Статьи журнала - Вестник гематологии
Все статьи: 654

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток у пациентов перенесших COVID-19
Статья
Бесплатно

Амилоидоз легких цепей иммуноглобулинов (AL-амилоидоз)
Статья научная
Амилоидозы — это общий термин для группы заболеваний, обусловленных неправильной агрегацией белков и их отложением в органах и тканях в виде нерастворимых белковых фибрилл. Осно- вой амилоида является фибрилла, построенная из скрученных белковых протофиламентов. Системный амилоидоз легких цепей (AL) — одна из форм плазмоклеточных дискразий, характеризующихся гиперпродукцией свободных легких цепей иммуноглобулина клональными плазматическими клетками или В-лимфоцитами. В этом обзоре описывается история открытия, этапов диагностики и изменения подходов к терапии AL-амилоидоза. Выживаемость при AL-амилоидозе зависит от спектра вовлеченных в процесс органов, тяжести их поражения и гематологического ответа на лечение. Фибриллы легких цепей инфильтрируют миокард, препятствуют межклеточному взаимодействию, что приводит к повреждению клеток и внезапной сердечной смерти. Вот почему поражение сердца является основным предиктором исхода заболевания. Современный подход к диагностике и лечению основан на выделении наиболее уязвимой группы больных с IIIb стадией поражения сердца. Основной целью терапии является быстрое и глубокое подавление продукции амилоидогенных легких цепей. Терапия мелфаланом и аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток долгое время считались стандартом лечения AL-амилоидоза, но добавление таргетных препаратов — бортезомиба, даратумумаба и венетоклакса кардинально повысило эффективность лечения.
Бесплатно

Анализ возможности подбора доноров тромбоцитов для пациентов с рефрактерностью
Статья научная
Развитие иммунной рефрактерности к трансфузиям концентрата тромбоцитов связано с присутствием у реципиента аллоантител к представленным на мембране тромбоцитов донора антигенам систем АВO, Левис, I, i, P, HLA (Human Leukocyte Antigen) класса I и, непосредственно, к тромбоцит-специфичным антигенам HPA (Human Platelet Antigens). Основной причиной отсутствия прироста тромбоцитов в крови и снижения гемостатического эффекта у пациентов с множественными трансфузиями считается наличие HLA-А и/или HLA-В-антител, однако у рефрактерных пациентов встречаются и НРА-антитела. В настоящее время подбор донорских тромбоцитов осуществляется по системе ABO и Rhпринадлежности, антигенный состав тромбоцитов донора и реципиента не учитывается. Вероятность совместимости пары донор/реципиент, выбранных без учета антигенного состава тромбоцитов, невелика, так как частота аллелей большинства генов системы НРА отклоняется в сторону «а» аллеля, а гомозиготы по «b» составляют от 0 до 15%. Возможность подбора пары донор/реципиент с учетом генотипа позволит достичь лечебного эффекта при трансфузиях донорских тромбоцитов и повысит результативность терапии у пациентов с редко встречающимися аллельными вариантами гена HPA.
Бесплатно

Анализ кариотипа иммуностимулированны В-лимфоцитов больных хроническим лимфолейкозом
Статья
Бесплатно

Анализ минимальной остаточной болезни у больных множественной миеломой, получающих Даратумумаб
Статья
Бесплатно

Статья научная
Современная химиоиммунотерапия (ХИТ) хронического лимфолейкоза (ХЛЛ) постоянно совершенствуется, что требует изучения дополнительных методов оценки ее эффективности. Существующий иммунофенотипический метод позволяет определять минимальную остаточную болезнь (МОБ) с точностью <0,01% опухолевых клеток, что обозначается как неизмеряемая остаточная болезнь (НМОБ). Показано, что достижение НМОБ улучшает отдаленные результаты лечения. Идея предпринятой работы заключается в том, что при достижении НМОБ часть опухолевых клеток может остаться in situ за счет их адгезивных свойств, в то время как синтез свободных легких цепей (СЛЦ) опухолевыми клетками позволяет определить их в крови
Бесплатно

Анализ экспрессии провоспалительных цитокинов в лейкоцитах у больных с гриппоподобными заболеваниями
Статья
Бесплатно

Статья научная
В терапии гематологических заболеваний широко используются трансфузии компонентов крови, как единичные, так и многократные. Трансфузии донорских эритроцитов не всегда проводятся «фенотип в фенотип», что впоследствии приводит к выявлению двойных популяций (химер) эритроцитарных антигенов в крови реципиента при определении фенотипа методом агглютинации в геле. Недостоверные результаты определения антигенного состава эритроцитов реципиента могут быть причиной ошибок при подборе донорских эритроцитов, что может привести к аллоиммунизации. При следующих трансфузиях растет риск посттрансфузионных осложнений гемолитического типа. Решением проблемы может быть применение молекулярного- генетического типирования для точного определения антигенного состава эритроцитов реципиента. Цель исследования – использовать молекулярно- генетическое типирование для определения анти- генов эритроцитов пациентам с трансфузионным химеризмом для предотвращения ошибок при под- боре донорских эритроцитов. Проанализировать встречаемость двойных популяций (химер) после трансфузионной терапии донорскими эритроцита- ми, подобранными с учетом генотипа реципиента. За 2019-2022 гг. методом агглютинации в геле из 1737 первично госпитализированных лиц с гематологическими заболеваниями у 129 (7,4%) пациентов были выявлены двойные популяции (химеры) по антигенам эритроцитов С, с, Е, е. Эти пациенты были генотипированы, несоответствие результатов молекулярно-генетического метода и метода агглютинации в геле составило 66 случаев (51,2%). Транс- фузии эритроцитов пациентам исследуемой группы проводились с учетом генотипа. При последующих госпитализациях в 2020 – 2021 – 2022 г.г. количество пациентов с химеризмом в группе обследуемых снижалось соответственно 77,8 – 50,0 – 36,0 %. Аллоантитела не были обнаружены ни у одного из 129 пациентов. Молекулярно-генетическое типирование позволило получить достоверный результат. Отсутствие двойных популяций и аллоантител при повторных госпитализациях пациентов доказывает эффективность применения молекулярно-генетических методов при подборе донорских эритроцитов для трансфузий.
Бесплатно

Анемии в гериатрической практике: история и современность
Статья обзорная
В обзоре рассматриваются краткаяистория анемий, современные представленияо частоте, этиологии, патогенезе, принципахдиагностики и лечения различных анемий(железодефицитной, анемии хронических заболеваний, мегалобластных, гемолитических,неясного генеза) у гериатрических пациентов.
Бесплатно

Анемии в пожилом и старческом возрасте
Статья научная
Анемический синдром выявляется у 1/3 популяции. Гериатрические пациенты являются одной из основных групп риска развития анемии. Наиболее распространенными видами анемий у пациентов старших возрастных групп являются железодефицитные и В12дефицитные анемии, анемии хронических заболеваний, анемии при патологии почек и миелодиспластическом синдроме. Любая анемия приводит к снижению качества жизни, повышению заболеваемости и летальности и требует своевременной диагностики и лечения.
Бесплатно