Статьи журнала - Вестник гематологии

Секвенирование следующего поколения (NGS) в диагностике, определении прогноза и особенностей течения заболевания у pH-негативных пациентов с хроническими миелоидными новообразованиями

Кириенко А.Н., Мотыко Е.В., Кустова Д.В., Ефремова Е.В., Морозова Е.В., Шихбабаева Д.И., Виноградова О.Ю., Шуваев В.А., Волошин С.В., Сидоркевич С.В., Мартынкевич И.С.

Статья

Бесплатно

Секреция интерлейкина-6 и его влияние на синтез эритропоэтина при различных типах анемии у ВИЧ-инфицированных больных

Сахин В.Т., Крюков Е.В., Казаков С.П., Сотников А.В., Гордиенко А.В., Рукавицын О.А.

Статья научная

Цель. Сравнить секрецию интерлейкина-6 (ИЛ- 6) и эритропоэтина у больных ВИЧ-инфекцией с анемией хронических заболеваний (АХЗ), железодефицитной анемией (ЖДА), а также их сочетанием (АХЗ/ЖДА). Оценить влияние ИЛ-6 на синтез эритропоэтина при различных типах анемии.

Бесплатно

Селинексор у больных с рецидивами/рефрактерными формами множественной миеломы

Бессмельцев С.С.

Статья научная

Выживаемость пациентов с множественной миеломой значительно улучшилась в последние годы благодаря внедрению различных классов новых препаратов, таких как ингибиторы протеасом, иммуномодулирующие агенты и моноклональные антитела. Однако у подавляющего большинства больных множественной миеломой наблюдается рецидив с более агрессивным течением заболевания из-за приобретения дальнейших генетических изменений, которые могут вызывать устойчивость к текущим методам терапии. Лечение таких пациентов, часто с тройной (или даже более) рефрактерностью остается сложной задачей, и для преодоления этой устойчивости требуются альтернативные подходы. Недавно были разработаны и в настоящее время изучаются иммунотерапия новыми моноклональными, лекарственно-конъюгированными или биспецифическими антителами, а также использование химерных антигенных рецепторов Т-клеток. Однако неиммунологические терапевтические схемы на основе мелфлуфлена, венетоклакса или селинексора с новым механизмом действия также показали многообещающие результаты в условиях рецидивирующей/рефрактерной миеломы. Селинексор - первый в своем классе, пероральный, медленно обратимый, высокоспецифичный ингибитор экспортина-1 (XPO-1), который является важным ядерным экспортером для более чем 200 белков, включая многие белки-супрессоры опухолей. В настоящем обзоре мы сообщаем самые последние литературные данные относительно селинексора, уделяя особое внимание его эффективности и безопасности при множественной миеломе.

Бесплатно

Семейный случай мутации гена MYH9, связанной с нарушением структуры и функции тромбоцитов

Сафиуллина С.И., Евтюгина Н.Г., Андрианова И.А., Хисматуллин Р.Р., Кравцова О.А., Хабирова А.И., Даминова А.Г., Пешкова А.Д., Литвинов Р.И.

Статья

Бесплатно

Сигнальный путь WNT при множественной миеломе

Белик Л.А., Енукашвили Н.И., Семенова Н.Ю., Мартынкевич И.С.

Статья обзорная

Множественная миелома (ММ) - на сегодняшний день неизлечимое онкогематологическое заболевание, характеризующееся трансформацией и неконтролируемой пролиферацией клональных плазматических клеток (ПК, плазмоцитов) в костном мозге (КМ). Методы и схемы терапии совершенствуются с каждым годом, в практику вводятся новые лекарственные препараты, что привело к улучшению общей выживаемости, однако всё еще часты случаи развития лекарственной резистентности, которые приводят к раннему рефрактерному рецидиву заболевания. Прогрессированию ММ, в том числе, в том числе, способствует опухолевое микроокружение, представленное изменёнными под влиянием ММ компонентами гемопоэтической ниши КМ. В нормальном микроокружении КМ важную роль в регуляции клеточных взаимодействий играют сигнальные пути WNT: канонический (β-катенин-опосредованный) и неканонические (независимые от β-катенина). При ММ нарушения WNT-сигнализации могут играть двойную роль: поддерживать жизнедеятельность клеток опухоли и, напротив, противодействовать ММ благодаря участию в остеогенезе. Ассоциированные с сигнальным каскадом WNT гены в настоящее время предлагаются как мишени для таргетной терапии. Взаимодействия между опухолевыми клетками и клетками в составе микроокружения, опосредованные WNT- сигнализацией, ещё не полностью изучены. В обзоре собраны данные, проясняющие роль сигнальных путей с участием WNT в прогрессировании ММ.

Бесплатно

Симптомы и статус антиоксидантной системы у больных множественной миеломой в раннем посттрансплантационном периоде

Кострома Иван Иванович, Алексанян Лусинэ Робертовна, Никитина Татьяна Петровна, Шилова Елена Романовна, Запреева И.М., Рыбакова Лариса Петровна, Капустин Сергей Игоревич, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович, Ионова Т.И., Грицаев Сергей Васильевич

Статья

Бесплатно

Система гемостаза при тромбооблитерирующих заболеваниях артерий: клинико-лабораторные параллели

Комиссаров К.А., Солдатенков В., Капустин С.И., Кузакбирдиева О., Солдатенкова О.В., Бураков В.В., Салтыкова Н.Б., Папаян Л.П.

Статья

Бесплатно

Система контроля качества трансфузиологического обеспечения аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с множественной миеломой

Степанов А.А., Бессмельцев С.С., Коротаев Е.В., Косарев А.Н.

Статья

Бесплатно

Системные и локальные изменения активности тканевого фактора и его ингибитора при ранней тяжелой преэклампсии

Николаева М.Г., Момот А.П., Щеклеина К.В., Кудинов А.В.

Статья

Бесплатно

Системные мастоцитозы - уже нередкое заболевание в гематологической практике (лекция)

Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Кустова Д.В., Барам Д.В.

Другой

Системные мастоцитозы - группа заболеваний кроветворной ткани, связанная с клональной пролиферацией патологических тучных клеток и избыточным их накоплением в органах и тканях организма с клиническими проявлениями, обусловленными высвобождением биологически активных веществ из мастоцитов. Симптомы частых аллергических реакций на различные раздражители значительно нарушают качество жизни пациентов, а длительная пролиферация опухолевых клеток приводит к нарушению работы органов и систем организма. Также системные мастоцитозы могут сопровождать и другие клональные заболевания кроветворной ткани. Агрессивность течения различных клинических форм мастоцитозов различается от незначительно сниженной общей выживаемости по сравнению с популяцией до фульминантного течения, приводящего к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Существенным достижением в улучшении прогноза больных системными мастоцитозами стала разработка препаратов таргетной терапии, значительно снижающих риск смерти при агрессивных формах заболеваний. В статье приводятся наиболее современные сведения и рекомендации по диагностике и лечению больных системными мастоцитозами. Приведено собственное клиническое наблюдение первичной диагностики системного мастоцитоза.

Бесплатно

Системный АА-амилоидоз: современные аспекты диагностики и лечения, влияние на течение онкогематологических заболеваний

Рукавицын О.А., Абу-хадир М.Р.

Статья обзорная

Системный AA-амилоидоз - редкое вторичное заболевание, развивающееся на фоне хронического воспалительного процесса и характеризующееся отложением во внеклеточном матриксе тканей и органов фибриллярного гликопротеида амилоида, что нарушает их нормальную архитектуру и функцию. Своевременное начало лечения позволяет остановить прогрессирование состояния, но полная регрессия амилоидных масс на современном этапе не достигается. В связи с этим особенно важное значение имеет ранняя диагностика AA-амилоидоза, однако она связана с рядом затруднений по причине отсутствия патогномоничных клинических признаков. Редкой и малоизученной причиной AA-амилоидоза является ряд онкогематологических заболеваний.

Бесплатно

Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием нетучноклеточной природы

Меликян А.Л., Гилязитдинова Е.А., Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Лукина Е.А., Ковригина А.М., Судариков А.Б.

Статья

Бесплатно

Склеродермоподобный синдром при плазмоклеточных опухолях

Атрошенко Е.А., Рехтина И.Г., Менделеева Л.П.

Статья

Бесплатно

Скрининг тромботической активности во время трансширотного рейса в Арктике

Денисова П.С., Воробьва Н.А.

Статья

Бесплатно

Скрининговый анализ мутаций в 9 экзоне гена CALRС использованием метода гетеродуплексного анализа

Субботина Т.Н., Карнюшка А.А., Дунаева E.A., Миронов К.О., Васильев Е.В., Михалев М.А., Смелянская М.Г., Хазиева А.С., Гаркуша Т.A., Хоржевский В.А.

Статья

Бесплатно

Сложность хромосомных нарушений у больных с посттрансплантационными рецидивами острых лейкозов

Гиндина Т.Л., Мамаев Н.Н., Латыпова М.В., Рябикова Е.С., Петрова И.А., Паина О.В., Дарская Е.И., Зубаровская Л.С., Афанасьев Б.В.

Статья

Бесплатно

Случаи нарушения кариотипа у больных множественной миеломой в Узбекистане

Кузиева Г.З., Ачилова О.У., Каюмов А.А., Алланазарова Б.Р.

Статья

Бесплатно

Случай HLA-рекомбинации, выявленной при подборе родственного донора костного мозга

Беркос А.С., Терентьева М.А., Табак М.В., Протопопова В.В., Беляева Е.В.

Статья

Бесплатно

Случай рН-положительного хронического миелоидного лейкоза с вариантной транслокацией Т(7;9;22)

Каримов Х.Я., Бобоев К.Т., Ассесорова Ю.Ю., Алланазарова Б.Р., Мустафина Л.К.

Статья научная

Хромосомные перестройки, приводящие к появлению атипичной Ph-хромосомы, выявляются у 5-10 % пациентов с ХМЛ. Вариантные транслокации возникают в результате вовлеченияв перестройку не только хромосом 9 и 22,но и других хромосом. Проведение стандартного цитогенетического исследования у больных ХМЛ дает возможность выявлять атипичные реаранжирокви, которые могут являться не только диагностическими маркерами, но и обуславливать вариант течения заболевания. Представленный случай наблюдения описывает новую вариантную транслокацию t(7,9,22)(q22; q34; qll)у больного ХМЛ в хронической стадии. Кроме того, показана значимость метода стандартного цитогенетического исследования для выявления атипичных реаранжировок и определения цитогенетических регионов разрывов.

Бесплатно

Случай хронического миелоидного лейкоза с редкой реаранжировкой хромосомы 11, ассоциируемой с острыми лейкозами и миелодиспластическим синдромом

Ассесорова Ю.Ю., Алланазарова Б.Р., Мустафина Л.К., Пулатова Н.С.

Статья

Бесплатно