Статьи журнала - Вестник гематологии
Все статьи: 654

Статья обзорная
Новая коронавирусная инфекция, COVID-19, явилась причиной пандемии, объявленной ВОЗ 11 марта 2020 года, которая длилась более трех лет. Однако отмена статуса пандемии не означает, что COVID-19 перестал представлять опасность для здоровья людей. В представленном обзоре обсуждаются отечественные и зарубежные литературные данные о виде и частоте осложнений, вызванных ковид-ассоциированной коагулопатией. Подчеркивается, что тромбоэмболические осложнения могут затронуть как венозное, так и артериальное русло. Возможны геморрагические осложнения, которые не менее, чем у половины пациентов ассоциируются с массивными и угрожающими жизни кровотечениями. Обсуждаются особенности антитромботической терапии с использованием препаратов гепарина, ПОАК и антиагрегантов.
Бесплатно

Клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема, дебютировавший гемолитической анемией
Статья научная
Диагноз макроглобулинемии Вальденстрема не прост. Многообразие клинико-морфологических проявлений, протекающих с моноклональной макроглобулинемией, настолько велико, что диагностика заболевания может иметь определенные трудности, особенно на ранних этапах. Из первичных клинических проявлений, обусловленных циркуляцией макроглобулина в крови, можно назвать повышение вязкости и геморрагический синдром. Гемолитический компонент встречается лишь в 5% случаев и до сих пор недостаточно изучен. Представлен клинический случай макроглобулинемии Вальденстрема, дебютировавший тяжелой гемолитической анемией, не поддающейся терапии, а основное заболевание протекало с нетипичной клинической картиной и лабораторными данными. Лишь углубленное дополнительное исследование позволило установить правильный диагноз, добиться улучшения всех показателей на основе назначенного патогенетического лечения.
Бесплатно

Клинический случай развития неходжкинской лимфомы у пациентки с эссенциальной тромбоцитемией
Статья
Бесплатно

Статья научная
Результаты лечения больных гистиоцитозом из клеток Лангерганса (ГКЛ) в настоящее время являются весьма успешными. Современные протоколы лечения LCH III, LCH IV позволяют получить практически 100% выживаемость при односистемном ГКЛ. В случаях мультисистемного заболевания 5-летняя общая выживаемость (ОВ) составляет 81,2%. Возникающие рецидивы требуют более интенсивной полихимиотерапии, которая является достаточно эффективной (5-летняя ОВ при рецидивах достигает 85%), но весьма токсичной. Одной из возможных опций в лечении рецидивов ГКЛ является таргетная терапия, направленная на мутацию в гене BRAF, которая присутствует у 60% больных ГКЛ. BRAF-ингибиторы только начинают использоваться при ГКЛ у детей, но предварительные результаты позволяют надеяться на высокую эффективность и низкую токсичность. В настоящей статье представлен сложный дифференциально-диагностический и терапевтический случай ГКЛ у ребенка 4 лет. Дебют заболевания с кожных проявлений привел к ошибочному диагнозу атопического дерматита, неэффективное лечение которого топическими кортикостероидами, присоединение системных поражений заставило усомниться в диагнозе и провести биопсию кожи. На момент получения морфо-иммунологического заключения, ГКЛ диссеминировал до мультисистемного, многоочагового заболевания, которое прогрессировало на фоне проведения терапии первой и второй линий. Попытка терапии BRAF-ингибитором (вемурафенибом) оказалась успешной. Получен частичный эффект.
Бесплатно

Статья научная
Одним из патогенетических механизмов развития апластической анемии (АА)считается патология гемопоэтических стволовых клеток (ГСК), характеризующаяся снижением их пролиферативного потенциала.Нами проанализированы результаты культуральных исследований ГСК костного мозга 41 больного АА: 29 с тяжёлой формой АА (ТАА)и 12 с нетяжёлой (НАА). Для оценки колониеобразующей способности (КОС) клеток-предшественников гемопоэза больных АА, как показателя пролиферативного потенциала ГСК, применялся метод культивирования клеток костного мозга в полной среде MethoCultН4435 на основе метилцеллюлозы. Исследования проводились на различных стадиях заболевания, в том числе у 12 больных припервичном обследовании с последующими исследованиями на стадии ремиссии и в случае рецидива. На стадии частичной ремиссии(ЧР) обследовано 22 пациента, полной (ПР) -12 больных. Результаты исследования показали значительные колебания показателей КОС на всех стадиях. Для первичных больных характерным было значительное снижение КОС до полного отсутствия колоний в культуре,что отмечено у 10 пациентов (83 %). Однакоу 2 пациентов имелись показатели, соответствующие пределам нормальных колебаний.При положительных результатах иммуносупрессивной терапии (ИСТ) показатели КОС увеличивались и приближались к нормальным значениям в ремиссии. При развитии рецидива закономерно наблюдалось повторное снижение показателей, хотя и менее выраженное, чем исходно. Относительная сохранность КОС в начальном периоде заболевания не всегда свидетельствовала о лучшем прогнозе в отношении ИСТ, что может быть связано с особенностями патогенеза заболевания, отличными от общей группы. Полученные нами данные позволяют говорить о том,что восстановление исходно сниженной КОС при становлении ремиссии может быть свидетельством адекватности проводимой ИСТ.
Бесплатно

Коморбидность у больных лимфопролиферативными заболеваниями: обзор литературы и собственные данные
Статья научная
Проблемой влияния коморбидности на клиническое течение основного заболевания, оценкой эффективности медикаментозной терапии и прогноза течения заболевания занимаются ученые в различных медицинских областях уже более 40 лет.На основании их работ созданы различные индексы для оценки коморбидности. В настоящей статье представлены результаты изучения коморбидности у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями. Для расчетов использовались две шкалы: CharlsonComorbidity Index (CCIJ и Cumulative IllnessRating Scale for Geriatrics (CIRS-GJ. С января 2018 г. по октябрь 2019 г. обследовано 127 первичных пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями в возрасте от 19 до95 лет, средний возраст составил 51,4 года.Мужчин было 100 человек (78,74 %), женщин - 27 (21,26 %). По видам заболеваний пациенты распределились следующим образом: неходжинские лимфомы - 59 человек(46,46 %], лимфома Ходжкина - 35 человек(27,56 %), множественная миелома - 20 чело-век (15,77 %), хронический лимфолейкоз - 7 человек (5,51 %], макроглобулинемия Вальденстрема - 3 человека (2,36 %), по одному пациенту имели волосатоклеточный лейкоз,Т-клеточный лейкоз из больших гранулированных лимфоцитов, Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз, что составило по 0,78 %.В результате исследования установлено, чтов целом коморбидность была значительной.На первом месте выявлялись заболевания сердечно-сосудистой системы -у 45,7 % пациентов, на втором были заболевания желудочно-кишечного тракта - у 42,5 % пациентов,на третьем месте - заболевания мочеполовой системы - у 24,4 % пациентов.
Бесплатно

Комплексная оценка влияния генетических факторов на прогноз первичного миелофиброза
Статья научная
Корреляция ряда генетических аберраций в опухолевых клетках с выживаемостью больных первичным миелофиброзом и широкая распространенность сочетанных геномных повреждений указывает на необходимость поиска новых моделей оценки прогноза. В данной работе проанализировано влияние кариотипа,драйверных мутаций, мутаций генов эпигенетической регуляции и их комбинации на общую выживаемость среди ПО пациентов с диагнозом ПМФ. Показано, что кариотип высокого риска,тройной негативный статус и наличие терминирующей мутации в гене ASXL1 ассоциированы с короткой выживаемостью. Статистически значимо отличались медианы общей выживаемостив группах пациентов, сформированных по комплексу характеристик «наличие драйверной мутации/ ASXL1 статус» (р
Бесплатно

Комплексный подход к коррекции анемии при резекциях печени у онкологических больных
Статья
Бесплатно