Развитие эпизодов венозного тромбоэмболизма представляет значительную проблему в различных областях медицины и установление факторов риска развития тромбоза является актуальной задачей. Наследственная тромбофилия играет важную роль в патогенезе венозного тромбоэмболизма. Установлено, что наследственная тромбофилия носит полигенный характер, то есть обусловлена наличием генетических аномалий. Усиление функциональной активности белка определяют мутации G20210A в гене фактора II (протромбина) и G1691A в гене фактора V (фактор V Leiden). Мутации с потерей функциональной активности белка характерны для естественных антикоагулянтов, к которым относятся антитромбин, протеины С и S. Таким образом, термин тромбофилия используется для обозначения наследственных (врожденных) дефектов в системе гемостаза, которые способствуют развитию состояния гиперкоагуляции и могут сопровождаться венозными тромбоэмболическими осложнениями.

Бесплатно

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома

Козырева С.Ф., Папаян К.А., Немсцверидзе Н.Н., Котельников П.А., Белун А.Ю., Шахалиев Р.А.

Статья

Бесплатно

Нейтропения - одна из ключевых детерминант высокой летальности у онкогематологических пациентов с коронавирусной инфекцией

Калужская К.В., Поляков Ю.Ю., Барях Е.А., Гемджян Э.Г., Мисюрина Е.Н., Желнова Е.И., Яцков К.В., Кочнева О.Л., Самсонова И.В., Лысенко М.А., Чуднова Т.С.

Статья

Бесплатно

Некоторые биохимические защитные механизмы в процессе развития и лечения острого миелоидного лейкоза

Алексанян Л.Р., Рыбакова Л.П., Капустин С.И., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С.

Статья

Бесплатно

Некоторые гипокоагуляционные изменения системы гемостаза у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией при терапии экулизумабом

Кобилянская В.А., Шилова Е.Р., Морозова Т.В., Тарковская Л.Р., Бессмельцев С.С., Папаян Л.П.

Статья

Бесплатно

Некоторые особенности появления инфекционных осложнений у детей с острым лимфобластным лейкозом перед индукцией ремиссии планируемой химиотерапии

Краснова Л.И., Пособнова О.А., Мусатова Л.А., Данилюк Н.А.

Статья

Бесплатно

Некоторые показатели системы гемостаза у больных хроническим гепатитом с при разных стадиях фиброза печени

Маннанова И.В., Алешина Н.И., Астрина О.С., Понежева Ж.Б.

Статья

Бесплатно

Неудачные заготовки аутотрансплантата во время первого сеанса лейкоцитафереза у больных множественной миеломой с эффективной мобилизацией гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга в периферическую кровь

Кострома И.И., Жернякова А.А., Романенко Н.А., Чубукина Ж.В., Запреева И.М., Бессмельцев С.С., Грицаев С.В.

Статья

Бесплатно

Новое в инфекционной безопасности переливания крови

Жибурт Е.Б., Хамитов Р.Г., Медведева Л.И., Кузьмин Н.С., Кузнецов С.И., Федуленко Д.А., Мадзаев С.Р., Шестаков Е.А.

Статья

Бесплатно

Новые мутации киназного домена BCR-ABL1 у пациентов, резистентных ко всем поколениям препаратов ИТК

Абдуллаев А.О., Степанова Е.А., Шухов О.А., Челышева Е.Ю., Немченко И.С., Туркина А.Г., Судариков А.Б.

Статья

Бесплатно

Новые подходы к коррекции цитопенического синдрома у пациентов с депрессией кроветворения

Романенко Н.А., Алборов А.Э.

Статья обзорная

Цитопенический синдром является следствием несостоятельности костного мозга и воздействия на него целого ряда неблагоприятных факторов и включает анемию, лейкопению, тромбоцитопению, которые могут приводить к осложнениям, угрожающим жизни. Причинами развития цитопений могут быть онкологические, инфекционные, некоторые врожденные, иммунные заболевания и дефицитные состояния. В этиологии цитопений важную роль могут играть хронический стресс, токсическое воздействие фармакологических препаратов, лучевое поражение клеток костного мозга. Для эффективной коррекции цитопении имеет большое значение выяснение причины и, по возможности, ее устранение и назначение адекватной терапии. Основными методами коррекции цитопенических состояний являются назначение заместительной терапии компонентами и препаратами крови, дающими быстрый терапевтический эффект, и гемостимулирующих средств. В статье продемонстрирован собственный опыт по использованию трансфузий эритроцитов, назначению эритропоэзстимулирующей терапии при анемическом синдроме; детально изложен вопрос посттрансфузионной перегрузки железом. Также представлены данные литературы по применению агонистов рецепторов тромбопоэтина в комплексной терапии у больных апластической анемией, миелодиспластическим синдромом.

Бесплатно

Новые рекомендации по диагностике и лечению больных с впервые диагностированной множественной миеломой

Бессмельцев С.С.

Статья научная

Выживаемость пациентов с множественной миеломой значительно улучшилась в последние годы благодаря внедрению различных классов новых препаратов, таких как ингибиторы протеасом, иммуномодулирующие агенты и моноклональные антитела. Однако у подавляющего большинства больных множественной миеломой наблюдается рецидив с более агрессивным течением заболевания из-за приобретения дальнейших генетических мутаций, которые могут вызывать устойчивость к текущим методам терапии. С момента публикации в 2021 году рекомендаций Европейской гематологической ассоциации (EHA) для лечения пациентов с множественной миеломой (MM), созданных в сотрудничестве с Европейским обществом медицинской онкологии, была разработана новая международная система стратификации (R2-ISS), одобрены EMA и/или FDA 14 новых схем для лечения пациентов с ММ. В настоящей статье представлены обновленные рекомендации Европейской гематологической ассоциации и Европейской сети миеломы (EMN) для повседневной клинической практики по диагностике и лечению больных с впервые диагностированной множественной миеломой.

Бесплатно