Статьи журнала - Вестник гематологии

Качество жизни больных хроническим миелолейкозом с глубоким молекулярным ответом до и после отмены терапии ингибиторами тирозинкиназ

Петрова А. Н., Ионова Т. И., Челышева Е. Ю., Шухов О. А., Быкова А. В., Немченко И. С., Никитина Т. П., Порфирьева Н. М., Зинковская А. В., Цыба Н. Н., Туркина А. Г.

Статья научная

Изучить качество жизни (КЖ) больных хроническим миелолейкозом (ХМЛ) с глубоким молекулярным ответом (МО) до отмены терапии ингибиторами тирозинкиназ (ИТК) и проанализировать динамику показателей КЖ после прекращения терапии.

Бесплатно

Качество жизни у больных злокачественными заболеваниями лимфатической системы и его динамика на фоне коррекции анемии

Романенко Н.А., Зенина М.Н., Шилова Е.Р., Бессмельцев С.С.

Статья

Бесплатно

Классификация анемии. Микроангиопатические и комплемент-ассоциированные гемолитические анемии (Лекция)

Романенко Н.А.

Статья научная

В лекции приведена современная классификация анемий, одобренная Ассоциацией американских гематологов. Детально изложены этиология, патогенез, клиническая картина микроангиопатических и комплемент-ассоциированных гемолитических анемий. Приведены современные методы диагностики, новые подходы к лечению и профилактике отдельных нозологических форм гемолитической анемии. Особый акцент сделан на механизме развития и терапии гемолитической анемии у пациентов с болезнями Мошковица (тромботической тромбоцитопенической пурпурой), Маркиафавы-Микели (пароксизмальной ночной гемоглобинурией), Шенлейн-Геноха (геморрагическим васкулитом), а также типичным и атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Лекция будет интересна для аудитории врачей-гематологов, анестезиологов-реаниматологов, терапевтов, педиатров, трансфузиологов, повышающих квалификацию, а также клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.

Бесплатно

Клинико-лабораторные находки у пациентов с тромбофилией

Солдатенкова О.В., Солдатенков В.Е., Папаян Л.П., Силина Н.Н., Комиссаров К.А., Капустин С.И., Бураков В.В., Салтыкова Н.Б., Матвиенко О.Ю., Смирнова О.А.

Статья

Бесплатно

Клинико-лабораторные особенности инфекции, вызванной коронавирусом Sars-Cov-2, влияющие на организацию и обеспечение безопасности заготовки крови и её компонентов

Улюкин И. М., Сечин А. А., Болехан В. Н., Орлова Е. С., Шуклина А. А.

Статья

Бесплатно

Клиническая безопасность гемотрансфузионной терапии у детей с гемобластозами

Иванов Н.Н.

Статья

Бесплатно

Клинические аспекты нарушений в гене ТР53 при диффузной В-крупноклеточной лимфоме

Воропаева Е.Н., Поспелова Т.И., Воевода М.И., Максимов В.Н., Ковынев И.Б., Агеева Т.А., Михно И.П.

Статья

Бесплатно

Клинические проявления коагулопатии у пациентов с новой коронавирусной инфекцией, подходы к профилактике и лечению (обзор литературы)

Матвиенко О.Ю., Головина О.Г.

Статья обзорная

Новая коронавирусная инфекция, COVID-19, явилась причиной пандемии, объявленной ВОЗ 11 марта 2020 года, которая длилась более трех лет. Однако отмена статуса пандемии не означает, что COVID-19 перестал представлять опасность для здоровья людей. В представленном обзоре обсуждаются отечественные и зарубежные литературные данные о виде и частоте осложнений, вызванных ковид-ассоциированной коагулопатией. Подчеркивается, что тромбоэмболические осложнения могут затронуть как венозное, так и артериальное русло. Возможны геморрагические осложнения, которые не менее, чем у половины пациентов ассоциируются с массивными и угрожающими жизни кровотечениями. Обсуждаются особенности антитромботической терапии с использованием препаратов гепарина, ПОАК и антиагрегантов.

Бесплатно

Клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема, дебютировавший гемолитической анемией

Сафуанова Г.Ш., Акобиров Ш.К., Латыпова А.А., Царева Е.Г., Роженькова Т.Ю., Валиахметова Ч.Х.

Статья научная

Диагноз макроглобулинемии Вальденстрема не прост. Многообразие клинико-морфологических проявлений, протекающих с моноклональной макроглобулинемией, настолько велико, что диагностика заболевания может иметь определенные трудности, особенно на ранних этапах. Из первичных клинических проявлений, обусловленных циркуляцией макроглобулина в крови, можно назвать повышение вязкости и геморрагический синдром. Гемолитический компонент встречается лишь в 5% случаев и до сих пор недостаточно изучен. Представлен клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема, дебютировавший тяжелой гемолитической анемией, не поддающейся терапии, а основное заболевание протекало с нетипичной клинической картиной и лабораторными данными. Лишь углубленное дополнительное исследование позволило установить правильный диагноз, добиться улучшения всех показателей на основе назначенного патогенетического лечения.

Бесплатно

Клинический случай острого лейкоза со смешанным фенотипом

Константинова Т.С., Малков Н.Н., Партылова Е.А.

Статья

Бесплатно

Клинический случай развития неходжкинской лимфомы у пациентки с эссенциальной тромбоцитемией

Михалева М.А., Кувшинов А.Ю., Волошин С.В., Красников Е.Е.

Статья

Бесплатно

Клинический случай успешного применения ниволумаба у пациентки с рецидивом В-клеточного острого лимфобластного лейкоза после терапии CAR-T клетками

Зикунова И.А., Кручинкина Ю.А., Субора А.Ю., Кисиличина Д.Г., Луговая А.М., Скурихина В.Е., Булусов М.П., Юнусов А.У., Урнова Е.С., Шалаев С.А., Кручинкин А.А., Жеребцова В.А., Бутаев Л.С., Отморская А.А., Капланов К.Д., Птушкин В.В.

Статья научная

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемой пролиферацией незрелых лимфоидных клеток в костном мозге с последующим выходом в периферическую кровь и возможным экстрамедуллярным распространением. У взрослых пациентов ОЛЛ имеет неблагоприятный прогноз. Согласно данным регистров, ежегодная частота ОЛЛ увеличивается с 0,39 случая на 100 000 населения в возрасте 35-39 лет, до 2,1 случая на 100 000 населения – в возрасте ≥85 лет. Несмотря на значительный прогресс в лечении ОЛЛ, проблема резистентности заболевания и развития рецидивов сохраняет свою актуальность. В данной работе приводится описание случая молодой пациентки с рецидивирующим/рефрактерным (р/р) ОЛЛ, получавшей лечение Т-клетками с химерным антигенным рецептором (CAR-T) после двух неудачных трансплантаций периферических стволовых клеток. Через девять месяцев после CAR-T у пациентки возник молекулярный рецидив, в связи с чем было принято решение о терапии препаратом ниволумаб. Биологическим обоснованием для применения ингибиторов PD-1 при ОЛЛ служит экспрессия лиганда PD-L1 на бластных клетках, что было показано в ряде исследований. После первого введения ниволумаба измеримая остаточная болезнь не выявлялась и сохранялась В-клеточная деплеция. Согласно нашим данным, это первый успешный случай применения ниволумаба у пациентки с ОЛЛ в качестве преодоления резистентности после терапии CAR-T-клетками.

Бесплатно

Клиническое значение ПНГ-клона. Принципы ведения больных

Шилова Елена Романовна

Статья

Бесплатно

Клиническое значение уровня матриксной металло-протеиназы-9 (ММП-9) в плазме аспиратов костного мозга больных острым миелоидным лейкозом

Лесниченко И.Ф., Кострома Иван Иванович, Грицаев Сергей Васильевич, Чечеткин Александр Викторович, Капустин Сергей Игоревич

Статья

Бесплатно

Клиническое значение факторов прогноза при хроническом лимфолейкозе

Шардаков В.И., Назарова Е.Л., Докшина И.А., Зотина Е.Н.

Статья

Бесплатно

Клиническое наблюдение успешного лечения BRAF-ингибитором непрерывно рецидивирующего гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Валиев Т.Т., Белышева Т.С., Хачатрян А.А., Бабелян С.С.

Статья научная

Результаты лечения больных гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) в настоящее время являются весьма успешными. Современные протоколы лечения LCH III, LCH IV позволяют получить практически 100% выживаемость при односистемном ГКЛ. В случаях мультисистемного заболевания 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 81,2%. Возникающие рецидивы требуют более интенсивной полихимиотерапии, которая является достаточно эффективной (5-летняя ОВ при рецидивах достигает 85%), но весьма токсичной. Одной из возможных опций в лечении рецидивов ГКЛ является таргетная терапия, направленная на мутацию в гене BRAF, которая присутствует у 60% больных ГКЛ. BRAF-ингибиторы только начинают использоваться при ГКЛ у детей, но предварительные результаты позволяют надеяться на высокую эффективность и низкую токсичность. В настоящей статье представлен сложный дифференциально-диагностический и терапевтический случай ГКЛ у ребенка 4 лет. Дебют заболевания с кожных проявлений привел к ошибочному диагнозу атопического дерматита, неэффективное лечение которого топическими кортикостероидами, присоединение системных поражений заставило усомниться в диагнозе и провести биопсию кожи. На момент получения морфо-иммунологического заключения, ГКЛ диссеминировал до мультисистемного, многоочагового заболевания, которое прогрессировало на фоне проведения терапии первой и второй линий. Попытка терапии BRAF-ингибитором (вемурафенибом) оказалась успешной. Получен частичный эффект.

Бесплатно

Клинко-гематологическая вариабельность ранних рецидивов у больных множественной миеломой после аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Жернякова А.А., Кострома И.И., Запреева И.М., Тиранова С.А., Мартынкевич И.С., Чечеткин А.В., Грицаев С.В.

Статья

Бесплатно

Количественный анализ гемопоэтического химеризма после родственной аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток методом полимеразно-цепной реакции

Бексеитова И.Р., Буркитбаев Ж.К., Абдрахманова С.А., Турганбекова А.А., Жангазиева К.Х.

Статья

Бесплатно

Колониеобразующая способность гемопоэтических стволовых клеток, мобилизованных в периферическую кровь

Балашова В.А., Кострома Иван Иванович, Запреева И.М., Ругаль Виктор Иванович, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович, Грицаев Сергей Васильевич

Статья

Бесплатно

Колониеобразующая способность клеток-предшественников гемопоэза у больных апластической анемией в динамике заболевания.

Шилова Е.Р., Балашова В.А., Кострома И.И., Литвинская Е.В., Потихонова Н.А., Ругаль В.И., Ряднова Г.М., Семенова Н.Ю., Хоршева И.В.

Статья научная

Одним из патогенетических механизмов развития апластической анемии (АА)считается патология гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), характеризующаяся снижением их пролиферативного потенциала.Нами проанализированы результаты культуральных исследований ГСК костного мозга 41 больного АА: 29 с тяжёлой формой АА (ТАА)и 12 с нетяжёлой (НАА). Для оценки колониеобразующей способности (КОС) клеток-предшественников гемопоэза больных АА, как показателя пролиферативного потенциала ГСК, применялся метод культивирования клеток костного мозга в полной среде MethoCultН4435 на основе метилцеллюлозы. Исследования проводились на различных стадиях заболевания, в том числе у 12 больных припервичном обследовании с последующими исследованиями на стадии ремиссии и в случае рецидива. На стадии частичной ремиссии(ЧР) обследовано 22 пациента, полной (ПР) -12 больных. Результаты исследования показали значительные колебания показателей КОС на всех стадиях. Для первичных больных характерным было значительное снижение КОС до полного отсутствия колоний в культуре,что отмечено у 10 пациентов (83 %). Однакоу 2 пациентов имелись показатели, соответствующие пределам нормальных колебаний.При положительных результатах иммуносупрессивной терапии (ИСТ) показатели КОС увеличивались и приближались к нормальным значениям в ремиссии. При развитии рецидива закономерно наблюдалось повторное снижение показателей, хотя и менее выраженное, чем исходно. Относительная сохранность КОС в начальном периоде заболевания не всегда свидетельствовала о лучшем прогнозе в отношении ИСТ, что может быть связано с особенностями патогенеза заболевания, отличными от общей группы. Полученные нами данные позволяют говорить о том,что восстановление исходно сниженной КОС при становлении ремиссии может быть свидетельством адекватности проводимой ИСТ.

Бесплатно