Результаты лечения больных гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) в настоящее время являются весьма успешными. Современные протоколы лечения LCH III, LCH IV позволяют получить практически 100% выживаемость при односистемном ГКЛ. В случаях мультисистемного заболевания 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 81,2%. Возникающие рецидивы требуют более интенсивной полихимиотерапии, которая является достаточно эффективной (5-летняя ОВ при рецидивах достигает 85%), но весьма токсичной. Одной из возможных опций в лечении рецидивов ГКЛ является таргетная терапия, направленная на мутацию в гене BRAF, которая присутствует у 60% больных ГКЛ. BRAF-ингибиторы только начинают использоваться при ГКЛ у детей, но предварительные результаты позволяют надеяться на высокую эффективность и низкую токсичность. В настоящей статье представлен сложный дифференциально-диагностический и терапевтический случай ГКЛ у ребенка 4 лет. Дебют заболевания с кожных проявлений привел к ошибочному диагнозу атопического дерматита, неэффективное лечение которого топическими кортикостероидами, присоединение системных поражений заставило усомниться в диагнозе и провести биопсию кожи. На момент получения морфо-иммунологического заключения, ГКЛ диссеминировал до мультисистемного, многоочагового заболевания, которое прогрессировало на фоне проведения терапии первой и второй линий. Попытка терапии BRAF-ингибитором (вемурафенибом) оказалась успешной. Получен частичный эффект.

Бесплатно

Клинко-гематологическая вариабельность ранних рецидивов у больных множественной миеломой после аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток

Жернякова А.А., Кострома И.И., Запреева И.М., Тиранова С.А., Мартынкевич И.С., Чечеткин А.В., Грицаев С.В.

Статья

Бесплатно

Количественный анализ гемопоэтического химеризма после родственной аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток методом полимеразно-цепной реакции

Бексеитова И.Р., Буркитбаев Ж.К., Абдрахманова С.А., Турганбекова А.А., Жангазиева К.Х.

Статья

Бесплатно

Колониеобразующая способность гемопоэтических стволовых клеток, мобилизованных в периферическую кровь

Балашова В.А., Кострома Иван Иванович, Запреева И.М., Ругаль Виктор Иванович, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович, Грицаев Сергей Васильевич

Статья

Бесплатно

Колониеобразующая способность клеток-предшественников гемопоэза у больных апластической анемией в динамике заболевания.

Шилова Е.Р., Балашова В.А., Кострома И.И., Литвинская Е.В., Потихонова Н.А., Ругаль В.И., Ряднова Г.М., Семенова Н.Ю., Хоршева И.В.

Статья научная

Одним из патогенетических механизмов развития апластической анемии (АА)считается патология гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), характеризующаяся снижением их пролиферативного потенциала.Нами проанализированы результаты культуральных исследований ГСК костного мозга 41 больного АА: 29 с тяжёлой формой АА (ТАА)и 12 с нетяжёлой (НАА). Для оценки колониеобразующей способности (КОС) клеток-предшественников гемопоэза больных АА, как показателя пролиферативного потенциала ГСК, применялся метод культивирования клеток костного мозга в полной среде MethoCultН4435 на основе метилцеллюлозы. Исследования проводились на различных стадиях заболевания, в том числе у 12 больных припервичном обследовании с последующими исследованиями на стадии ремиссии и в случае рецидива. На стадии частичной ремиссии(ЧР) обследовано 22 пациента, полной (ПР) -12 больных. Результаты исследования показали значительные колебания показателей КОС на всех стадиях. Для первичных больных характерным было значительное снижение КОС до полного отсутствия колоний в культуре,что отмечено у 10 пациентов (83 %). Однакоу 2 пациентов имелись показатели, соответствующие пределам нормальных колебаний.При положительных результатах иммуносупрессивной терапии (ИСТ) показатели КОС увеличивались и приближались к нормальным значениям в ремиссии. При развитии рецидива закономерно наблюдалось повторное снижение показателей, хотя и менее выраженное, чем исходно. Относительная сохранность КОС в начальном периоде заболевания не всегда свидетельствовала о лучшем прогнозе в отношении ИСТ, что может быть связано с особенностями патогенеза заболевания, отличными от общей группы. Полученные нами данные позволяют говорить о том,что восстановление исходно сниженной КОС при становлении ремиссии может быть свидетельством адекватности проводимой ИСТ.

Бесплатно

Коморбидность у больных лимфопролиферативными заболеваниями: обзор литературы и собственные данные

Игнатьева Е. В., Чернецов В. А., Рукавицын О. А.

Статья научная

Проблемой влияния коморбидности на клиническое течение основного заболевания, оценкой эффективности медикаментозной терапии и прогноза течения заболевания занимаются ученые в различных медицинских областях уже более 40 лет.На основании их работ созданы различные индексы для оценки коморбидности. В настоящей статье представлены результаты изучения коморбидности у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями. Для расчетов использовались две шкалы: CharlsonComorbidity Index (CCIJ и Cumulative IllnessRating Scale for Geriatrics (CIRS-GJ. С января 2018 г. по октябрь 2019 г. обследовано 127 первичных пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями в возрасте от 19 до95 лет, средний возраст составил 51,4 года.Мужчин было 100 человек (78,74 %), женщин - 27 (21,26 %). По видам заболеваний пациенты распределились следующим образом: неходжинские лимфомы - 59 человек(46,46 %], лимфома Ходжкина - 35 человек(27,56 %), множественная миелома - 20 чело-век (15,77 %), хронический лимфолейкоз - 7 человек (5,51 %], макроглобулинемия Вальденстрема - 3 человека (2,36 %), по одному пациенту имели волосатоклеточный лейкоз,Т-клеточный лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, что составило по 0,78 %.В результате исследования установлено, чтов целом коморбидность была значительной.На первом месте выявлялись заболевания сердечно-сосудистой системы -у 45,7 % пациентов, на втором были заболевания желудочно-кишечного тракта - у 42,5 % пациентов,на третьем месте - заболевания мочеполовой системы - у 24,4 % пациентов.

Бесплатно

Комплексная оценка влияния генетических факторов на прогноз первичного миелофиброза

Полушкина Л.Б., Мартынкевич И.С., Шуваев В.А., Фоминых М.С., Мотыко Е.В., Мартыненко Л.С., Иванова М.П., Цыбакова Н.Ю., Волошин С.В., Бессмелъцев С.С., Чечеткин А.В.

Статья научная

Корреляция ряда генетических аберраций в опухолевых клетках с выживаемостью больных первичным миелофиброзом и широкая распространенность сочетанных геномных повреждений указывает на необходимость поиска новых моделей оценки прогноза. В данной работе проанализировано влияние кариотипа,драйверных мутаций, мутаций генов эпигенетической регуляции и их комбинации на общую выживаемость среди ПО пациентов с диагнозом ПМФ. Показано, что кариотип высокого риска,тройной негативный статус и наличие терминирующей мутации в гене ASXL1 ассоциированы с короткой выживаемостью. Статистически значимо отличались медианы общей выживаемостив группах пациентов, сформированных по комплексу характеристик «наличие драйверной мутации/ ASXL1 статус» (р

Бесплатно

Комплексная оценка молекулярно-генетических и цитогенетических маркеров прогноза у пациентов с первичным миелофиброзом

Полушкина Любовь Борисовна, Мартынкевич И.С., Шуваев Василий Анатольевичч, Мотыко Е.В., Фоминых Михаил Сергеевич, Криволапов Юрий Александрович, Асауленко З.П., Мартыненко Л.С., Иванова Марина Петровна, Цыбакова Наталья Юрьевна, Волошин Сергей Владимирович, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович

Статья

Бесплатно

Комплексное использование иммуногистохимического подтипа и международного прогностического индекса в новой модели прогнозирования течения ДВККЛ

Самарина С.В., Лучинин А.С., Минаева Н.В., Ванеева Е.В., Грицаев С.В.

Статья

Бесплатно

Комплексный подход к коррекции анемии при резекциях печени у онкологических больных

Алборов А.Э., Романенко Н.А., Ханевич М.Д., Юрьев Е.Ю.

Статья

Бесплатно

Консультационный совет по вопросам лечения пациентов с хроническим лимфоцитарным лейкозом и сопутствующими заболеваниями.

Другой

Бесплатно

Консультационный совет по вопросам лечения рефрактерных форм фолликулярной лимфомы.

Другой

Бесплатно

Концепция клинических исследований в гематологии, интегрированных в реальную практику

Голенков А. К., Бессмелъцев С. С.

Статья научная

Клинические исследования служат одним из основных факторов получения научной информации о различных проблемах современной медицины. Они представляют собой модели реальной клинической практикии подразделяются на несколько вариантов, обладающих разной степенью доказательности.Важным для практического здравоохранения являются клинические исследования, интегрированные в реальную практику, основанныена неселективном принципе формирования групп больных. В настоящей статье приведены результаты собственных опубликованных исследований, интегрированных в реальную практику, в сравнении с опубликованными результатами аналогичных рандомизированных исследований. Лечение рецидивов / рефрактерной множественной миеломы бортезомибом,а также комбинацией препаратов - леналидомид, бортезомиб и преднизолон показало, что собственные программы были менее токсичныза счет меньших кумулятивных доз препаратов при практически одинаковых непосредственных и отдаленных результатах. Такиеже результаты сравнительных исследований были получены при анализе программ, включающих бортезомиб, мелфалан и преднизолон,при впервые выявленной ММ. Лечение хронической фазы хронического миелолейкозав собственных исследованиях показало, чтоснижение кумулятивных доз препарата ухудшало качество ответа, но не влияло на общуювыживаемость за одинаковые интервалы наблюдений. На основании полученных результатов сформулирована концепция клинических исследований, интегрированных в реальную практику, в которых воспроизводились условия практического здравоохранения. Результаты этих исследований существенно расширяют информацию о новых препаратах, их комбинаций и программ лечения, полученных в рандомизированных исследованиях.

Бесплатно

Коррекция анемии трансфузиями донорских эритроцитов у больных апластической анемией, получающих имуносупрессивную терапию

Шилова Е.Р., Романенко Н.А., Волошин С.В., Бессмельцев С.С.

Статья

Бесплатно

Коррекция нарушений кровообращения при геморрагическом шоке L-аргинином в сочетании с солевым раствором

Ремизова Марина Иосифовна, Гришина Галина Викторовна, Гербут Константин Андреевич

Статья

Бесплатно

Корреляции свободных легких цепей иммуноглобулинов с биохимическими и иммунологическими показателями крови у больных с множественной миеломой

Голенков А.К., Митина Т.А., Клинушкина Е.Ф., Катаева Е.В., Чуксина Ю.Ю., Черных Ю.Б., Трифонова Е.В., Захаров С.Г., Высоцкая Л.Л., Белоусов К.А., Марьина С.А., Зулькарнаев А.Б., Варданян Р.В., Мадзяра О.П., Когарко И.Н., Когарко Б.С.

Статья научная

Метод определения свободных легких цепей (СЛЦ) является высоко чувствительным, быстрым и относительно простым диагностическим исследованием при множественной миеломе (ММ). Многими исследованиями была показана прогностическая и диагностическая ценность определения концентраций и отношения κ/λ СЛЦ. В нашем исследовании предпринято изучение корреляций значений СЛЦ и их κ/λ отношения с другими иммунологическими и биохимическими показателями у больных с ММ. В исследование включено 56 больных с ММ. Проводился анализ групп больных с IgG ММ (n=36), миеломой Бенс-Джонса (Bj ММ) (n=12) и IgA (n=8) ММ. Определяли значения и достоверность корреляций параметров общего белка (ОБ), иммуноглобулинов 3 основных классов (IgG, IgA, IgM), β2-микроглобулина (β2М), С-реактивного белка (СРБ), концентрации парапротеина (PIg), свободных легких цепей κ и λ (СЛЦ), κ/λ отношения. У больных с IgG ММ отмечались достоверные значения корреляций ОБ и IgG (R 0,60; p

Бесплатно

Корреляция между числом колониеобразующих клеток и CD34- экспрессирующих ГСК в аферезном продукте у больных с лимфопролиферативными новообразованиями

Балашова Валентина Андреевна, Ругаль Виктор Иванович, Бессмельцев Станислав Семенович, Грицаев Сергей Васильевич, Волошин Сергей Владимирович, Семенова Наталья Юрьевна, Чубукина Жанна Викторовна

Статья

Бесплатно