Статьи журнала - Вестник гематологии

Системные мастоцитозы - уже нередкое заболевание в гематологической практике (лекция)

Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Кустова Д.В., Барам Д.В.

Другой

Системные мастоцитозы - группа заболеваний кроветворной ткани, связанная с клональной пролиферацией патологических тучных клеток и избыточным их накоплением в органах и тканях организма с клиническими проявлениями, обусловленными высвобождением биологически активных веществ из мастоцитов. Симптомы частых аллергических реакций на различные раздражители значительно нарушают качество жизни пациентов, а длительная пролиферация опухолевых клеток приводит к нарушению работы органов и систем организма. Также системные мастоцитозы могут сопровождать и другие клональные заболевания кроветворной ткани. Агрессивность течения различных клинических форм мастоцитозов различается от незначительно сниженной общей выживаемости по сравнению с популяцией до фульминантного течения, приводящего к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Существенным достижением в улучшении прогноза больных системными мастоцитозами стала разработка препаратов таргетной терапии, значительно снижающих риск смерти при агрессивных формах заболеваний. В статье приводятся наиболее современные сведения и рекомендации по диагностике и лечению больных системными мастоцитозами. Приведено собственное клиническое наблюдение первичной диагностики системного мастоцитоза.

Бесплатно

Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием нетучноклеточной природы

Меликян А.Л., Гилязитдинова Е.А., Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Лукина Е.А., Ковригина А.М., Судариков А.Б.

Статья

Бесплатно

Склеродермоподобный синдром при плазмоклеточных опухолях

Атрошенко Е.А., Рехтина И.Г., Менделеева Л.П.

Статья

Бесплатно

Скрининг тромботической активности во время трансширотного рейса в Арктике

Денисова П.С., Воробьва Н.А.

Статья

Бесплатно

Скрининговый анализ мутаций в 9 экзоне гена CALRС использованием метода гетеродуплексного анализа

Субботина Т.Н., Карнюшка А.А., Дунаева E.A., Миронов К.О., Васильев Е.В., Михалев М.А., Смелянская М.Г., Хазиева А.С., Гаркуша Т.A., Хоржевский В.А.

Статья

Бесплатно

Сложность хромосомных нарушений у больных с посттрансплантационными рецидивами острых лейкозов

Гиндина Т.Л., Мамаев Н.Н., Латыпова М.В., Рябикова Е.С., Петрова И.А., Паина О.В., Дарская Е.И., Зубаровская Л.С., Афанасьев Б.В.

Статья

Бесплатно

Случаи нарушения кариотипа у больных множественной миеломой в Узбекистане

Кузиева Г.З., Ачилова О.У., Каюмов А.А., Алланазарова Б.Р.

Статья

Бесплатно

Случай HLA-рекомбинации, выявленной при подборе родственного донора костного мозга

Беркос А.С., Терентьева М.А., Табак М.В., Протопопова В.В., Беляева Е.В.

Статья

Бесплатно

Случай рН-положительного хронического миелоидного лейкоза с вариантной транслокацией Т(7;9;22)

Каримов Х.Я., Бобоев К.Т., Ассесорова Ю.Ю., Алланазарова Б.Р., Мустафина Л.К.

Статья научная

Хромосомные перестройки, приводящие к появлению атипичной Ph-хромосомы, выявляются у 5-10 % пациентов с ХМЛ. Вариантные транслокации возникают в результате вовлеченияв перестройку не только хромосом 9 и 22,но и других хромосом. Проведение стандартного цитогенетического исследования у больных ХМЛ дает возможность выявлять атипичные реаранжирокви, которые могут являться не только диагностическими маркерами, но и обуславливать вариант течения заболевания. Представленный случай наблюдения описывает новую вариантную транслокацию t(7,9,22)(q22; q34; qll)у больного ХМЛ в хронической стадии. Кроме того, показана значимость метода стандартного цитогенетического исследования для выявления атипичных реаранжировок и определения цитогенетических регионов разрывов.

Бесплатно

Случай хронического миелоидного лейкоза с редкой реаранжировкой хромосомы 11, ассоциируемой с острыми лейкозами и миелодиспластическим синдромом

Ассесорова Ю.Ю., Алланазарова Б.Р., Мустафина Л.К., Пулатова Н.С.

Статья

Бесплатно

Снижение частоты выявления инфекционных маркеров у доноров: совершенствование диагностики или селекция?

Туполева Т.А., Абакаров Р.Р., Игнатова Е.Н., Романова Т.Ю., Тихомиров Д.С., Ярославцева Н.Г., Гуляева А.А., Овчинникова Е.Н., Гапонова Т.В., Савченко В.Г.

Статья

Бесплатно

Собственный опыт наблюдения и лечения больных истинной полицитемией

Шихбабаева Д.И., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Абдулкадыров К.М., Зотова И.И., Удальева В.Ю., Фоминых М.С., Замотина Т.Б., Полушкина Л.Б.

Статья научная

Истинная полицитемия (ИП) это хроническое миелопролиферативное новообразование, характеризующееся преимущественной пролиферацией миелоидного ростка кроветворения, в основе которого лежит поражение стволовой клетки при наличии соматической мутации в гене янускиназы ( JAK2 ) рецепторов цитокинов. Для ИП характерно возможное развитие очагов экстрамедуллярного кроветворения, риск тромботических осложнений, исход в миелофиброз или трансформация в острый лейкоз. В данной статье представлены результаты собственного опыта наблюдения и лечения 252х больных ИП, наблюдавшихся в консультативно-диагностическом отделении Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии в период с 1990 по 2014гг. Диагностика ИП основана на клиническом анализе крови, морфологическом и гистологическом исследовании костного мозга, выявлении мутации JAK2 V617F. Основными клиническими проявлениями ИП были: плетора, головные боли, головокружения, слабость, кожный зуд, боли в суставах, эритромелалгии. Значимое отклонение от нормы было выявлено в показателях гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, тромбоцитов, лейкоцитов. Практически у всех пациентов выявлена мутация JAK2 в классическом 17 экзоне, а также у некоторых больных в 12 экзоне. Основными методами лечения, применяемыми у пациентов ИП были эритроцитаферрез, гидроксикарбамид, препараты интерферона альфа (α-IFN), как в монорежиме, так и в комбинации. Результате лечения были получены следующие ответы на терапию - полный гематологический ответ, частичный гематологический ответ и отсутствие ответа. В зависимости от вида терапии частота ответов была разной. Также была проанализирована частота тромбозов у больных ИП. В анализируемой группе были зарегистрированы летальные исходы и переход в фазу постполицитемического миелофиброза. В результате проведенного анализа были сделаны соответствующие выводы о результатах и возможных перспективах лечения ИП.

Бесплатно

Собственный опыт применения руксолитиниба в рамках обычной клинической практики

Панкрашкина М. М., Ефремова Е.В., Виноградова О. Ю., Фоминых Михаил Сергеевич, Шуваев Василий Анатольевичч, Полушкина Любовь Борисовна, Мартынкевич И.С., Волошин Сергей Владимирович, Птушкин В.В., Чечеткин Александр Викторович

Статья

Бесплатно

Современная противоопухолевая терапия хронического лимфолейкоза и иммунологические критерии эффективности лечения

Клинушкина Е.Ф., Катаева Е.В., Голенков А.К., Митина Т.А.

Статья обзорная

В обзоре представлены данные литературы, касающиеся современной проблемы лечения и иммунологической диагностики хронического лимфолейкоза (ХЛЛ). На основании проведенного анализа делается вывод о том, что программа флударабин, циклофосфан, ритуксимаб (FCR), обладает высокой результативностью по непосредственным и отдаленным критериям оценки. Эффективность этой программы была изучена не только в рандомизированных клинических исследованиях, но и в реальной клинической практике на основании регистров ХЛЛ. По существу, проведен анализ результатов FCR терапии ХЛЛ в двух клинических моделях, которые различались по селекции больных, включенных в исследования. Однако не было различий по клиническому эффекту. Не было также отмечено высокой токсичности этой программы по данным регистра ХЛЛ. Современные таргетные препараты, применяемые для лечения ХЛЛ, такие как ибрутиниб, венетоклакс, иделалисиб, моноклональные антитела против CD20 были изучены в рандомизированных клинических исследованиях. Наряду с высокой противоопухолевой активностью, они характеризовались высокой токсичностью, накоплением резистентных мутаций, высокой стоимостью. В связи с этим, вместо длительного и последовательного их применения изучаются возможности новых программ их использования, основанных на других принципах. К ним относятся прерывистое применение этих препаратов, комбинирование между собой для достижения глубокой ремиссии и последующего длительного перерыва, и комбинации и их с химиоиммунотерапевтическими программами Новые подходы к использованию таргетных препаратов давали свои положительные результаты. Так, применение 6 индукционных циклов FCR с последующим поддерживающим лечением ибрутинибом характеризовались высокими показателями клинического ответа и достижения минимальной остаточной болезни.Анализ опубликованных научных исследований показал, что использование иммунофенотипической характеристики минимальной остаточной болезни ( function show_abstract() { $('#abstract1').hide(); $('#abstract2').show(); $('#abstract_expand').hide(); }

Бесплатно

Современные гематологические анализаторы – возможности и ограничения

Зенина М.Н., Шилова Е.Р., Черныш Н.Ю.

Статья научная

статье рассматриваются новые возможности исследования показателей общего анализа крови (ОАК) с помощью современных гематологических анализаторов. Данные, полученные на гематологических анализаторах, помогают в диагностическом поиске и выборе тактики лечения. Современные гематологические анализаторы с высокой точностью оценивают известные характеристики клеток крови и вычисляют новые ретикулоцитарные и тромбоцитарные индексы. В лекции оцениваются возможности наиболее часто используемых автоматических анализаторов

Бесплатно

Современные критерии диагностики множественной миеломы

Бессмельцев Станислав Семенович

Статья

Бесплатно

Современные лабораторные технологии для повышения инфекционной безопасности концентрата тромбоцитов

Киселева Е.А., Чечеткин А.В., Касьянов А.Д., Гришина Г.В.

Статья

Бесплатно

Современные представления о CAR T-клеточной терапии

Кувшинов А. Ю., Волошин С. В., Кузяева А. А., Шуваев В. А., Михалева М. А., Мартынкевич И. С., Чечеткин А. В., Бессмельцев С. С.

Статья обзорная

Адоптивная иммунотерапия является одним из признанных современныхметодов лечения онкологических заболеваний,основанном на достижениях генетики, молекулярной биологии и иммунологии, цельюкоторого является восстановление нормального функционирования противоопухолевогоответа. В основу данного вида терапии положено создание опухоль-специфичных цитотоксических лимфоцитов, экспрессирующиххимерный антигенный рецептор (chimericantigen receptor, CAR). Из экспериментальнойтехнологии лечение онкологических заболеваний CAR T-клетками превращается в быстроразвивающийся подход к терапии с более чем500 зарегистрированными клиническими исследованиями при гематологических новообразованиях и солидных опухолях. В статьепредставлено описание биотехнологии, результаты клинических исследований, обсуждениепобочных эффектов и проблем появления резистентности опухолей, а также рассмотреныперспективы дальнейшего развития и внедрения в рутинную клиническую практику CART-клеточной терапии.

Бесплатно

Современные представления о диагностике и лечении истинной полицитемии

Абдулкадыров К.М., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Шихбабаева Д.И.

Статья научная

Истинная полицитемия (ИП) - редкое заболевание, число впервые выявленных больных которым в год составляет около 1 на 100 000 населения. Синонимы, ранее применявшиеся для описания данного заболевания: истинная эритремия, красная эритремия, болезнь Вакеза и др. В основе патогенеза ИП лежит дефект стволовой кроветворной клетки с последующей соматической мутацией в гене янускиназы рецепторов цитокинов, приводящий к пролиферации миелоидных ростков кроветворения, в большей степени эритроцитарного с риском развития сосудистых тромбозов и тромбоэмболий. Длительная пролиферация гемопоэтических клеток приводит к фиброзу и замещению деятельного костного мозга волокнами коллагена - развитию вторичного постполицитемического миелофиброза. У части больных может происходить дальнейшее прогрессирование болезни в фазу бластной трансформации. Благодаря достигнутым в последние годы успехам в расшифровке молекулярно-генетических механизмов ИП значительно улучшилась диагностика и создан новый класс лекарственных препаратов, обладающих патогенетическим действием. В статье представлен систематизированный с учетом наиболее актуальной информации о достижениях в диагностике и лечении алгоритм ведения больных истинной полицитемией с описанием всех этапов диагностики и терапии.

Бесплатно

Современные представления о диагностике и лечении эссенциальной тромбоцитемии

Абдулкадыров К.М., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Удальева В.Ю., Фоминых М.С.

Статья научная

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) - редкое опухолевое заболевание кроветворной системы, число впервые выявленных больных которым в год составляет приблизительно 1,5 - 2,53 : 100 000 населения. Синонимы, ранее применявшиеся для описания данного заболевания: хронический мегакариоцитарный лейкоз, геморрагическая тромбоцитемия и др. Патогенетически ЭТ представляет собой заболевание костного мозга, при котором пролиферация мегакариоцитов приводит к персистирующему гипертромбоцитозу с риском развития сосудистых тромбозов и тромбоэмболий. При длительном течении пролиферация гемопоэтических клеток приводит к фиброзу и замещению деятельного костного мозга волокнами коллагена - развитию вторичного посттромбоцитемического миелофиброза. У части больных может происходить дальнейшее прогрессирование болезни в фазу бластной трансформации. В последние годы достигнуты значительные успехи в расшифровке молекулярно-генетических механизмов ЭТ, что позволяет пересмотреть принципы стратификации рисков и подходов к лечению, с созданием новых классов лекарственных препаратов, обладающих патогенетическим действием. В настоящей статье представлен систематизированный, с учетом последних сведений о механизмах развития заболевания и терминологии, алгоритм ведения больных эссенциальной тромбоцитемией с описанием всех этапов диагностики и терапии.

Бесплатно