В обзорной статье освещены патогенез, клинические проявления, диагностические критерии старческой астении и старческой апатии у пожилых людей. Особое внимание уделено феномену саркопении: рассматриваются фенотипическая классификация и современные подходы к лечению. Знание и понимание основных патогенетических звеньев старческой астении и старческой апатии, а также разработка единого алгоритма лечения данных патологических состояний могут оказать значительное влияние на продолжительность и качество жизни пожилых людей.

Бесплатно

Стволовые клетки в терапии злокачественных опухолей головного мозга: реальность и перспективы

Брюховецкий Игорь Степанович, Брюховецкий Андрей Степанович, Мищенко Полина Владимировна, Меркулов Игорь Александрович, Хотимченко Юрий Степанович

Статья обзорная

Современные методы лечения злокачественных опухолей головного мозга мало эффективны. Одна из причин заключается в ориентации всех существующих технологий и приемов на удаление всех неопластических клеток из организма. Понимание системных механизмов миграции стволовых клеток позволяет по-новому взглянуть на роль этого явления в развитии злокачественных опухолей. Миграция и «хоуминг» нормальных стволовых клеток, будучи изначально регуляторным процессом, обеспечивающим реваскуляризацию и ремоделирование области травматического или ишемического повреждения мозга, в канцерогенезе играют роль осевого проводника неопластического процесса. Использование феномена миграции и хоуминга стволовых клеток в опухолевый очаг в терапевтических целях открывает возможности преодоления гематоэнцефалического барьера, снижения токсичности химиотерапии и повышения эффективности лучевой терапии, делает возможным направленное воздействие на гипоксические зоны опухоли, позволяет непосредственно воздействовать на ключевые жизненные процессы опухолевых стволовых клеток. Эти аргументы позволяют считать системные механизмы направленной миграции и хоуминга стволовых клеток в неопластический очаг фундаментальной теоретической платформой для создания принципиально нового класса противоопухолевых, клеточных персонифицированных препаратов.

Бесплатно

Стволовые клетки для терапии ишемической болезни сердца: достижения и перспективы

Конопляников Михаил Анатольевич, Кальсин Владимир Александрович, Аверьянов Александр Вячеславович

Статья обзорная

Ишемическая болезнь сердца (ИБС) ускоряет гибель кардиомиоцитов и приводит к возникновению сердечной недостаточности. Существуют перспективы восстановления поврежденного миокарда благодаря использованию стволовых клеток. Данный обзор представляет собой краткое изложение современных данных по использованию различных типов стволовых клеток для терапии ИБС. Наиболее подробно рассматривается самый предпочтительный для клинического применения тип стволовых клеток – мезенхимальные стволовые клетки (МСК), их преимущества, клинические испытания на их основе, а также стратегия оптимизации МСК для улучшения их регенеративного потенциала.

Бесплатно

Стеноз позвоночного канала поясничного отдела позвоночника

Яриков Антон Викторович, Смирнов Игорь Игоревич, Перльмуттер Ольга Александровна, Фраерман Александр Петрович, Калинкин Александр Александрович, Соснин Андрей Геннадьевич, Хомченков Максим Викторович

Статья научная

Общая встречаемость симптомного поясничного спинального стеноза в возрасте 50-70 лет составляет 10-15% в популяции, и вследствие старения населения уровень заболеваемости прогрессивно возрастает. Стремление возрастных пациентов сохранить качество жизни на фоне усовершенствования хирургических методов лечения приводит к росту числа оперативных вмешательств по поводу люмбального стеноза. В данной публикации представлена классификация стеноза позвоночного канала. Детально описаны клиническая картина заболевания и методы диагностики, такие как компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография, рентгенография, КТ-миелография. Подробно изложены разные методы хирургического лечения - декомпрессионные и декомпрессивно-стабилизирующие. Эффективность при различных видах декомпрессивных операций достигает 72-80%, при этом результаты после гемиламинэктомии или интерламинэктомии статистически значимо не различаются. Декомпрессивно-стабилизирующие операции применяют при прогрессирующей дегенеративной деформации позвоночника, а также при дестабилизации после хирургического лечения и нарушении позвоночно-тазовых соотношений. В настоящее время в хирургии люмбального стеноза применяют следующие типы стабилизации: передний, задний межтеловой/без межтелового имплантата, трансфораминальный, крайнебоковой, косой межтеловой спондилодез поясничного отдела позвоночника, а также транспедикулярную фиксацию. Частота осложнений после стабилизирующих вмешательств составляет 27,6%, после декомпрессивных - 9,7%. Частота ревизионных операций также выше после стабилизации - 10,3%, после проведения декомпрессии - 6,5%, что заставляет сдержанно относится к данным видам вмешательств. В лечении люмбального стеноза применяют также межостистые имплантаты: за 14 лет наблюдения 30 (21,1%) пациентам из 142 после межостистой фиксации и декомпрессии были выполнены ревизионные вмешательства, при этом в 26 случаях основным показанием к повторной операции были хроническая боль (38,5%) и грыжи диска (42,3%).

Бесплатно

Стратегии хирургической реваскуляризации коронарного русла при многососудистом поражении

Бочаров Александр Владимирович, Попов Леонид Валентинович

Статья научная

В обзоре представлены основные методы хирургической реваскуляризации миокарда у больных с многососудистым поражением коронарного русла. Рассматриваются методы аортокоронарного шунтирования, баллонной ангиопластики, стентирования с использованием голометаллических каркасов и конструкций с лекарственным покрытием; приведены результаты основных исследований, сравнивающих вышеназванные методики между собой, а также с оптимальной медикаментозной терапией; раскрыты понятия полной и неполной реваскуляризации коронарного русла.

Бесплатно

Структурно-функциональная характеристика макулярной зоны сетчатки у больных сахарным диабетом 1-го и 2-го типов без диабетической ретинопатии

Казарян Армине Амасьевна, Овсепян Татевик Рубиковна, Шишкин Михаил Михайлович

Статья научная

Представлены результаты морфологических и функциональных исследований макулярной зоны сетчатки у больных сахарным диабетом (СД) 1-го и 2-го типов без клинически видимой диабетической ретинопатии (ДР). Анализ томографических (ОКТ) и электроретинографических (ЭРГ) параметров выявил истончение слоев и нарушение функциональной активности макулярной зоны сетчатки у больных с СД без ДР

Бесплатно

Сывороточный уровень остеопонтина ассоциирован с наличием мерцательной аритмии у больных с кальцинированным аортальным стенозом

Типтева Татьяна Алексеевна, Чумакова Ольга Сергеевна, Резниченко Наталия Евгеньевна, Сафарян Вахтанг Иванович, Бакланова Татьяна Николаевна, Волошина Наталья Михайловна, Затейщиков Дмитрий Александрович

Статья научная

Поиск факторов риска развития мерцательной аритмии (МА) у больных с кальцинированым аортальным стенозом (АС) остается актуальной задачей.Цель - изучить взаимосвязь уровней профибротических биомаркеров в периферической крови с наличием МА у больных с АС.Материалы и методы. 191 больной (29,8% мужчин, 77,7±0,59 лет) с АС (площадь аортального клапана (АК) ≤ 2,0 см2) были разделены на группы с МА и без. Проводилось сравнение клинических, эхокардиографических и биохимических параметров, а также сывороточных уровней биомаркеров фиброза: трансформирующего фактора роста β1 (TGFβ1) и остеопонтина (OPN).Результаты. МА была зарегистрирована у 83(36,5%) больных. Независимыми параметрами, ассоциированными с развитием МА стали: индекс площади АК (p=0,040), систолический объём левого предсердия (p=0,021), уровень OPN (р=0,009). При разделении всех больных с АС на две группы в зависимости от уровня OPN (больше или меньше 10,05 нг/мл) получено почти двукратное различие (53,8% и 29,2%, соответственно) в частоте встречаемости МА (p=0,020).Заключение. Профибротический биомаркер OPN ассоциирован с наличием МА у больных с АС независимо от степени тяжести порока, что может свидетельствовать о его участии в фиброзе предсердий.

Бесплатно

Тахиаритмии у пациентов с онкологическими заболеваниями

Челомбитько Екатерина Геннадьевна, Королев Сергей Владимирович, Конев Алексей Васильевич, Плохова Екатерина Владимировна, Дундуа Давид Петрович

Статья обзорная

Аритмии часто выявляют у онкологических больных, получающих лечение. Они разнообразны: от единичных перебоев и легкого сердцебиения до жизнеугрожающих нарушений ритма или даже внезапной сердечной смерти (ВСС). Нарушения ритма сердца могут приводить к сердечной недостаточности, травмам при потере сознания, или кардиоэмболическому инсульту при фибрилляции предсердий, внося существенные коррективы в схему лечения больного. Аритмия у больного с раком не имеет каких-либо отличительных особенностей, но может быть непосредственно связана со злокачественным новообразованием, индуцирована химиотерапевтическим препаратом или же возникать на фоне имеющегося заболевания сердечно-сосудистой системы. В предлагаемом обзоре рассматриваются нарушения ритма по типу тахиаритмий, чаще всего встречающиеся у онкологических пациентов, а также их особенности, характерные непосредственно для онкологических заболеваний, и подчеркивается важность мониторирования ЭКГ для ранней диагностики, лечения и наблюдения за данной когортой пациентов, которые более восприимчивы к развитию проаритмии. Онкологи должны быть в полной мере осведомлены о возможных нарушениях ритма сердца, и тесное сотрудничество между кардиологами и онкологами приведет к лучшей стратификации риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, мониторингу и лечению.

Бесплатно

Терапевтическая подготовка пациентов к оперативному лечению в онкохирургии

Шестопалова Ирина Михайловна, Лактионова Людмила Валентиновна

Статья научная

В статье определяются современные возможности предоперационного терапевтического обследования и лечения больных сочетанной онкологической и кардиологической патологией.Должная диагностика, современные хирургические и терапевтические методы лечения позволяют пережить 12 месяцев без признаков как одного, так и другого заболевания до 68,4% пациентов; из них – до 36 и 60 месяцев – 25,8 и 12,9% пролеченных, соответственно.

Бесплатно

Тест ходьбы приставным шагом: характеристика кинематических и временных параметров в норме и у детей, перенесших лечение опухоли задней черепной ямки

Скворцов Дмитрий Владимирович, Касаткин Владимир Николаевич, Айзенштейн Алина Дмитриевна, Анисимов Виктор Николаевич

Статья научная

Обоснование. В качестве клинического метода исследования функции ходьбы с усложненной координацией используется тест «тандемная походка» (tandem gait, TG), однако точные биомеханические параметры ходьбы в нем недостаточно исследованы. TG представляет собой модифицированную локомоцию ходьбы. Собственно ходьба - высокоавтоматизированное движение, а TG вносит в нее компонент произвольного контроля. Цель исследования - изучение функциональной и биомеханической симптоматики у детей с атактическим синдромом после лечения опухоли задней черепной ямки в отдаленный период. Методы. В исследовании приняли участие 15 здоровых испытуемых в возрасте от 12 до 35 (20,4±7,2) лет, из них 4 мужчин и 11 женщин, составивших группу контроля. Группа пациентов состояла из 33 детей в возрасте от 7 до 17 (12,3±3,1) лет, из них 15 мальчиков и 18 девочек, перенесших опухоль задней черепной ямки и поступивших на восстановительное лечение в Лечебно-реабилитационный научный центр «Русское поле». Проведено исследование кинематики ходьбы TG на комплексе OptiTrack (США). Результаты. Полученные результаты показали асимметрию длительности цикла шага и увеличение его продолжительности, пропорциональное тяжести функционального состояния. Движения таза характеризуются различными типами нарушений. Движения сгибания-разгибания в тазобедренных суставах демонстрируют запаздывание разгибания в конце периода переноса с незначительным снижением амплитуды, которое, возможно, возрастает с увеличением степени двигательных нарушений. Движения в коленных суставах демонстрируют два основных феномена - увеличение сгибательной установки сустава и снижение амплитуды основного махового сгибания. Кроме этого, имеется запаздывание максимума махового сгибания. Кинематические параметры TG обследуемых больных, в отличие от контрольной группы, не являются устойчивыми, предположительно, по причине того, что в норме такая модификация ходьбы легко автоматизируется и не требует произвольного контроля. У больных с атактическим синдромом после лечения опухоли задней черепной ямки каждый шаг в режиме TG требует дополнительного произвольного контроля, а устойчивость и повторяемость движения в этих условиях резко снижаются. Заключение. В отличие от рутинного клинического варианта теста анализ биомеханики движений позволяет дать точную качественную и количественную характеристику функциональных нарушений. По данным нашего исследования, нарушения двигательной функции развиваются на разных уровнях опорно-двигательного аппарата, а степень их выраженности хорошо согласуется с экспертной оценкой функционального состояния пациента.

Бесплатно

Технические особенности и результаты применения криодеструкции при раке поджелудочной железы

Ионкин Дмитрий Анатольевич, Степанова Юлия Александровна, Шуракова Анна Борисовна, Чжао Алексей Владимирович

Статья научная

Цель: улучшение результатов лечения терминальных неоперабельных стадий рака поджелудочной железы.Материалы и методы. С 2012 г. криодеструкция выполнена у 45 больных раком поджелудочной железы. Мужчин было 20 (44,4%), женщин - 25 (55,6%). Средний возраст составил 59±3 года. Головка ПЖ была поражена в 20 (44,4%) наблюдениях, головка-тело - в 13 (28,9%), тело - в 12 (26,7%). Было отмечено следующее распределение больных по стадиям: IV стадия - 34 пациента, III - 11. У 8 больных раком ПЖ с метастазами в печень применяли одновременное криовоздействие на опухоль ПЖ и образования печени. Локальная криодеструкция была дополнена формированием обходных анастомозов в 29 наблюдениях (64,4%). В одном случае криодеструкция была произведена на сегменте воротной вены после выполнения ПДР. Всем больным в последующем была проведена адъювантная химиотерапия, в 10 случаях дополненная региональной химиоэмболизацией.Результаты. Определены показания и противопоказания к выполнению криодеструкции. Определены особенности послеоперационного ведения пациентов после проведения криодеструкции. Прослежены ближайшие и отдаленные результаты. Внутрибрюшное кровотечение диагностировано в 2 (4,4%) случаях. Острый панкреатит был выявлен в 5 (11,1%) случаях. Нагноение в зоне манипуляции было отмечено у 2 (4,4%). Асцит выявлен у 9 (20,0%) больных (купирован в течение 5-8 дней терапевтически). Нагноение послеоперационной раны было отмечено в 2 (4,4%) наблюдениях. После криодеструкции отмечалось либо полное купирование болевого синдрома (38%), либо значительное снижение его интенсивности (41%). Выживаемость по Каплан-Мейеру у больных раком поджелудочной железы: 6 мес - 56%, 12 мес - 28%, 24 мес- 15%, 28 мес - 4,3%.Заключение. Криодеструкция при раке поджелудочной железы у неоперабельных больных является вмешательством, в значительной степени улучшающим качество жизни онкологических пациентов, в первую очередь, за счет снижения болевого синдрома. При применении химиотерапевтического лечения отмечается и некоторое увеличение показателей выживаемости.

Бесплатно

Технология интраоперационного нейромониторинга методом полипрограммной электростимуляции при операциях реконструктивной нейропластики

Сомова Марина Михайловна, Доманский Валерий Львович

Статья научная

Введение. При операциях на лице и шее в качестве страховки используют технологию интраоперационного нейрофизиологического нейромониторинга. Цель - разработка технологии интраоперационного нейромониторинга и практическая оценка ее эффективности в операциях реконструктивной нейропластики. Методы. У 120 пациентов с параличом мимических мышц после удаления невриномы мостомозжечкового угла и повреждения лицевого нерва выполнены операции нейропластики с целью восстановления иннервации. Разработана оригинальная технология идентификации и мониторинга функционального состояния нервов и мышц - интраоперационный визуальный нейромониторинг. Его суть заключается в электростимуляции нервов в операционном поле и визуальном наблюдении ответных мышечных сокращений. Для интраоперационного визуального нейромониторинга создан специальный электростимулятор ЭСВМ-1 с набором встроенных тестовых программ. Управление электростимулятором, выбор тестов, их запуск, визуальное наблюдение реакций и собственно интраоперационный визуальный нейромониторинг осуществляет сам хирург...

Бесплатно

Токсическая дезоморфиновая энцефалопатия при употреблении "крокодила": клинические и нейровизуализационные особенности

Нартов Сергей Эдуардович, Пархоменко Екатерина Васильевна, Екушева Евгения Викторовна, Карпов Денис Юрьевич

Статья научная

Обоснование. Токсическая дезоморфиновая энцефалопатия (ТДЭ) - это патологическое состояние, которое развивается в результате внутривенного употребления наркотического средства под названием «крокодил», содержащего дезоморфин, изготовленный в кустарных условиях с использованием кодеинсодержащих препаратов, органических растворителей (бензина), йода и красного фосфора. Данное заболевание чаще наблюдается в странах СНГ. Помимо острых и хронических патологических состояний с поражением различных органов, использование «крокодила» характеризуется выраженными экстрапирамидными проявлениями в виде дистонии, паркинсонизма, постуральных расстройств, а также возникновением когнитивных и аффективных нарушений. Цель исследования - изучить клинические и нейровизуализационные особенности ТДЭ, а также возможные методы лечения. Методы. Проведен клинический анализ медицинской документации 21 пациента (11 женщин и 10 мужчин) с ТДЭ, находившихся под наблюдением с 2014 по 2021 г., в анамнезе которых отмечалось употребление «крокодила». Всем пациентам проводилось клиническое, физикальное и неврологическое обследование, у 14 из них проведена нейровизуализация (МРТ и/или МСКТ) головного мозга. Наблюдение за этими пациентами позволило обнаружить ряд характерных клинических и нейровизуализационных особенностей, которые отмечались у большинства наркозависимых. Результаты. В клинической картине больных ТДЭ преобладали двигательные нарушения. У всех больных отмечались выраженные постуральные расстройства и нарушение походки. Паркинсонизм наблюдался у 20/21 больных. Гиперкинетический синдром был представлен в 17 (80,9%) случаях в виде дистонии различной локализации с полиморфными проявлениями. Данные МРТ головного мозга в период до 3 лет от дебюта заболевания характеризовались симметричными очаговыми изменениями в области базальных ядер, ствола, мозжечка и внутренней капсулы таламуса в виде усиления интенсивности МР-сигнала в режиме Т1 и ослабления в режиме Т2-взвешенных изображений (7/11 случаев) с последующим регрессом этих характеристик по результатам МРТ. Заключение. Результаты исследования выявили характерные для ТДЭ клинические проявления - полиморфные экстрапирамидные нарушения, а также отражающие эти данные нейровизуализационные изменения.

Бесплатно

Томосинтез в педиатрии: ретроспектива применения в мировой практике и собственные данные

Симоновская Хильда Юрьевна, Шолохова Наталия Александровна, Зайцева Ольга Витальевна

Статья обзорная

Томосинтез - современная эффективная и информативная методика низкодозовой рентгенологической диагностики, позволяющая получать значительное количество послойных снимков с последующей объемной реконструкцией изображения. Использование томосинтеза обеспечивает единовременное обследование большой анатомической зоны без потери качества изображений и диагностику трудновизуализируемых патологических изменений, не определяемых при цифровой рентгенографии. Авторы посвятили обзор вопросам совершенствования низкодозовых вариантов визуализации в лучевой диагностике и представили собственный опыт использования метода томосинтеза в диагностике внебольничной пневмонии у детей.

Бесплатно

Транскатетерная имплантация аортального клапана у 80-летней пациентки с критическим аортальным стенозом

Чупин Андрей Валерьевич, Пузенко Дмитрий Владимирович, Лебедев Дмитрий Петрович, Звездкина Елена Александровна, Алексеева Юлия Михайловна, Сафронов Сергей Николаевич

Статья научная

В статье представлено описание клинического случая транскатетерной имплантации аортального клапана у 80-летней пациентки с критическим аортальным стенозом и высоким риском открытой хирургической коррекции.

Бесплатно

Трансплантация генетически модифицированных стволовых клеток, повышенно экспрессирующих терапевтические ростовые факторы, при лечении экспериментального инфаркта миокарда крыс

Коноплянников Михаил Анатольевич, Хайдер Х.Х., Ашраф М.

Статья научная

Мы проанализировали гипотезу, что одновременная трансгенная модификация трансплантируемых стволовых клеток 4-мя ростовыми факторами активирует разнообразные сигнальные механизмы для выживания введенных клеток, а также мобилизацию различных стволовых/прогениторных клеток для кардиогенеза при терапии инфаркта миокарда. Плазмиды, несущие гены, кодирующие IGF-1, VEGF, SDF-1α и HGF, были сконструированы и трансфицированы в скелетные миобласты (SM) крыс. Повышенная экспрессия ряда факторов в трансфицированных SM (TransSM) была подтверждена методами ПЦР, Вестерн-блоттинга (ВБ) и иммунофлюоресцентного окрашивания. Кондиционная среда от TransSM обладала цитопротекторными свойствами для кардиомиоцитов в условиях окислительного стресса, стимулировала миграцию клеток HUVEC, и усиливала ангиогенез клеток HUVEC in vitro. Интрамиокардиальная трансплантация 1,5×106 TransSM продемонстрировала обширную мобилизацию стволовых/прогениторных клеток в инфарктном миокарде и улучшала интегрирование TransSM в сердце. Экстенсивный неомиогенез и ангиогенез наблюдался через8 недель после трансплантации. Итак, одновременная активация разнообразных сигнальных механизмов благодаря повышенной экспрессии нескольких ростовых факторов вызывает массовую мобилизацию и хоминг как стволовых/прогениторных клеток из костного мозга и циркулирующих в крови, так и резидентных кардиальных стволовых клеток, что приводит к ускоренной репарации инфарктного миокарда.

Бесплатно

Трансплантация фекальной микробиоты при астровирусной инфекции у реципиента аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток: клинический случай

Беспятых Юлия Андреевна, Господарик Алина Владимировна, Журавель Евгений Андреевич, Сергин Георгий Зурабович, Комарова Анастасия Валерьевна, Есиев Сулейман Сергеевич, Бронин Глеб Олегович, Шанский Ярослав Дмитриевич

Статья научная

Обоснование. Вторичный иммунодефицит у реципиентов аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) в педиатрической практике часто сопровождается бактериальными и вирусными инфекциями желудочно-кишечного тракта, резистентными к конвенциональным методам терапии. Трансплантация фекальной микробиоты способствует реколонизации кишечника и купированию симптомов поражения желудочно-кишечного тракта. Описание клинического случая. Пациентке 2,5 лет в рамках терапии острого миелоидного лейкоза проведена алло-ТГСК от гаплоидентичного родственного донора (отца). Через месяц от последней процедуры появились боли в животе, жидкий стул до 10 раз в сутки. В кале обнаружена РНК астровируса, определялся положительный клостридиальный токсин А. Принято решение о трансплантации фекальной микробиоты. После двух процедур нивелирован кишечный синдром, анализы на РНК астровируса и клостридиальные токсины отрицательные. Увеличилось содержание холевой и особенно дезоксихолевой кислот в кале, а также их конъюгатов с глицином и таурином; увеличилось содержание уксусной кислоты с одновременным снижением уровня пропионовой кислоты, что указывает на восстановление функционального потенциала кишечной микробиоты. Заключение. Трансплантация фекальной микробиоты способствует восстановлению нормальной микрофлоры кишечника, устранению клостридиальных токсинов, энтероинвазивной кишечной палочки и астровирусной инфекции у реципиентов алло-ТГСК, что подтверждается показателями активности микробиоты кишечника, и может быть использована у реципиентов алло-ТГСК с течением инфекций, рефрактерных к конвенциональному лечению.

Бесплатно

Требования к оформлению публикаций

Другой

Бесплатно

Требования к оформлению публикаций

Другой

Бесплатно

Трудности диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии в условиях городского терапевтического стационара

Зиннатуллина Айгуль Рустамовна, Ишмурзин Геннадий Петрович

Статья научная

Обоснование. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - редкое приобретенное клональное заболевание системы крови, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических и органных осложнений. Приводим случай дифференциальной диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии с заболеваниями, которые часто сопровождаются синдромом желтухи. Описание клинического случая. Пациент Х., 51 год, обратился в приемное отделение одной из городских больниц г. Казани в связи с периодическим появлением желтухи, потемнением мочи, лихорадкой. Результаты физикальных и лабораторных методов обследования выявили увеличение селезенки, признаки гемолитической анемии легкой степени, выраженную тромбоцитопению, значимое повышение маркеров цитолиза и холестаза. В анализе мочи отмечена протеинурия, цилиндрурия. При дифференциальной диагностике исключали синдром Жильбера, вирусные гепатиты, геморрагическую лихорадку. На основании полученных данных был заподозрен гемолитический и уремический синдромы. Терапия препаратами железа, витамином В12, инфузиями глюкозы и физиологического раствора имела положительную клиническую и лабораторную динамику. Определение GPI-связанных гликопротеинов на поверхности эритроцитов (CD59), нейтрофилов (CD24/FLAER) и моноцитов (FLAER-/CD14) методом проточной цитометрии позволило подтвердить диагноз пароксизмальной ночной гемоглобинурии. Заключение. Классическая пароксизмальная ночная гемоглобинурия в практике терапевта встречается крайне редко, что затрудняет диагностику рутинными методами обследования и приводит к неправильному лечению и развитию осложнений. При подозрении на пароксизмальную ночную гемоглобинурию необходимо строго придерживаться алгоритма диагностики, изложенного в клинических рекомендациях.

Бесплатно

Журнал