Статьи журнала - Вестник гематологии

Роль поддерживающей терапии в лечении пациентов с хроническим лимфолейкозом

Кувшинов Алексей Юрьевич, Волошин Сергей Владимирович, Гарифуллин А.Д., Зенина Марина Николаевна, Чубукина Жанна Викторовна, Красников Е.Е., Аносов Николай Алексеевич, Белякова Е.А.

Статья

Бесплатно

Роль полиморфизма RS1042522 гена-супрессора опухолевого роста TP53 в онкогенезе ОМЛ

Каримов Х.Я., Пулатова Н.С.

Статья

Бесплатно

Роль полиморфизма гена фактора некроза опухоли (ФОН-A) в прогнозировании развития ингибиторов у больных гемофилией

Каргин В.Д., Солдатенков Виталий Евгеньевич, Капустин Сергей Игоревич, Бураков Вадим Витальевич, Титов А.Г., Блинов М.Н.

Статья

Бесплатно

Роль помалидомида в лечении рецидивирующих и рефрактерных форм множественной миеломы

Волошин С.В., Линников С.Ю., Гарифуллин А.Д., Кувшинов А.Ю., Кузяева А.А., Шмидт А.В., Богданов А.Н., Мартынкевич И.С., Зенина М.Н., Сидоркевич С.В.

Статья

Бесплатно

Роль функционального полиморфизма гена VEGF в развитии инфекционных осложнений у больных хроническим лимфолейкозом

Дубровина А.А., Назарова Е.Л., Овсепян В.А.

Статья

Бесплатно

Роль цитогенетических и молекулярно-генетических изменений TP53 в онкогенезе клональных заболеваний кроветворной и лимфатической систем. Обзор литературы

Ассесорова Ю.Ю.

Статья научная

Внедрение новых видов лечения опухолей кроветворной и лимфатической систем привело к значительному улучшению показателей выживаемости больных. Однако у существенной доли больных возникают генетические изменения, которые резко снижают эффективность терапии и выживаемость. Одним из таких изменений является генетически обусловленная дисфункция фактора транскрипции р53. Цель данного обзора – анализ данных современной литературы о роли молекулярных изменений гена ТР53 и хромосомных аберраций локуса 17р13.1 в возникновении и прогрессии злокачественных новообразований системы кроветворения. Обзор подготовлен на основе анализа публикаций, индексированных в базах данных PubMed, MEDLINE и др. Данные литературы указывают на патогенетическую значимость генетических изменений TP53 во всех фазах онкогенеза гемобластозов. Отсутствие нормального p53 определяет малигнизацию клеток и злокачественную прогрессию гемобластозов, дает опухолевым клеткам «эволюционное преимущество», проявляющееся более быстрым ростом, накоплением новых мутаций и устойчивостью к воздействию химиотерапевтических агентов. Наличие делеции или молекулярной мутации TP53 указывает на крайне неблагоприятное течение гемобластоза, требующее особых стратегий лечения и тщательного мониторинга. Таким образом, генетические изменения ТР53 являются важнейшим маркером, позволяющим спрогнозировать группу риска, ответ на лечение и выживаемость больных различными злокачественными новообразованиями системы кроветворения, поэтому его выявление должно быть обязательным пунктом в алгоритме диагностических и мониторинговых исследований онкогематологических больных.

Бесплатно

Российское многоцентровое исследование: неходжкинские лимфомы на фоне ВИЧ-инфекции

Попова М.О., Чекалов А.М., Цыганков И.В., Рогачева Ю.А., Волков Н.П., Бейнарович А.В., Лепик К.В., Демченкова М.В., Григорьева М.В., Шнейдер Т.В., Успенская О.С., Потапенко В.Г., Медведева Н.В., Зюзгин И.С., Колесникова М.А., Поспелова Т.И., Зинина Е.Е., Мясников А.А., Капланов К.Д., Ксензова Т.И., Леванов А.Н., Павлюченко Е.С., Самойлова О.С., Михайлова Н.Б., Байков В.В., Кулагин А.Д.

Статья

Бесплатно

СПИД-ассоциированные лимфомы у детей

Павлова Т.Ю., Валиев Т.Т.

Статья научная

Лимфомы являются наиболее распространенными злокачественными новообразованиями у пациентов с ВИЧ-инфекцией. За последние десятилетия использование стандартных режимов противоопухолевого лечения наряду с комбинированной антиретровирусной терапией показало значительное улучшение показателей выживаемости пациентов с ВИЧ-ассоциированными лимфомами. В настоящем обзоре мы обсуждаем частоту ВИЧ/ СПИД-ассоциированных лимфом, их клинические особенности и последние достижения в терапии. Представляем собственный опыт диагностики и лечения 5 случаев злокачественных лимфом у детей с ВИЧ-инфекцией за 30-летний период (с 1989 по 2019 гг.). Преобладание агрессивных вариантов лимфом в педиатрической когорте ВИЧ-инфицированных пациентов, более глубокая иммуносупрессия, обусловленная инициальной незрелостью иммунной системы и необходимость проведения одновременной антиретровирусной и противоопухолевой терапии – основные постулаты в работе онкогематолога, проводящего лечение ВИЧ/СПИД-ассоциированных лимфом у детей. Эффективная антиретровирусная терапия в сочетании с полным арсеналом сопроводительной терапии позволяет проводить в полном объеме современное противоопухолевое лечение, включая таргетные препараты и трансплантационные технологии. Подобный подход способствует достижению высоких показателей выживаемости детей с ВИЧ-ассоциированными лимфомами практически аналогичных таковым в группе больных без ВИЧ-инфекции.

Бесплатно

Связь некоторых генов провоспалительных цитокинов с риском развития иммунного микротромбоваскулита

Маткаримова Д.С., Каримов Х.Я., Бобоев К.Т.

Статья

Бесплатно

Секвенирование нового поколения в клинической практике: молекулярные дефекты у пациентов с различным течением миелоидных новообразований

Полушкина Л.Б., Шуваев В.А., Фоминых М.С., Ефремова Е.В., Мотыко Е.В., Руженкова Ю.С., Самородова А.П., Павленко Н.Б., Бакай М.П., Мартыненко Л.С., Клеина Е.В., Волошин С.В., Бессмельцев С.С., Чечеткин А.В., Мартынкевич И.С.

Статья

Бесплатно

Секвенирование следующего поколения (NGS) в диагностике, определении прогноза и особенностей течения заболевания у pH-негативных пациентов с хроническими миелоидными новообразованиями

Кириенко А.Н., Мотыко Е.В., Кустова Д.В., Ефремова Е.В., Морозова Е.В., Шихбабаева Д.И., Виноградова О.Ю., Шуваев В.А., Волошин С.В., Сидоркевич С.В., Мартынкевич И.С.

Статья

Бесплатно

Секреция интерлейкина-6 и его влияние на синтез эритропоэтина при различных типах анемии у ВИЧ-инфицированных больных

Сахин В.Т., Крюков Е.В., Казаков С.П., Сотников А.В., Гордиенко А.В., Рукавицын О.А.

Статья научная

Цель. Сравнить секрецию интерлейкина-6 (ИЛ- 6) и эритропоэтина у больных ВИЧ-инфекцией с анемией хронических заболеваний (АХЗ), железодефицитной анемией (ЖДА), а также их сочетанием (АХЗ/ЖДА). Оценить влияние ИЛ-6 на синтез эритропоэтина при различных типах анемии.

Бесплатно

Селинексор у больных с рецидивами/рефрактерными формами множественной миеломы

Бессмельцев С.С.

Статья научная

Выживаемость пациентов с множественной миеломой значительно улучшилась в последние годы благодаря внедрению различных классов новых препаратов, таких как ингибиторы протеасом, иммуномодулирующие агенты и моноклональные антитела. Однако у подавляющего большинства больных множественной миеломой наблюдается рецидив с более агрессивным течением заболевания из-за приобретения дальнейших генетических изменений, которые могут вызывать устойчивость к текущим методам терапии. Лечение таких пациентов, часто с тройной (или даже более) рефрактерностью остается сложной задачей, и для преодоления этой устойчивости требуются альтернативные подходы. Недавно были разработаны и в настоящее время изучаются иммунотерапия новыми моноклональными, лекарственно-конъюгированными или биспецифическими антителами, а также использование химерных антигенных рецепторов Т-клеток. Однако неиммунологические терапевтические схемы на основе мелфлуфлена, венетоклакса или селинексора с новым механизмом действия также показали многообещающие результаты в условиях рецидивирующей/рефрактерной миеломы. Селинексор - первый в своем классе, пероральный, медленно обратимый, высокоспецифичный ингибитор экспортина-1 (XPO-1), который является важным ядерным экспортером для более чем 200 белков, включая многие белки-супрессоры опухолей. В настоящем обзоре мы сообщаем самые последние литературные данные относительно селинексора, уделяя особое внимание его эффективности и безопасности при множественной миеломе.

Бесплатно

Семейный случай мутации гена MYH9, связанной с нарушением структуры и функции тромбоцитов

Сафиуллина С.И., Евтюгина Н.Г., Андрианова И.А., Хисматуллин Р.Р., Кравцова О.А., Хабирова А.И., Даминова А.Г., Пешкова А.Д., Литвинов Р.И.

Статья

Бесплатно

Сигнальный путь WNT при множественной миеломе

Белик Л.А., Енукашвили Н.И., Семенова Н.Ю., Мартынкевич И.С.

Статья обзорная

Множественная миелома (ММ) - на сегодняшний день неизлечимое онкогематологическое заболевание, характеризующееся трансформацией и неконтролируемой пролиферацией клональных плазматических клеток (ПК, плазмоцитов) в костном мозге (КМ). Методы и схемы терапии совершенствуются с каждым годом, в практику вводятся новые лекарственные препараты, что привело к улучшению общей выживаемости, однако всё еще часты случаи развития лекарственной резистентности, которые приводят к раннему рефрактерному рецидиву заболевания. Прогрессированию ММ, в том числе, в том числе, способствует опухолевое микроокружение, представленное изменёнными под влиянием ММ компонентами гемопоэтической ниши КМ. В нормальном микроокружении КМ важную роль в регуляции клеточных взаимодействий играют сигнальные пути WNT: канонический (β-катенин-опосредованный) и неканонические (независимые от β-катенина). При ММ нарушения WNT-сигнализации могут играть двойную роль: поддерживать жизнедеятельность клеток опухоли и, напротив, противодействовать ММ благодаря участию в остеогенезе. Ассоциированные с сигнальным каскадом WNT гены в настоящее время предлагаются как мишени для таргетной терапии. Взаимодействия между опухолевыми клетками и клетками в составе микроокружения, опосредованные WNT- сигнализацией, ещё не полностью изучены. В обзоре собраны данные, проясняющие роль сигнальных путей с участием WNT в прогрессировании ММ.

Бесплатно

Симптомы и статус антиоксидантной системы у больных множественной миеломой в раннем посттрансплантационном периоде

Кострома Иван Иванович, Алексанян Лусинэ Робертовна, Никитина Татьяна Петровна, Шилова Елена Романовна, Запреева И.М., Рыбакова Лариса Петровна, Капустин Сергей Игоревич, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович, Ионова Т.И., Грицаев Сергей Васильевич

Статья

Бесплатно

Система гемостаза при тромбооблитерирующих заболеваниях артерий: клинико-лабораторные параллели

Комиссаров К.А., Солдатенков В., Капустин С.И., Кузакбирдиева О., Солдатенкова О.В., Бураков В.В., Салтыкова Н.Б., Папаян Л.П.

Статья

Бесплатно

Система контроля качества трансфузиологического обеспечения аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с множественной миеломой

Степанов А.А., Бессмельцев С.С., Коротаев Е.В., Косарев А.Н.

Статья

Бесплатно

Системные и локальные изменения активности тканевого фактора и его ингибитора при ранней тяжелой преэклампсии

Николаева М.Г., Момот А.П., Щеклеина К.В., Кудинов А.В.

Статья

Бесплатно

Системные мастоцитозы - уже нередкое заболевание в гематологической практике (лекция)

Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Кустова Д.В., Барам Д.В.

Другой

Системные мастоцитозы - группа заболеваний кроветворной ткани, связанная с клональной пролиферацией патологических тучных клеток и избыточным их накоплением в органах и тканях организма с клиническими проявлениями, обусловленными высвобождением биологически активных веществ из мастоцитов. Симптомы частых аллергических реакций на различные раздражители значительно нарушают качество жизни пациентов, а длительная пролиферация опухолевых клеток приводит к нарушению работы органов и систем организма. Также системные мастоцитозы могут сопровождать и другие клональные заболевания кроветворной ткани. Агрессивность течения различных клинических форм мастоцитозов различается от незначительно сниженной общей выживаемости по сравнению с популяцией до фульминантного течения, приводящего к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Существенным достижением в улучшении прогноза больных системными мастоцитозами стала разработка препаратов таргетной терапии, значительно снижающих риск смерти при агрессивных формах заболеваний. В статье приводятся наиболее современные сведения и рекомендации по диагностике и лечению больных системными мастоцитозами. Приведено собственное клиническое наблюдение первичной диагностики системного мастоцитоза.

Бесплатно