Теломеропатии – это фенотипически гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся дефектами теломер в результате герминальных мутаций в ключевых генах, ответственных за поддержание их длины. Основными проявлениями теломеропатий (ТП) являются костномозговая недостаточность, иммунодефицит, прогрессирующая дисфункция различных органов и высокий риск развития онкологических заболеваний. Появление новых методов исследования, таких как секвенирование нового поколения, позволило существенно увеличить частоту верификации данных заболеваний. Терапевтическая тактика при ТП отличается от стандартных протоколов при клинически схожих заболеваниях. Возможности лечения ТП ограничены, однако своевременная постановка диагноза позволяет отказаться от неэффективных методов лечения и проявить настороженность в рамках данной патологии к другим членам семьи.

Бесплатно

Терапия первой линии лимфомы Ходжкина на фоне ВИЧ-инфекции: данные ретроспетивного многоцетрового исследования

Чекалов А.М., Попова М.О., Цыганков И.В., Рогачева Ю.А., Волков Н.П., Бейнарович А.В., Лепик К.В., Демченкова М.В., Григорьева М.В., Шнейдер Т.В., Копейкина Ю.В., Потапенко В.Г., Медведева Н.В., Зюзгин И.С., Колесникова М.А., Поспелова Т.И., Мясников А.А., Капланов К.Д., Павлюченко Е.С., Михайлова Н.Б., Байков В.В., Моисеев И.С., Кулагин А.Д.

Статья

Бесплатно

Терапия хронического миелолейкоза согласно современным рекомендациям: результаты пилотного проспективного исследования "Ранняя индукционная терапия и мониторинг (РИТМ)"

Шухов О.А., Туркина А.Г., Челышева Е.Ю., Быкова А.В., Петрова А.Н., Немченко И.С.

Статья

Бесплатно

Тест генерации тромбина и реактивность системы гемокоагуляции

Пучиньян Д.М., Шахмартова С.Г., Гиркало М.В.

Статья

Бесплатно

Тест генерации тромбина у пациентов с дефицитом фактора XII

Силина Наталья Николаевна, Матвиенко Олеся Юрьевна, Головина Ольга Георгиевна, Папаян Людмила Петровна

Статья

Бесплатно

Тест генерации тромбина у пациентов, получающих ингибиторы Ха-фактора

Воробьева Н.А., Мельничук Е.Ю.

Статья

Бесплатно

Течение новой коронавирусной инфекции (COVID-19) у больных миелопролиферативными новообразованиями

Михалева М.А., Ефремова Е.В., Милеева Е.А., Разумный А.В., Раджабова А.М., Овчинникова Т.В., Немсцверидзе Н.Н., Пирхало А.А., Лагунова М.В., Башкова М.О., Баходиров Б.Б., Оразханов Д.О., Коваль Л.А., Березовская Т.А., Кувшинов А.Ю., Волошин С.В.

Статья

Бесплатно

Точечные мутации генов STAT3 и STAT5B при Т-клеточном лейкозе из больших гранулированных лимфоцитов

Сидорова Ю.В., Чернова Н.Г., Городецкий В.Р., Рыжикова Н.В., Никулина Е.Е., Моисеева Т.Н., Двирнык В.Н., Судариков А.Б.

Статья

Бесплатно

Точность определения концентрации тромбоцитов на разных анализаторах

Тарковская Л.Р., Морозова Т.В., Гребенникова И.В., Потихонова Надежда Александровна, Козлов А.А., Журавский А.Н.

Статья

Бесплатно

Трансфузии тромбоцитного концентрата и показатели окислительно-антиокислительной системы крови у больных острым миелоидным лейкозом

Алексанян Лусинэ Робертовна, Рыбакова Лариса Петровна, Грицаев Сергей Васильевич, Капустин Сергей Игоревич, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович

Статья

Бесплатно

Трансфузионно-ассоциированное повреждение легких в акушерско-гинекологической практике

Баховадинов Б. Б., Ашурзода Г. С., Одиназода А. А., Певцов Д. Э., Мурадов А. А., Третьякова А. Ю., Додхоева М. Ф., Ермачкова А. В.

Статья

Бесплатно

Тромбоз как мультифакторное событие у детей на примере клинического случая ребёнка с ишемическим инсультом

Папаян Л.П., Папаян К.А., Ракова М.А., Морозова А.С., Шулятьева А.А., Квапинская Е.А.

Статья

Бесплатно

Тромботические и геморрагические осложнения при эссенциальной тромбоцитемии

Жернякова А.А., Мартынкевич Ирина Степановна, Шуваев Василий Анатольевичч, Полушкина Любовь Борисовна, Волошин Сергей Владимирович, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович

Статья

Бесплатно

Тромботические осложнения при приеме КОК и МГТ: как уменьшить риски?

Стуров В.Г.

Статья

Бесплатно

Тромботические осложнения при приеме КОК и МГТ: реально ли уменьшить риски?

Стуров В.Г., Пасман Н.М.

Статья

Бесплатно

Тромботические осложнения у больных множественной миеломой

Гарифуллин Андрей Дармирович, Волошин Сергей Владимирович, Кувшинов Алексей Юрьевич, Бессмельцев Станислав Семенович

Статья

Бесплатно

Тромботические, геморрагические и другие осложнения, констатируемые в процессе и после катетеризаций центральной вены у пациентов онкогематологического профиля

Романенко Н.А., Шилова Е.Р., Алборов А.Э., Волошин С.В., Чеботкевич В.Н.

Статья

Бесплатно

Тяжелая аутоиммунная гемолитическая анемия при инфекции COVID 19: описание случая

Богданов А.Н., Бедрина Н.С., Кустовский Н.В.

Статья научная

Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА) является одним из наиболее частых гематологических осложнений инфекции COVID-19. В статье описан случай тяжелой АИГА, которая развилась у пожилого мужчины через несколько дней после инфицирования SARS-CoV-2 и была купирована глюкокортикостероидами в виде пульс-терапии и per os. Ремиссия АИГА сохраняется в течение 3 лет. Обсуждаются патогенез, клинические и лабораторные данные, принципы и результаты лечения АИГА у больных с инфекцией COVID-19.

Бесплатно

Уважаемые коллеги, дорогие друзья!

Бессмельцев С.С.

Ред. заметка

Бесплатно

Журнал