Статьи журнала - Вестник гематологии
Все статьи: 677
Качественные характеристики тромбоцитных концентратов и плазмы при сочетанном аферезе у доноров
Статья
Бесплатно
Качество жизни больных хроническим миелолейкозом после прекращения терапии ингибиторами тирозинкиназ
Статья
Бесплатно
Статья научная
Изучить качество жизни (КЖ) больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) с глубоким молекулярным ответом (МО) до отмены терапии ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) и проанализировать динамику показателей КЖ после прекращения терапии.
Бесплатно
Статья научная
В лекции приведена современная классификация анемий, одобренная Ассоциацией американских гематологов. Детально изложены этиология, патогенез, клиническая картина микроангиопатических и комплемент-ассоциированных гемолитических анемий. Приведены современные методы диагностики, новые подходы к лечению и профилактике отдельных нозологических форм гемолитической анемии. Особый акцент сделан на механизме развития и терапии гемолитической анемии у пациентов с болезнями Мошковица (тромботической тромбоцитопенической пурпурой), Маркиафавы-Микели (пароксизмальной ночной гемоглобинурией), Шенлейн-Геноха (геморрагическим васкулитом), а также типичным и атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Лекция будет интересна для аудитории врачей-гематологов, анестезиологов-реаниматологов, терапевтов, педиатров, трансфузиологов, повышающих квалификацию, а также клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.
Бесплатно
Статья обзорная
Новая коронавирусная инфекция, COVID-19, явилась причиной пандемии, объявленной ВОЗ 11 марта 2020 года, которая длилась более трех лет. Однако отмена статуса пандемии не означает, что COVID-19 перестал представлять опасность для здоровья людей. В представленном обзоре обсуждаются отечественные и зарубежные литературные данные о виде и частоте осложнений, вызванных ковид-ассоциированной коагулопатией. Подчеркивается, что тромбоэмболические осложнения могут затронуть как венозное, так и артериальное русло. Возможны геморрагические осложнения, которые не менее, чем у половины пациентов ассоциируются с массивными и угрожающими жизни кровотечениями. Обсуждаются особенности антитромботической терапии с использованием препаратов гепарина, ПОАК и антиагрегантов.
Бесплатно
Клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема, дебютировавший гемолитической анемией
Статья научная
Диагноз макроглобулинемии Вальденстрема не прост. Многообразие клинико-морфологических проявлений, протекающих с моноклональной макроглобулинемией, настолько велико, что диагностика заболевания может иметь определенные трудности, особенно на ранних этапах. Из первичных клинических проявлений, обусловленных циркуляцией макроглобулина в крови, можно назвать повышение вязкости и геморрагический синдром. Гемолитический компонент встречается лишь в 5% случаев и до сих пор недостаточно изучен. Представлен клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема, дебютировавший тяжелой гемолитической анемией, не поддающейся терапии, а основное заболевание протекало с нетипичной клинической картиной и лабораторными данными. Лишь углубленное дополнительное исследование позволило установить правильный диагноз, добиться улучшения всех показателей на основе назначенного патогенетического лечения.
Бесплатно
Клинический случай развития неходжкинской лимфомы у пациентки с эссенциальной тромбоцитемией
Статья
Бесплатно
Статья научная
Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток в костном мозге с последующим выходом в периферическую кровь и возможным экстрамедуллярным распространением. У взрослых пациентов ОЛЛ имеет неблагоприятный прогноз. Согласно данным регистров, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 000 населения в возрасте 35-39 лет, до 2,1 случая на 100 000 населения – в возрасте ≥85 лет. Несмотря на значительный прогресс в лечении ОЛЛ, проблема резистентности заболевания и развития рецидивов сохраняет свою актуальность. В данной работе приводится описание случая молодой пациентки с рецидивирующим/рефрактерным (р/р) ОЛЛ, получавшей лечение Т-клетками с химерным антигенным рецептором (CAR-T) после двух неудачных трансплантаций периферических стволовых клеток. Через девять месяцев после CAR-T у пациентки возник молекулярный рецидив, в связи с чем было принято решение о терапии препаратом ниволумаб. Биологическим обоснованием для применения ингибиторов PD-1 при ОЛЛ служит экспрессия лиганда PD-L1 на бластных клетках, что было показано в ряде исследований. После первого введения ниволумаба измеримая остаточная болезнь не выявлялась и сохранялась В-клеточная деплеция. Согласно нашим данным, это первый успешный случай применения ниволумаба у пациентки с ОЛЛ в качестве преодоления резистентности после терапии CAR-T-клетками.
Бесплатно
Статья научная
Результаты лечения больных гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) в настоящее время являются весьма успешными. Современные протоколы лечения LCH III, LCH IV позволяют получить практически 100% выживаемость при односистемном ГКЛ. В случаях мультисистемного заболевания 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 81,2%. Возникающие рецидивы требуют более интенсивной полихимиотерапии, которая является достаточно эффективной (5-летняя ОВ при рецидивах достигает 85%), но весьма токсичной. Одной из возможных опций в лечении рецидивов ГКЛ является таргетная терапия, направленная на мутацию в гене BRAF, которая присутствует у 60% больных ГКЛ. BRAF-ингибиторы только начинают использоваться при ГКЛ у детей, но предварительные результаты позволяют надеяться на высокую эффективность и низкую токсичность. В настоящей статье представлен сложный дифференциально-диагностический и терапевтический случай ГКЛ у ребенка 4 лет. Дебют заболевания с кожных проявлений привел к ошибочному диагнозу атопического дерматита, неэффективное лечение которого топическими кортикостероидами, присоединение системных поражений заставило усомниться в диагнозе и провести биопсию кожи. На момент получения морфо-иммунологического заключения, ГКЛ диссеминировал до мультисистемного, многоочагового заболевания, которое прогрессировало на фоне проведения терапии первой и второй линий. Попытка терапии BRAF-ингибитором (вемурафенибом) оказалась успешной. Получен частичный эффект.
Бесплатно