Статьи журнала - Вестник гематологии

Наследственные гемолитические анемиии. Мембранопатии (лекция) часть 1

Романенко Н.А.

Другой

Гемолитическая анемия (ГА) является патологией, характеризующейся ускоренным разрушением эритроцитов с образованием продуктов их распада, развитием анемии и реактивного усиления эритропоэза. В 1-й части лекции даны общие понятия о гемолитических анемиях и основных клинико-лабораторных критериях постановки диагноза, рассмотрена физиология и регуляция эритропоэза, представлены общие аспекты патогенеза ГА, клинической картины, приведена подробная классификация. В этой части статьи детально рассмотрены наследственные гемолитические анемии, обусловленные дефектами мембраны эритроцитов. Рассматриваются эпидемиология, патогенез, клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение приведенных заболеваний. Лекция представляет особый интерес для аудитории врачей-гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.

Бесплатно

Наследственные гемолитические анемиии. Энзимопатии. Гемоглобинопатии (лекция) часть 2

Романенко Н.А.

Другой

Среди многообразия анемий большую группу представляют наследственные гемолитические анемии, характеризующиеся гемолизом эритроцитов, образованием продуктов их распада, анемическим синдромом, реактивным усилением эритропоэза, нарушением формы эритроцитов, врожденными деформациями костей скелета. В лекции приводится общая характеристика наследственных ферментопатий и гемоглобинопатий, рассматриваются основные звенья патогенеза развития этих заболеваний. Приведены классификации наследственных гемолитических анемий. Детально разбираются эпидемиология, клиническая картина, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение большого круга наследственных энзимопатий и гемоглобинопатий. Лекция представляет особый интерес для врачей различных специальностей и прежде всего гематологов, трансфузиологов, терапевтов, педиатров, повышающих квалификацию, а также - клинических ординаторов и студентов медицинских вузов.

Бесплатно

Наследственные тромбофилии

Папаян Л.П., Головина О.Г., Матвиенко О.Ю., Силина Н.Н.

Статья научная

Развитие эпизодов венозного тромбоэмболизма представляет значительную проблему в различных областях медицины и установление факторов риска развития тромбоза является актуальной задачей. Наследственная тромбофилия играет важную роль в патогенезе венозного тромбоэмболизма. Установлено, что наследственная тромбофилия носит полигенный характер, то есть обусловлена наличием генетических аномалий. Усиление функциональной активности белка определяют мутации G20210A в гене фактора II (протромбина) и G1691A в гене фактора V (фактор V Leiden). Мутации с потерей функциональной активности белка характерны для естественных антикоагулянтов, к которым относятся антитромбин, протеины С и S. Таким образом, термин тромбофилия используется для обозначения наследственных (врожденных) дефектов в системе гемостаза, которые способствуют развитию состояния гиперкоагуляции и могут сопровождаться венозными тромбоэмболическими осложнениями.

Бесплатно

Неврологические проявления антифосфолипидного синдрома

Козырева С.Ф., Папаян К.А., Немсцверидзе Н.Н., Котельников П.А., Белун А.Ю., Шахалиев Р.А.

Статья

Бесплатно

Нейтропения - одна из ключевых детерминант высокой летальности у онкогематологических пациентов с коронавирусной инфекцией

Калужская К.В., Поляков Ю.Ю., Барях Е.А., Гемджян Э.Г., Мисюрина Е.Н., Желнова Е.И., Яцков К.В., Кочнева О.Л., Самсонова И.В., Лысенко М.А., Чуднова Т.С.

Статья

Бесплатно

Некоторые биохимические защитные механизмы в процессе развития и лечения острого миелоидного лейкоза

Алексанян Л.Р., Рыбакова Л.П., Капустин С.И., Грицаев С.В., Бессмельцев С.С.

Статья

Бесплатно

Некоторые гипокоагуляционные изменения системы гемостаза у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией при терапии экулизумабом

Кобилянская В.А., Шилова Е.Р., Морозова Т.В., Тарковская Л.Р., Бессмельцев С.С., Папаян Л.П.

Статья

Бесплатно

Некоторые особенности появления инфекционных осложнений у детей с острым лимфобластным лейкозом перед индукцией ремиссии планируемой химиотерапии

Краснова Л.И., Пособнова О.А., Мусатова Л.А., Данилюк Н.А.

Статья

Бесплатно

Некоторые показатели системы гемостаза у больных хроническим гепатитом с при разных стадиях фиброза печени

Маннанова И.В., Алешина Н.И., Астрина О.С., Понежева Ж.Б.

Статья

Бесплатно

Неудачные заготовки аутотрансплантата во время первого сеанса лейкоцитафереза у больных множественной миеломой с эффективной мобилизацией гемопоэтических стволовых клеток из костного мозга в периферическую кровь

Кострома И.И., Жернякова А.А., Романенко Н.А., Чубукина Ж.В., Запреева И.М., Бессмельцев С.С., Грицаев С.В.

Статья

Бесплатно

Новое в инфекционной безопасности переливания крови

Жибурт Е.Б., Хамитов Р.Г., Медведева Л.И., Кузьмин Н.С., Кузнецов С.И., Федуленко Д.А., Мадзаев С.Р., Шестаков Е.А.

Статья

Бесплатно

Новые мутации киназного домена BCR-ABL1 у пациентов, резистентных ко всем поколениям препаратов ИТК

Абдуллаев А.О., Степанова Е.А., Шухов О.А., Челышева Е.Ю., Немченко И.С., Туркина А.Г., Судариков А.Б.

Статья

Бесплатно

Новые подходы к коррекции цитопенического синдрома у пациентов с депрессией кроветворения

Романенко Н.А., Алборов А.Э.

Статья обзорная

Цитопенический синдром является следствием несостоятельности костного мозга и воздействия на него целого ряда неблагоприятных факторов и включает анемию, лейкопению, тромбоцитопению, которые могут приводить к осложнениям, угрожающим жизни. Причинами развития цитопений могут быть онкологические, инфекционные, некоторые врожденные, иммунные заболевания и дефицитные состояния. В этиологии цитопений важную роль могут играть хронический стресс, токсическое воздействие фармакологических препаратов, лучевое поражение клеток костного мозга. Для эффективной коррекции цитопении имеет большое значение выяснение причины и, по возможности, ее устранение и назначение адекватной терапии. Основными методами коррекции цитопенических состояний являются назначение заместительной терапии компонентами и препаратами крови, дающими быстрый терапевтический эффект, и гемостимулирующих средств. В статье продемонстрирован собственный опыт по использованию трансфузий эритроцитов, назначению эритропоэзстимулирующей терапии при анемическом синдроме; детально изложен вопрос посттрансфузионной перегрузки железом. Также представлены данные литературы по применению агонистов рецепторов тромбопоэтина в комплексной терапии у больных апластической анемией, миелодиспластическим синдромом.

Бесплатно

Новый подход к стандартизации оценки уровня D-димера в клинической практике

Момот Д.А., Момот А.П., Тараненко И.А., Осипова И.В.

Статья

Бесплатно

О заготовке высокотитражной антиковидной плазмы

Хамитов Р.Г., Аюпова Р.Ф., Стрельникова Е.В., Абсалямова Л.А., Иксанова Р.Ф., Ракипова Ю.Р., Закирова И.Р., Юлбарисова А.К., Жибурт Е.Б.

Статья

Бесплатно

О работе с донорами в период пандемии коронавируса

Тарасов А. Н., Порохненко С. Г., Ковтунова М. Е., Шерстнев Ф. С.

Статья

Бесплатно

О распространенности маркеров инфекций среди доноров

Баховадинов Б.Б., Певцов Д. Э., Одиназода А.А., Мурадов А. А., Ермачкова А. В., Барышев Б. А., Мурадов А. М., Кулагин А. Д.

Статья

Бесплатно

Об истории конференций по иммуногенетике в Федеральном государственном бюджетном учреждении «Российский научно- исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства»

Бубнова Л.Н., Павлова И.Е., Глазанова Т.В.

Статья

Бесплатно

Обеспечение инфекционной безопасности при заготовке компонентов донорской крови

Вильянинов В.Н., Калеко С.П., Скрипай Л.А., Бельгесов Н.В., Романенко С.М., Скрипай А.А.

Статья

Бесплатно

Обеспечение инфекционной безопасности при заготовке плазмы Cov Rec

Джасим Г. А., Андреева Я. С., Фотеева Т. С., Майорова О. А.

Статья

Бесплатно