботических осложнений, исход в миелофиброз или трансформация в острый лейкоз. В данной статье представлены результаты собственного опыта наблюдения и лечения 252х больных ИП, наблюдавшихся в консультативно-диагностическом отделении Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии в период с 1990 по 2014гг. Диагностика ИП основана на клиническом анализе крови, морфологическом и гистологическом исследовании костного мозга, выявлении мутации JAK2 V617F. Основными клиническими проявлениями ИП были: плетора, головные боли, головокружения, слабость, кожный зуд, боли в суставах, эритромелалгии. Значимое отклонение от нормы было выявлено в показателях гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, тромбоцитов, лейкоцитов. Практически у всех пациентов выявлена мутация JAK2 в классическом 17 экзоне, а также у некоторых больных в 12 экзоне. Основными методами лечения, применяемыми у пациентов ИП были эритроцитаферрез, гидроксикарбамид, препараты интерферона альфа (α-IFN), как в монорежиме, так и в комбинации. Результате лечения были получены следующие ответы на терапию - полный гематологический ответ, частичный гематологический ответ и отсутствие ответа. В зависимости от вида терапии частота ответов была разной. Также была проанализирована частота тромбозов у больных ИП. В анализируемой группе были зарегистрированы летальные исходы и переход в фазу постполицитемического миелофиброза. В результате проведенного анализа были сделаны соответствующие выводы о результатах и возможных перспективах лечения ИП.
Бесплатно
