Статьи журнала - Вестник гематологии

Секвенирование нового поколения в клинической практике: молекулярные дефекты у пациентов с различным течением миелоидных новообразований

Полушкина Л.Б., Шуваев В.А., Фоминых М.С., Ефремова Е.В., Мотыко Е.В., Руженкова Ю.С., Самородова А.П., Павленко Н.Б., Бакай М.П., Мартыненко Л.С., Клеина Е.В., Волошин С.В., Бессмельцев С.С., Чечеткин А.В., Мартынкевич И.С.

Статья

Бесплатно

Секвенирование следующего поколения (NGS) в диагностике, определении прогноза и особенностей течения заболевания у pH-негативных пациентов с хроническими миелоидными новообразованиями

Кириенко А.Н., Мотыко Е.В., Кустова Д.В., Ефремова Е.В., Морозова Е.В., Шихбабаева Д.И., Виноградова О.Ю., Шуваев В.А., Волошин С.В., Сидоркевич С.В., Мартынкевич И.С.

Статья

Бесплатно

Семейный случай мутации гена MYH9, связанной с нарушением структуры и функции тромбоцитов

Сафиуллина С.И., Евтюгина Н.Г., Андрианова И.А., Хисматуллин Р.Р., Кравцова О.А., Хабирова А.И., Даминова А.Г., Пешкова А.Д., Литвинов Р.И.

Статья

Бесплатно

Сигнальный путь WNT при множественной миеломе

Белик Л.А., Енукашвили Н.И., Семенова Н.Ю., Мартынкевич И.С.

Статья обзорная

Множественная миелома (ММ) - на сегодняшний день неизлечимое онкогематологическое заболевание, характеризующееся трансформацией и неконтролируемой пролиферацией клональных плазматических клеток (ПК, плазмоцитов) в костном мозге (КМ). Методы и схемы терапии совершенствуются с каждым годом, в практику вводятся новые лекарственные препараты, что привело к улучшению общей выживаемости, однако всё еще часты случаи развития лекарственной резистентности, которые приводят к раннему рефрактерному рецидиву заболевания. Прогрессированию ММ, в том числе, в том числе, способствует опухолевое микроокружение, представленное изменёнными под влиянием ММ компонентами гемопоэтической ниши КМ. В нормальном микроокружении КМ важную роль в регуляции клеточных взаимодействий играют сигнальные пути WNT: канонический (β-катенин-опосредованный) и неканонические (независимые от β-катенина). При ММ нарушения WNT-сигнализации могут играть двойную роль: поддерживать жизнедеятельность клеток опухоли и, напротив, противодействовать ММ благодаря участию в остеогенезе. Ассоциированные с сигнальным каскадом WNT гены в настоящее время предлагаются как мишени для таргетной терапии. Взаимодействия между опухолевыми клетками и клетками в составе микроокружения, опосредованные WNT- сигнализацией, ещё не полностью изучены. В обзоре собраны данные, проясняющие роль сигнальных путей с участием WNT в прогрессировании ММ.

Бесплатно

Симптомы и статус антиоксидантной системы у больных множественной миеломой в раннем посттрансплантационном периоде

Кострома Иван Иванович, Алексанян Лусинэ Робертовна, Никитина Татьяна Петровна, Шилова Елена Романовна, Запреева И.М., Рыбакова Лариса Петровна, Капустин Сергей Игоревич, Бессмельцев Станислав Семенович, Чечеткин Александр Викторович, Ионова Т.И., Грицаев Сергей Васильевич

Статья

Бесплатно

Система гемостаза при тромбооблитерирующих заболеваниях артерий: клинико-лабораторные параллели

Комиссаров К.А., Солдатенков В., Капустин С.И., Кузакбирдиева О., Солдатенкова О.В., Бураков В.В., Салтыкова Н.Б., Папаян Л.П.

Статья

Бесплатно

Система контроля качества трансфузиологического обеспечения аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток пациентам с множественной миеломой

Степанов А.А., Бессмельцев С.С., Коротаев Е.В., Косарев А.Н.

Статья

Бесплатно

Системные и локальные изменения активности тканевого фактора и его ингибитора при ранней тяжелой преэклампсии

Николаева М.Г., Момот А.П., Щеклеина К.В., Кудинов А.В.

Статья

Бесплатно

Системный мастоцитоз с ассоциированным гематологическим новообразованием нетучноклеточной природы

Меликян А.Л., Гилязитдинова Е.А., Суборцева И.Н., Колошейнова Т.И., Лукина Е.А., Ковригина А.М., Судариков А.Б.

Статья

Бесплатно

Склеродермоподобный синдром при плазмоклеточных опухолях

Атрошенко Е.А., Рехтина И.Г., Менделеева Л.П.

Статья

Бесплатно

Скрининг тромботической активности во время трансширотного рейса в Арктике

Денисова П.С., Воробьва Н.А.

Статья

Бесплатно

Скрининговый анализ мутаций в 9 экзоне гена CALRС использованием метода гетеродуплексного анализа

Субботина Т.Н., Карнюшка А.А., Дунаева E.A., Миронов К.О., Васильев Е.В., Михалев М.А., Смелянская М.Г., Хазиева А.С., Гаркуша Т.A., Хоржевский В.А.

Статья

Бесплатно

Сложность хромосомных нарушений у больных с посттрансплантационными рецидивами острых лейкозов

Гиндина Т.Л., Мамаев Н.Н., Латыпова М.В., Рябикова Е.С., Петрова И.А., Паина О.В., Дарская Е.И., Зубаровская Л.С., Афанасьев Б.В.

Статья

Бесплатно

Случаи нарушения кариотипа у больных множественной миеломой в Узбекистане

Кузиева Г.З., Ачилова О.У., Каюмов А.А., Алланазарова Б.Р.

Статья

Бесплатно

Случай HLA-рекомбинации, выявленной при подборе родственного донора костного мозга

Беркос А.С., Терентьева М.А., Табак М.В., Протопопова В.В., Беляева Е.В.

Статья

Бесплатно

Случай рН-положительного хронического миелоидного лейкоза с вариантной транслокацией Т(7;9;22)

Каримов Х.Я., Бобоев К.Т., Ассесорова Ю.Ю., Алланазарова Б.Р., Мустафина Л.К.

Статья научная

Хромосомные перестройки, приводящие к появлению атипичной Ph-хромосомы, выявляются у 5-10 % пациентов с ХМЛ. Вариантные транслокации возникают в результате вовлеченияв перестройку не только хромосом 9 и 22,но и других хромосом. Проведение стандартного цитогенетического исследования у больных ХМЛ дает возможность выявлять атипичные реаранжирокви, которые могут являться не только диагностическими маркерами, но и обуславливать вариант течения заболевания. Представленный случай наблюдения описывает новую вариантную транслокацию t(7,9,22)(q22; q34; qll)у больного ХМЛ в хронической стадии. Кроме того, показана значимость метода стандартного цитогенетического исследования для выявления атипичных реаранжировок и определения цитогенетических регионов разрывов.

Бесплатно

Случай хронического миелоидного лейкоза с редкой реаранжировкой хромосомы 11, ассоциируемой с острыми лейкозами и миелодиспластическим синдромом

Ассесорова Ю.Ю., Алланазарова Б.Р., Мустафина Л.К., Пулатова Н.С.

Статья

Бесплатно

Снижение частоты выявления инфекционных маркеров у доноров: совершенствование диагностики или селекция?

Туполева Т.А., Абакаров Р.Р., Игнатова Е.Н., Романова Т.Ю., Тихомиров Д.С., Ярославцева Н.Г., Гуляева А.А., Овчинникова Е.Н., Гапонова Т.В., Савченко В.Г.

Статья

Бесплатно

Собственный опыт наблюдения и лечения больных истинной полицитемией

Шихбабаева Д.И., Шуваев В.А., Мартынкевич И.С., Абдулкадыров К.М., Зотова И.И., Удальева В.Ю., Фоминых М.С., Замотина Т.Б., Полушкина Л.Б.

Статья научная

Истинная полицитемия (ИП) это хроническое миелопролиферативное новообразование, характеризующееся преимущественной пролиферацией миелоидного ростка кроветворения, в основе которого лежит поражение стволовой клетки при наличии соматической мутации в гене янускиназы ( JAK2 ) рецепторов цитокинов. Для ИП характерно возможное развитие очагов экстрамедуллярного кроветворения, риск тромботических осложнений, исход в миелофиброз или трансформация в острый лейкоз. В данной статье представлены результаты собственного опыта наблюдения и лечения 252х больных ИП, наблюдавшихся в консультативно-диагностическом отделении Российского научно-исследовательского института гематологии и трансфузиологии в период с 1990 по 2014гг. Диагностика ИП основана на клиническом анализе крови, морфологическом и гистологическом исследовании костного мозга, выявлении мутации JAK2 V617F. Основными клиническими проявлениями ИП были: плетора, головные боли, головокружения, слабость, кожный зуд, боли в суставах, эритромелалгии. Значимое отклонение от нормы было выявлено в показателях гемоглобина, эритроцитов, гематокрита, тромбоцитов, лейкоцитов. Практически у всех пациентов выявлена мутация JAK2 в классическом 17 экзоне, а также у некоторых больных в 12 экзоне. Основными методами лечения, применяемыми у пациентов ИП были эритроцитаферрез, гидроксикарбамид, препараты интерферона альфа (α-IFN), как в монорежиме, так и в комбинации. Результате лечения были получены следующие ответы на терапию - полный гематологический ответ, частичный гематологический ответ и отсутствие ответа. В зависимости от вида терапии частота ответов была разной. Также была проанализирована частота тромбозов у больных ИП. В анализируемой группе были зарегистрированы летальные исходы и переход в фазу постполицитемического миелофиброза. В результате проведенного анализа были сделаны соответствующие выводы о результатах и возможных перспективах лечения ИП.

Бесплатно

Собственный опыт применения руксолитиниба в рамках обычной клинической практики

Панкрашкина М. М., Ефремова Е.В., Виноградова О. Ю., Фоминых Михаил Сергеевич, Шуваев Василий Анатольевичч, Полушкина Любовь Борисовна, Мартынкевич И.С., Волошин Сергей Владимирович, Птушкин В.В., Чечеткин Александр Викторович

Статья

Бесплатно